以胸鎖關節炎為主要表現的干燥綜合征1例

夏紅杰

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以胸鎖關節炎為主要表現的干燥綜合征1例

夏紅杰

胸鎖關節炎；干燥綜合征

干燥綜合征是以侵犯唾液腺、淚腺等外分泌腺體為主的慢性系統性自身免疫性疾病，血清中存在大量自身抗體，可累及多種內臟器官，在受侵犯的腺體或組織內可見到大量淋巴細胞浸潤，多見于中年女性。由于其臨床癥狀不典型,而且發病初期多無特異性表現，容易導致誤診漏診。目前，臨床沿用的干燥綜合征診斷標準是2002年美國和歐盟在各國的診斷標準基礎上聯合提出的，簡稱國際標準[1]，多年來未有新的診斷標準出現。有大量與干燥綜合征有關的誤診報道，列出大量證據證明有很多與本病有關的，但國際標準未涵蓋在內的器官損害表現。

1　臨床資料

1.1病例報告患者，女，55歲，因右側頸部紅腫、疼痛3周，體溫正常，2014-05就診于當地醫院骨科門診，診斷為骨關節炎，給予非甾體類抗炎藥物及局部活血止痛中藥治療，無好轉。胸壁CT未見肋骨異常密度影。實驗室檢查：結核抗體(-)，紅細胞沉降率45 mm/h，生化檢查肝腎功能未見異常，白細胞12.82×109/L ,中性粒細胞72.8% ，血小板正常。治療2周后加用鹽酸莫西沙星片(商品名：拜復樂)治療，無好轉。2個月后因胸鎖關節紅腫及疼痛癥狀無減輕，給予物理治療1周，效果仍不明顯，于2014-08來我院就診。局部查體：右側胸鎖關節腫脹，局部皮溫增高，紅腫面積6 cm×7 cm，觸痛明顯，無皮損，無水皰，無破潰，局部活動受限。實驗室檢查:類風濕因子30.4，白細胞4.17×109/L,中性粒細胞42.6%，血小板正常；抗核抗體(+)，抗SSA(+)，抗SSB(-)；紅細胞沉降率51 mm/h ，余未見明顯異常。眼科檢查:角膜染色(+)。追問病史患者有一定程度口干、眼干癥狀，持續6個月，但不影響生活，未引起重視。

1.2方法根據國際標準患者符合干燥綜合征診斷，給予口服潑尼松10 mg,3/d;來氟米特10 mg，1次/d治療。2周癥狀消失后，潑尼松逐漸減量，1個月后，改為5 mg，1次/d，持續維持治療；來氟米特治療劑量不變。

1.3結果2周后，胸鎖關節紅腫完全消退，口眼干燥癥狀緩解，紅細胞沉降率及類風濕因子恢復正常。

2　討　　論

本例癥狀不典型，尤其胸鎖關節炎表現為主要首發癥狀的干燥綜合征在以往報道中從未被提及，早期接觸到患者的醫師容易按照炎性反應或結核的思路考慮，并給予相應治療，但由于沒有考慮到自身免疫性疾病發生的可能，容易出現漏診誤診，無法取得好的療效。本例雖然主要表現為胸鎖關節炎，但經過仔細問診、檢查及化驗，結果符合干燥綜合征診斷標準，尤其是按照相應治療取得良好效果，更進一步證明診斷的正確性。目前唇黏膜或唾液腺活檢是診斷干燥綜合征的金標準，但基于條件及患者接受度關系，很多無法進行活檢，干燥綜合征診斷多以臨床癥狀、實驗室血清學檢查及其他輔助檢查綜合判斷，這樣的方式可能造成一定程度的診斷失誤，在臨床工作中要把這一因素考慮在內。

胸鎖關節病變的疾病種類多樣，大致分為:(1)系統性關節炎，包括骨性關節炎、類風濕性關節炎、血清陰性脊柱關節病、結晶性關節病；(2)感染性疾病，包括化膿性關節炎、骨髓炎、骨關節結核；(3)特異性累及胸鎖關節的疾病，包括SAPHO綜合征、鎖骨內端致密性骨炎、鎖骨胸骨端無菌性壞死(Friedrich病)；(4)其他，包括非特異性關節炎、胸骨上端及鎖骨內側腫瘤等[2，3]。上述各種疾病發病率均較低，尤其本例患者胸鎖關節腫脹為單側性，更容易在臨床診療過程中因考慮不周全而被誤診或漏診，詳詢病史，認真檢查，多方求證極為重要。

干燥綜合征目前尚無根治辦法，目前治療主要采用對癥替代治療和激素免疫抑制藥系統治療，最新的免疫疾病治療手段為單克隆抗體B細胞清除技術，療效還在觀察階段，希望有更多診斷治療手段應用于臨床，造福患者。

[1]Vitali C,Bombardieri S,Jonsson R,etal.Classication criteria for Sj gren′s syndrome:a revised version of the European criteria pro-posed by the American-European Consensus Group[J]. Ann Rheum Dis,2002,61:554-558.

[2]梁求真，艾克拜爾·尤努斯，田征，等. 胸鎖關節病變的臨床分析[J].中國矯形外科學雜志，2013，21(23)：2418-2423.

[3]Sall M，Oliv A，Perez-AndresR，etal.The SAPHO syndrome:a clinical and imaging study[J].ClinRheumatol，2011，2:245-249.

(2015-07-11收稿2015-12-01修回)

(責任編輯岳建華)

夏紅杰，碩士，主治醫師。

100039北京，武警總醫院中西醫結合康復科

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