自身免疫性膽管炎1例

袁元

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·病例報(bào)道·

自身免疫性膽管炎1例

袁元

患者，女，49歲，因肝功異常半年入院。半年前車(chē)禍住院期間化驗(yàn)肝功異常，伴小便發(fā)黃，無(wú)皮膚瘙癢、乏力，無(wú)發(fā)熱、腹痛等癥狀；予以保肝治療后肝功改善不著，遂于山東省立醫(yī)院行肝穿刺活檢，病理提示：肝細(xì)胞板排列尚可，部分肝細(xì)胞淤膽，匯管區(qū)輕度慢性炎，診斷為膽汁淤積性肝病。予以保肝退黃治療效果不明顯，隨后又于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院診治，均未明確診斷；為求進(jìn)一步診治來(lái)解放軍第三○二醫(yī)院。無(wú)病毒性、酒精性、代謝性及藥物性肝病病史。查體：T 36.6 ℃，P 89次/min，R 18次/min，BP 120/75 mmHg;全身皮膚、鞏膜中度黃染，肝掌陰性，無(wú)蜘蛛痣，心肺未見(jiàn)異常，腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，叩診移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫，撲翼樣震顫陰性。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 5.2×109/L，Hb 64 g/L，生化：ALT 137 U/L、AST 137 U/L、Alb 33 g/L，ALP 665 U/L，GGT 337 U/L，DBil 50.9 μmol/L,TBil 66.2 μmol/L，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎標(biāo)志物陰性，免疫學(xué)指標(biāo)：IgM升高，肝病相關(guān)抗體：AMA(-)，M2亞型(-)，SMA(-),LKM(-),SLA/LP(-),ANA(+),抗肝細(xì)胞溶質(zhì)抗體(LC-1)(-)；上腹部MRI+磁共振膽管造影(MRCP)：肝內(nèi)膽管走形正常，稍擴(kuò)張，且粗細(xì)不均勻，膽總管及左右肝管顯影良好，未見(jiàn)擴(kuò)張及狹窄；肝穿刺活檢肝穿病理切片病理科會(huì)診結(jié)果：自身免疫性膽管炎，Ι期，膽管數(shù)量減少，膽管上皮陽(yáng)性損傷。銅染色(+)；診斷為自身免疫性膽管炎，口服熊去氧膽酸(UDCA)(250 mg 3次/d)及強(qiáng)的松(10 mg，1次/d)，并予以保肝對(duì)癥治療，復(fù)查肝功能ALT 30 U/L，AST 31 U/L，Alb 32 g/L。

討論 自身免疫性肝病是由于機(jī)體的自身免疫介導(dǎo)反應(yīng)，肝臟為靶器官，肝組織受到攻擊而導(dǎo)致肝功能異常,出現(xiàn)一系列的癥狀及體征。 自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)等[1]。……