自身免疫性膽管炎1例

袁元

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·病例報道·

自身免疫性膽管炎1例

袁元

患者，女，49歲，因肝功異常半年入院。半年前車禍住院期間化驗肝功異常，伴小便發黃，無皮膚瘙癢、乏力，無發熱、腹痛等癥狀；予以保肝治療后肝功改善不著，遂于山東省立醫院行肝穿刺活檢，病理提示：肝細胞板排列尚可，部分肝細胞淤膽，匯管區輕度慢性炎，診斷為膽汁淤積性肝病。予以保肝退黃治療效果不明顯，隨后又于當地多家醫院診治，均未明確診斷；為求進一步診治來解放軍第三○二醫院。無病毒性、酒精性、代謝性及藥物性肝病病史。查體：T 36.6 ℃，P 89次/min，R 18次/min，BP 120/75 mmHg;全身皮膚、鞏膜中度黃染，肝掌陰性，無蜘蛛痣，心肺未見異常，腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，叩診移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，撲翼樣震顫陰性。輔助檢查：血常規：WBC 5.2×109/L，Hb 64 g/L，生化：ALT 137 U/L、AST 137 U/L、Alb 33 g/L，ALP 665 U/L，GGT 337 U/L，DBil 50.9 μmol/L,TBil 66.2 μmol/L，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎標志物陰性，免疫學指標：IgM升高，肝病相關抗體：AMA(-)，M2亞型(-)，SMA(-),LKM(-),SLA/LP(-),ANA(+),抗肝細胞溶質抗體(LC-1)(-)；上腹部MRI+磁共振膽管造影(MRCP)：肝內膽管走形正常，稍擴張，且粗細不均勻，膽總管及左右肝管顯影良好，未見擴張及狹窄；肝穿刺活檢肝穿病理切片病理科會診結果：自身免疫性膽管炎，Ι期，膽管數量減少，膽管上皮陽性損傷。銅染色(+)；診斷為自身免疫性膽管炎，口服熊去氧膽酸(UDCA)(250 mg 3次/d)及強的松(10 mg，1次/d)，并予以保肝對癥治療，復查肝功能ALT 30 U/L，AST 31 U/L，Alb 32 g/L。

討論 自身免疫性肝病是由于機體的自身免疫介導反應，肝臟為靶器官，肝組織受到攻擊而導致肝功能異常,出現一系列的癥狀及體征。 自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性膽管炎(PBC)和原發性硬化性膽管炎(PSC)等[1]。自身免疫性膽管炎(AIC)是指臨床特點、實驗室檢查和病理改變具有自身免疫性肝炎和肝內膽管進行性非化膿性破壞的特征，實驗室檢查血清中AMA陰性，而ANA或SMA陽性的一類疾病[2]。病理可見膽管缺失或損傷伴有匯管區的炎癥和壞死，細小膽管增生，但未見典型的界面炎、肝細胞內大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤，故此膽管上皮細胞是本病免疫損傷的主要靶細胞[3]。AIC無法歸于傳統上的AIH、PBC、PSC，但其具有獨特的臨床、生化和組織學特點，部分學者認為AIC是自身免疫性肝病的一個組成部分，也可能是自身免疫性肝病的不同發展階段，或者是僅以膽管損傷為主的獨立疾病，另外有相關報道認為AIC是PBC或AIH的亞型或變異形式，或者是兩者的重疊或獨立的疾病，而非另一種獨立的疾病。AIC的診斷遵照Czaja等提出的標準：血清ANA和(或)SMA陽性和(或)高丙種球蛋白血癥；具有膽汁淤積和肝細胞損傷的生物化學和(或)組織學特點；免疫熒光法檢測AMA陰性；除外慢性病毒感染、代謝性或藥物、中毒性肝病[4]。在臨床上不僅需要和PBC、AIH相鑒別，還需與免疫球蛋白IgG4相關性膽管炎相鑒別(IAC)，IAC也稱為IgG4相關硬化性膽管炎，為一種原因不明的慢性、進行性自身免疫疾病，其特征表現為血清中IgG4 升高明顯，病理檢查提示膽管周圍淋巴細胞及IgG4漿細胞浸潤，腺泡細胞萎縮并伴有席紋狀纖維化導致胰管區狹窄和閉塞性靜脈炎(同AIC)[5]。IAC 最主要的臨床表現為梗阻性黃疸，并可累及多個器官( 如肝臟、膽管、胰腺等) ，表現出不同的臨床癥狀； 諸如腹部不適、消瘦、胰腺腫大、后腹膜纖維化等；因其對激素應答良好，故及時確定診斷有重要臨床意義。AIC的治療通常聯合應用UDCA和糖皮質激素，可使臨床癥狀和生化指標得到改善[6]。AIC臨床較少見，治療上略不同于自身免疫性肝病中的AIH、PBC、PSC。因此需提高對AIC的認識，早診斷、早治療，將有助于提高患者生活質量，改善預后。

[1] Washington MK. Autoimmune liver disease: overlap and outliers. Mod Pathol, 2007, 20(Suppl 1): S15-30.

[2] Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, et al. Autoimmune cholangitis with the spectrum of autoimmune liver disease. Hepatology, 2000, 31: 1231-1238.

[3] 馬安林, 王泰齡. 自身免疫性膽管炎與原發性膽汁性肝硬化的臨床病理比較. 中國肝臟病雜志(電子版)，2008，1：25-29.

[4] Czaja AJ, Carpenter HA, Santrach PJ, et al. Autoimmune cholangitis within the spectrum of autoimmune liver disease. Hepatology,2000,6:1231-1238.

[5] Pickartz T，Mayerle J，Lerch M. Autoimmune pancreatitis. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol，2007，4：314-323.

[6] Rong N，Wei RB，Wang YD. IgG4 - related sclerosing disease: a case report and review of literature. J Chin PLA Postgrad Med Sch，2011，32：1277-1279.

(本文編輯：茹素娟)

721000 陜西省寶雞市中醫院

2016-05-16)