Dubin-Johnson綜合征1例

袁元 黃昂 梁慶生 趙軍

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Dubin-Johnson綜合征1例

袁元 黃昂 梁慶生 趙軍

患者，男，26歲，主因“身目黃染，小便黃26年”入院。緣于出生后1月出現(xiàn)眼黃，皮膚黃染于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，未查明病因。此后20多年來(lái)，黃疸持續(xù)存在，勞累或上呼吸道感染后加重，休息或身體恢復(fù)后減輕，整個(gè)病程中無(wú)皮膚瘙癢。長(zhǎng)期未予藥物治療，定期復(fù)查肝功能未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。2015年無(wú)明顯誘因身目黃染較前加重，無(wú)乏力、無(wú)厭食油膩、皮膚瘙癢等不適感，于多家醫(yī)院就診，化驗(yàn)乙型肝炎病毒血清標(biāo)記物陰性，甲、丙、戊型肝炎陰性，未能確診。為明確病因入住解放軍第三○二醫(yī)院。病程中，無(wú)畏寒、發(fā)熱、腹痛、腹瀉、關(guān)節(jié)疼痛等，體重?zé)o明顯變化。否認(rèn)肝炎、手術(shù)、外傷及輸血史。無(wú)煙酒嗜好，無(wú)毒物及藥物接觸史。個(gè)人史及婚育史無(wú)特殊。家族中無(wú)遺傳病史。

體格檢查：T 36.8 ℃，P 73次/分，R 19次/min，BP 138/86 mmHg；全身皮膚、鞏膜中度黃染，肝掌陰性，無(wú)蜘蛛痣，心肺未見(jiàn)異常，腹部平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，叩診移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫，撲翼樣震顫陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、糞便常規(guī)基本正常；血生化：DBil 54.3 μmol/L，TBil 82.2 μmol/L，ALP 73 U/L，GGT 47 U/L，其他如ALT、AST、Alb、Glb均正常；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標(biāo)志物均陰性，抗HIV及梅毒螺旋體抗體陰性，抗巨細(xì)胞病毒及EB病毒IgM抗體陰性；自身抗體陰性，免疫球蛋白、補(bǔ)體正常；血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清鐵、血清銅、銅蘭蛋白均正常；抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，腫瘤標(biāo)志物陰性。尿常規(guī)：尿膽紅素(2+)，尿膽原(1+)。胸片、心電圖正常；口服膽囊造影劑不顯影，腹部超聲：肝實(shí)質(zhì)彌漫性損害、脾大。……