復發性左臀部纖維瘤病一例

林雅麗，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 36000)

·短篇報道·

復發性左臀部纖維瘤病一例

林雅麗，許賢照，吳愛強

(中國人民解放軍第180醫院健康管理中心，福建 泉州 36000)

臀部；纖維瘤??；復發

纖維瘤病又名侵襲性纖維瘤病、瘤樣纖維組織增生、硬纖維瘤或韌帶樣瘤，1838年為Muller初次報道[1]，本病命名至今尚未統一。該病是一種臨床非常少見的來源于纖維結締組織的腫瘤，病發率占軟組織腫瘤的3.00%，占所有腫瘤的0.03%[2]，發生于軟組織的纖維組織過度增生，常向鄰近的肌肉組織或脂肪組織內浸潤性生長，術后容易復發，但不轉移及惡變[3]。筆者復習相關文獻，發現該病的復發率不等，范圍在14%～37%[4]。由于該病患病率低，臨床病例報道較少，術前容易誤診，本文報道1例，并同時對該病進行國內外文獻回顧。

1 病例簡介

患者，女，45歲，主因“發現左臀部無痛性腫物一年余”于2013年11月10日入我院，查體局部無紅、熱，質硬，無壓痛，活動度差，左下肢活動自然，無受限。超聲檢查：左臀部軟組織內可探及兩處不均質低回聲，范圍大小分別約5.0 cm×2.0 cm、2.3 cm×1.6 cm，邊界欠清，內回聲不均勻。CDFI：內部可見少量彩色血流信號(圖1)。超聲診斷：左側臀部軟組織內低回聲(性質待定)。患者于2013年11月13日在腰硬聯合麻醉下行左臀部軟組織腫塊切除術，術后病理診斷：左臀部纖維瘤病(圖2)?；颊咝g后未行放療，于2013年11月19日出院。術后一年，患者自述腫塊復發，因癥狀不明顯，未在意。2015年腫塊進行性增大，遂來我院行MRI檢查：左側臀部皮下脂肪層內可見數個不規則稍長T1稍長T2信號影，邊界欠清，較大(4.1 cm×2.4 cm)，在T2壓脂相上呈高信號，病灶內可見柱狀低信號，周邊可見斑片狀長T1長T2信號(圖3)。MRI提示：左側臀部皮下脂肪層異常信號，建議手術?；颊咴俅涡惺中g，術后病理診斷仍為左臀部纖維瘤病。

圖2 鏡下檢查皮下見梭形纖維母細胞增生形成束狀排列，細胞無明顯異型性，間質膠原豐富。免疫組化標記結果：actin（弱+）、β-catenin(-)、ki-67(-)

圖3 MRI平掃T2WI壓脂相上示腫塊(箭)呈高信號，邊界欠清。

2 討 論

該病具體的發病機制尚不明確，可能與外傷、手術、全身結締組織異常及遺傳有關，它不屬于纖維瘤，是一種臨床少見的來源于纖維結締組織，介于纖維瘤與纖維肉瘤之間，良性與惡性間的交界性軟組織腫瘤[5]。本病可發生于全身，多發于腹部[6]，本例發于臀部，較少見，臨床無明顯癥狀。病理學特點：①腫瘤沒有包膜，界限不清，切面呈灰白色，呈侵襲性生長；②由分化好的纖維母細胞增生形成；③增生的纖維母細胞境界清，呈束狀排列，無異型性；④間質膠原豐富。該病因其具有浸潤性生長的特點，治療以手術切除為主，廣泛徹底完整的切除腫瘤及受累組織，術后可選擇放療、化療或藥物治療以防止復發。

術前可在超聲引導下對軟組織腫塊進行穿刺活檢，術后可用于纖維瘤病的隨訪檢查，以及早發現局部復發病灶。MRI檢查對軟組織分辨率較高，腫瘤的侵犯程度可以較準確的顯示，對于確定腫瘤手術的切除范圍具有指導意義。影像學檢查術前可以確定它的大小、位置、周邊累及范圍，但定性較難，最終應靠病理確診。

本病主要應與纖維瘤、纖維肉瘤鑒別：①纖維瘤有明顯包膜，生長緩慢，多發于體表，術后不復發；纖維瘤病無包膜，發病部位多在深層，術后有復發傾向，成纖維細胞增生較活躍等病理學檢查有別于纖維瘤；②纖維肉瘤患者有慢性消瘦、腫瘤生長迅速、表面溫度增高、靜脈怒張時應考慮到纖維肉瘤之可能。

[1]佘亞雄,應大明.小兒腫瘤學[M].上海:上?？茖W技術出版社, 1997:210-211.

[2]de Bree E,Keus R,Melissas J,et al.Desmoid tumors;need for all individualized approach[J].Expert Rev Antieancer,2009,9(4): 525-535.

[3]Christopher DM,Fletcher K,Krlshnan U,et al.軟組織與骨腫瘤病理學與遺傳學[M].北京:人民衛生出版社,2006:87-90.

[4]Kotiligam D,Lazar AJ,Pollock RE,et al.Desmoid tumor:adisease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1): 117-126.

[5]鄧新源,梁菊香,羅志程.韌帶樣型纖維瘤病MR征象及病理[J].影像診斷與介入放射學,2010,19(4):217-218.

[6]楊吉龍,王堅,周曉燕,等.韌帶樣型纖維瘤病的臨床病理學及遺傳學研究[J].中華病理學雜志,2005,34(8):537-538.

R730.262

D

1003—6350（2016）11—1880—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.054

2016-01-22）

林雅麗。E-mail：229865030@qq.com