新生兒先天性膈疝各種手術方法優缺點初步分析

鄭錦濤，唐華建，劉國慶，黃振強，陳一平

(南方醫科大學附屬佛山市婦幼保健院小兒外科，廣東 佛山 528000)

新生兒先天性膈疝各種手術方法優缺點初步分析

鄭錦濤，唐華建，劉國慶，黃振強，陳一平

(南方醫科大學附屬佛山市婦幼保健院小兒外科，廣東 佛山 528000)

目的總結先天性膈疝的診治經驗及不同手術方式的技巧、優缺點，提高先天性膈疝的存活率。方法回顧性分析2009年7月至2014年12月我院新生兒外科收治的26例先天性膈疝患兒的臨床資料。結果26例先天性膈疝中左側24例，右側2例，常規手術14例，胸腔鏡手術3例，產時子宮外處理手術2例，手術平均時間(76.47±27.33)min，手術平均出血量(5.00±2.52)mL；膈肌平均損缺面積(12.16±7.30)cm2；術后存活16例，術后死亡3例，術后死亡原因均為肺發育不良和肺動脈高壓，放棄手術并死亡7例。結論新生兒先天性膈疝死亡率高，各種手術方式均有優缺點，需根據實際情況，個性化進行選擇。

產時子宮外處理技術；先天性膈疝；腹腔鏡；胸腔鏡

先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia，CDH)是新生兒外科常見的危重病之一，發生率為1: (2 000～5 000)[1]。臨床癥狀以肺發育不良為病理基礎，同時腹腔臟器壓迫患肺，可合并嚴重縱隔移位，可引起的嚴重呼吸窘迫癥狀及肺動脈高壓，嚴重時可導致呼吸、循環衰竭。CDH病死率高達40%～60%[2-3]。本文回顧性分析我院2009年7月至2014年12月收治的26例新生兒先天性膈疝患兒的臨床資料，現將結果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 26例新生兒先天性膈疝均為胸腹裂孔疝，其中男性16例，女性10例，出生體質量1 410～3 600 g，平均(2 729.23±620.62)g，出生胎齡33～40+5周，平均(36.84±2.45)周，手術年齡0～2 d，術后均需呼吸機支持天數3～7 d，平均(4.35±1.54)d。術前所有患兒有不同程度的肺發育不良，低氧血癥，5例肺發育不良合并肺動脈高壓，10例肺炎。

1.2 主要臨床表現 胎兒期B超或MRI發現胸腔內存在腸管，腹腔內可無胃泡。出生后有窒息、氣促、發紺、口吐白沫等表現，體檢呼吸促，患側呼吸音消失，胸部可聞及腸鳴音。行胸片檢查或消化道造影檢查，可見腸管或肝臟疝入胸腔。

1.3 手術治療方法 2013年以前，患兒生后發現膈疝，左側膈疝行經腹先天性膈疝修補術，右側行經胸先天性膈疝修補術；2013年以后，如患兒體質量＞3.0 kg，血氧、血氣等各方面基本正常時，無合并重大畸形則選擇胸腔鏡膈疝修補術；2014年2例患兒產前B超發現膈疝，一直于胎兒中心隨訪，家屬有強烈意愿進行胎兒手術，行產時子宮外胎兒先天性膈疝修補術。術后根據情況留置胸腔閉式引流管，3～7 d肺復張或胸腔無積液后拔除。

2 結果

2.1 手術方式 26例先天性膈疝中左側24例，右側2例；12例行經腹左側先天性膈疝修補術，2例行經胸先天性右側膈疝修補術，3例患兒行胸腔鏡左側膈疝修補術，2例行產時子宮外胎兒先天性膈疝修補術。

2.2 手術情況及術后合并癥 手術時間38～138 min，平均(76.47±27.33)min，胸腔鏡手術時間最長；手術出血量＜2～10 mL；平均(5.00±2.52)mL；膈肌的損缺面積3 cm×2 cm～7 cm×3 cm，平均(12.16±7.30)cm2，術中均無需使用補片。術后發現2例乳糜胸，1例肺不張，1例乳糜胸及肺出血。

2.3 預后 術后存活16例，住院天數12～39 d，平均(22.23±7.69)d，術后死亡3例，均為常規手術后1～2 d內死亡，術后死亡原因均為肺發育不良合并肺動脈高壓，放棄手術并死亡7例。1例術后1個月出現膈膨升，再次進行膈肌折疊術后治愈。余患兒門診或電話隨訪生長發育、進食、呼吸等情況，未發現有明顯的反復肺炎，胃食道返流等并發癥。

3 討論

先天性膈疝(CDH)主要死因為CDH合并肺發育不良與肺動脈高壓已無爭議，外科手術為治療CDH的重要步驟之一，但并不能從根本上改變CDH合并肺發育不良的狀態，目前治療可以通過一氧化氮(NO)吸入、高頻通氣(HFV)、肺泡表面活性物質(PS)、體外膜肺氧合(ECMO)應用可取得不同程度的效果，但對于CDH合并嚴重肺發育不良與肺動脈高壓的患兒治療效果仍欠理想[4]。本組病例中有5例存在嚴重肺發育不良，術后出現頑固性低氧血癥、呼吸衰竭，行彩超檢查確診為肺動脈高壓，應用一氧化氮吸入、高頻通氣、PS、西地那非治療后2例得到緩解，但3例仍搶救無效死亡，所以加強CDH合并肺發育不良與肺動脈高壓的研究任重而道遠。

新生兒先天性膈疝的現代外科理念已經從緊急手術轉變到基本穩定后限期手術，因為傳統認為急診手術解除疝內容物對肺及縱隔的壓迫，但研究發現急診手術的患兒死亡率反而更高[4]。先天性膈疝歐洲聯盟CDH治療指南建議：手術前盡可能達到以下4個標準：①胎齡平均動脈血壓是正常；②導管前氧飽和度在85%～95%之間，吸入氧濃度＜50%；③血清乳酸是＜3 mmol/L；④尿量＞2 mL/(kg·h)[5]。手術方法有傳統的經腹膈疝修補術、經胸膈疝修補術、微創腹腔鏡、胸腔鏡膈疝修補術、開放性胎兒手術、產時子宮外處理技術，各種手術方法各有優缺點，但哪種作為理想的技術仍存在爭論。現結合我院手術情況及文獻進行分析。

在傳統的手術方式中，有經腹和經胸膈疝修補術，經腹手術比經胸手術有幾個的優勢：包括更容易復位腹部臟器、容易縫合后邊緣隔膜、容易處理腸旋轉不良以及避免胸廓切開術相關的肌肉骨骼異常[6]。所以左側膈疝建議采用經腹手術，但右側膈疝因有肝臟阻擋，建議仍采用經胸手術。

腹腔鏡手術相對傳統手術而言達到了微創的效果，有損傷小、恢復快的效果，同時可治療腸旋轉不良、腹股溝斜疝[7]。但腹腔鏡的缺點是疝內容物復位后，使腹腔空間更加狹小，從而操作將更加困難，有時需中轉開腹治療[8-9]。

胸腔鏡手術成功的重要因素，國外學者認為指標包括肝臟和胃位于正常的解剖位置、無重大心臟畸形、吸氣壓力峰值≤26 H2O、無法術前ECMO和無肺動脈高壓的臨床證據[10-11]。我院2013年以后選擇3例出生體質量＞3.0 kg，血氧、血氣等各方面基本正常，無合并重大畸形的患兒行胸腔鏡左側膈疝修補術。我們的體會：①胸腔鏡下一開始回納疝內容物相對困難，因胸腔補疝內容物整個占據，視野不清，置胸腔鏡鏡管的Trocar應選擇盡量靠上，第3～4肋間。開始時可稍加CO2的壓力至8～10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，并盡可能短時間內將小部分疝內容物回納，回納部分疝內容后空間擴大，即可調小至4～5 mmHg，因CO2的壓力長時間過高嚴重影響患兒的呼吸。②因操作鉗被肋骨限制，縫合胸壁與膈肌邊緣異常困難，可借助腹股溝通疝針通過皮下帶線，直接將膈肌縫合固定于肋骨上。③回納時應注意保護疝內容物，特別是脾臟及脾蒂，縫合時應注意避免損傷腸管。

胸腔鏡的優點是利用自然的胸部空腔，與腹腔鏡對比操作空間大，但缺點為不能了解是否合并腸旋轉不良，回納是否存在腸扭轉的情況，所以術后應常規復查胸腹聯合平片，同時了解腹部腸管的情況，密切觀察腹部情況，警惕腸扭轉。

無論是腹腔鏡或胸腔鏡治療CDH均有一定的優勢，達到微創、美容的效果，減少切口疝的風險，減少胸部畸形，降低術后疼痛，但與傳統手術相比共同的缺點為手術時間長、復發率高，術中使用二氧化碳進行空間支持時可能導致高碳酸血癥和酸中毒惡化，但患兒存活率較傳統手術并無顯著上升[12]，同時需要手術者有較熟練的腔鏡操作技巧，所以僅建議有條件的醫院開展。

胎兒手術治療CDH有開放性胎兒手術，胎兒鏡氣管球囊封堵術(Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion，FETO)或氣管夾閉術，產時子宮外處理技術(Ex-utero intrapartum treatment，EXIT)、開放性胎兒手術治療胎兒期膈疝目前已暫停開展，FETO手術僅在歐洲開展。美國學者對危重CDH多采用EXIT-to-ECMO技術，但該種治療方法在國內未見有相關的報道。

產時子宮外處理技術是胎兒外科手術的一種，是指在剖宮產時不斷臍帶維持胎兒-胎盤循環狀態下對胎兒實施手術治療的技術。盡管最初該技術針對先天性膈疝胎兒治療后(氣管夾閉術或胎兒鏡下氣道球囊插入術)設計，因胎兒已經在子宮內發生氣管阻塞，出生時需立即解除氣道阻塞，否則會出現窒息至死亡[13]，但隨著這項技術的發展，可以直接治療先天性膈疝、隔離肺、先天性肺囊腺瘤樣畸形等多種疾病[14-17]。

我院對2例胎兒期發現先天性膈疝，父母有強烈意愿的胎兒進行EXIT手術，1例直接在胎盤循環支持下直接進行膈疝修補術，另1例因臍帶過細，不合適直接進行膈疝修補術，行氣管插管術后，剪斷臍帶至第二手術室再行產房手術治療。

目前先天性膈疝進行產時子宮外處理技術治療報道及數據較少，可能優點為：①患兒在膈疝修補術后方進行斷臍，在患兒有自主呼吸前已解除疝內容物的壓迫，有利于肺的復張，同時有可能可以減輕肺發育不良的引起的低氧血癥、代酸、肺動脈高壓等一系列病理改變；②進行EXIT手術，因胎兒腸管未充氣，回納疝內容物相對較容易，同時減少術后腹腔壓力，有利于術后腸功能恢復。但我院開展該技術時間較短，各方面的數據仍較少，具體仍需在日后工作中進行探討。EXIT手術的缺點：胎兒手術需要犧牲母親的利益，手術的安全性及預后仍面臨巨大的考驗。

先天性膈疝目前手術治療方案日益成熟，但目前總體死亡率仍高，展望以后臨床研究和基礎研究的進展，能使CDH存活率上升，生活質量改善。

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B

1003—6350（2016）11—1851—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.11.042

2015-12-02)

廣東省佛山市醫學類科技攻關項目（編號：2015AB00396）

鄭錦濤。E-mail：420060018@qq.com