右髂骨良性纖維組織細胞瘤一例

曹亮，張壽

(中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院骨科中心，海南 海口 570208)

右髂骨良性纖維組織細胞瘤一例

曹亮，張壽

(中南大學湘雅醫學院附屬海口醫院骨科中心，海南 海口 570208)

良性組織細胞瘤；髂骨

骨良性纖維組織細胞瘤(Benign fibrous histiocytoma，BFH)是一種罕見的良性腫瘤，絕大多數骨良性纖維組織細胞瘤被報道發生于軟組織，如皮膚、真皮、肌肉、纖維組織和脂肪組織，發病年齡在6～74歲，好發于20～39歲，病變可累及管狀的干骺端或骨端，但以四肢長管狀骨常見，尤以股骨及脛骨多見。發生在髂骨的BFH很少，現報道1例經手術病檢證實的右髂骨BFH。

1 病例簡介

患者女，36歲，已婚未育，因“右髂前區疼痛不適10 d”于2015年5月6日入院。患者10 d前無明顯誘因出現右髂部疼痛，停止活動后疼痛緩解，無發熱、咳嗽。10 d來上述癥狀未見好轉，在外院行骨盆片示：右髂溶骨性病變，患者近期無明顯消瘦、乏力、食欲不振等表現。查體：一般狀態良好，骨盆區皮膚無紅腫破潰，未見明顯包塊，沿髂脊未觸及腫物，局部無觸痛，骨盆分離擠壓試驗陰性。右髖活動無受限，四肢無縱向叩擊通，雙下肢個關節活動自如，皮膚感覺正常，末梢血運良好。X線攝片示：右髂骨溶骨性破壞，考慮右髂骨軟骨肉瘤可能(圖1)。MRI表現：右側髂骨信號不均勻，骨質內可見多發囊狀長T1、長T2信號，病變累及右側髖關節面。子宮直腸窩未見異常信號。盆壁結構正常，未見腫大淋巴結。右側髂骨骨質破壞，考慮動脈瘤樣骨囊腫或骨巨細胞瘤可能性大(圖2)。骨盆平掃+三維重建示：右側髂骨翼骨質膨脹改變，骨皮質變薄，骨質內密度減低，可見條狀分隔影，周圍軟組織未見腫脹。余骨盆各骨骨質未見異常，雙側股骨頭光滑，雙側骶髂關節及雙髖關節解剖關系保持正常。右側髂骨骨質破壞，考慮良性骨腫瘤可能性大(圖3)。經切開活檢，病理診斷：梭形纖維母細胞，呈車輻狀、編織狀排列，細胞有輕度異型，未見核分裂，間質散在的多少不等的破骨細胞。免疫組化：Vim(+)，CD68，S-100，Ki-67陽性細胞＜1%為(右髂骨)骨良性纖維組織細胞瘤(圖4)。

圖1 右髂骨溶骨性破壞，考慮右髂骨軟骨肉瘤可能

圖2 右側髂骨信號不均勻，骨質內可見多發囊狀長T1、長T2信號，考慮動脈瘤樣骨囊腫或骨巨細胞瘤可能性大

圖3 右側髂骨翼骨質膨脹改變，骨皮質變薄，骨質內密度減低，可見條狀分隔影，周圍軟組織未見腫脹，考慮良性骨腫瘤可能性大

圖4 組織學檢查結果

2 討 論

骨良性纖維組織細胞瘤又稱為骨纖維黃色瘤(Fibroxanthoma)，絕大多數骨良性纖維組織細胞瘤發生于軟組織，如皮膚、真皮、肌肉、纖維組織和脂肪組織，原發于骨內者少見[1-2]。發病年齡在6～74歲，好發于20～39歲，病變可累及長骨的干骺端或骨端，而全身骨骼均可發生，但以四肢長管狀骨常見，尤以股骨及脛骨多見，男性發病略多，大多數有患肢疼痛，偶伴有病理骨折[3]。而國外文獻報道以30歲發病較多。男女發病率相似，也有文獻報道女性發病略高于男性。本例患者為36歲女性，病變發生在右髂骨，出現如此大的缺損實屬罕見，治療過程中診斷結果多次修改，最后因病理得以最后確診。診斷上須與骨巨細胞瘤、非骨化性纖維瘤、動脈瘤樣骨囊腫、纖維結構不良、骨母細胞瘤、骨惡性纖維組織細胞瘤等相鑒別。通過總結影像資料文獻發現：骨良性纖維組織細胞瘤主要表現為骨質呈偏心性或中心性破壞，邊界可不伴有或伴有硬化緣，硬化邊常厚薄不均，或不完整，骨皮質變薄，無骨膜反應及軟組織腫塊侵犯[4-5]。臨床上治療一般采用徹底病灶刮除加局部植骨或骨水泥填充術。本例患者病灶因缺損較大，植骨或骨水泥填充可能達不到預期效果，采用骨盆置換術將獲得更好的關節功能和降低疾病復發率。

[1]張鎮滔,鄒玉堅,鄭曉林,等.骨良性纖維組織細胞瘤的臨床及影像學表現[J].臨床和實驗醫學雜志,2014,13(13):1090-1093.

[2]Chen W,Gu T.Benign fibrous histocytoma of femur:a case report [J].Quantitative Imaging in Medicine and Surgery,2012,2(3): 232-234.

[3]馬林,王理磊,韓先勇.股骨外髁骨良性纖維組織細胞瘤一例報告[J].中國骨腫瘤骨病,2011,10(4):428-429.

[4]付建斌,魯玉來,朱建忠,等.骨良性纖維組織細胞瘤的臨床及影像學分析(附20例報告)[J].中國CT和MRI雜志,2014.12(7):86-90.

[5]陳旺強,林鋒,徐雷,等.成人骨良性纖維組織細胞瘤的影像對比診斷[J].溫州醫科大學學報,2014,44(4):363-366.

R738.1

D

1003—6350（2016）06—1023—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.06.060

2015-07-02)

張壽。E-mail：hkgkzx@163.com