付潔,彭里磊,劉永剛,李經倫,何曉英,李小剛
(瀘州醫學院附屬醫院神經內科1、神經外科2,四川 瀘州 646000)
動眼神經麻痹23例病因分析
付潔1,彭里磊2,劉永剛1,李經倫1,何曉英1,李小剛1
(瀘州醫學院附屬醫院神經內科1、神經外科2,四川 瀘州 646000)
目的 分析動眼神經麻痹的病因,以期提高臨床醫師對動眼神經麻痹的診斷能力。方法回顧性分析2013年10月至2015年10月我院神經內科收治的23例動眼神經麻痹患者的臨床資料。結果23例動眼神經麻痹患者的病因分別為動脈瘤7例(30.43%)、腦干梗死4例(17.39%)、糖尿病性動眼神經麻痹3例(13.04%)、痛性眼肌麻痹、鞍區占位病變各2例、結核性腦膜炎、梅毒、外傷性各1例、原因不明者2例。結論動眼神經麻痹的病因復雜多樣,臨床醫師應充分收集患者的臨床資料,選擇合適的檢查,盡快明確病因,以便及時準確的處理。
動眼神經麻痹;動脈瘤;糖尿病;腦梗死;病因
動眼神經是人體的第三對顱神經,由中腦動眼神經核發出后向中腦腹側走行,經大腦后動脈與小腦上動脈之間,伴行后交通動脈的外下方,穿硬腦膜進入海綿竇,走在海綿竇外側壁內,經眶上裂入眼眶,支配提上瞼肌、上下直肌、內直肌和下斜肌;動眼神經上有副交感神經支配瞳括孔約肌及睫狀肌。在動眼神經行程中任何部位的病變均有可能出現完全性或不完全性動眼神經麻痹癥狀,表現為患側上瞼下垂、瞳孔擴大、對光反射和調節反射減弱或消失、眼球偏向外方并稍向下方斜視。動眼神經麻痹的病因多樣且復雜,現回顧分析瀘州醫學院附屬醫院2013年10月至2015年10月入院的23例動眼神經麻痹患者的臨床資料,并對相關文獻進行復習,以期提高臨床醫師對動眼神經麻痹病因分析的能力。
1.1 一般資料 本組患者23例,男性9例,女性l4例;年齡42~77歲,平均62.1歲;左側動眼神經麻痹者8例,右側動眼神經麻痹者12例,雙側麻痹者3例;病程l d至2個月。
1.2 臨床表現 上瞼下垂9例,上瞼下垂伴復視7例,僅復視者3例。伴頭痛者7例,頭痛者中1例伴頸項強直。2例伴眼眶痛,6例伴有糖尿病,4例伴四肢無力。外傷者1例。梅毒者1例。
1.3 放射學檢查 (1)腦CT/MRI檢查:4例患者腦MRI提示新發梗死灶,2例患者增強腦MRI可見垂體窩及鞍上占位病變,1例患者腦MRI提示放射冠區及左側基底節區異常信號灶,伴多處腦膜異常強化。1例患者頭部CT提示腦葉多發挫裂傷。(2)CTA/DSA檢查:6例發現后交通動脈瘤,1例發現頸內動脈床突上段動脈瘤。
1.4 其他檢查 6例合并糖尿病的患者血糖監測均提示血糖控制不佳。1例患者腦脊液檢查:總蛋白:1.11 g/L,糖:2.1 mmol/L,氯:116 mmol/L,白細胞(WBC):0.442×109/L,且TB-IFN釋放試驗陽性。1例患者梅毒特異性抗體滴度為1:640。
1.5 診斷結果 根據臨床表現及輔助檢查分析患者動眼神經麻痹的主要病因。在7例動脈瘤患者中6例為后交通動脈瘤,1例為頸內動脈瘤。4例腦干梗死,3例糖尿病性動眼神經病變,痛性眼肌麻痹者和鞍區占位病變者各2例,1例為結核性腦膜炎,1例為梅毒引起動眼神經麻痹,1例為外傷性,2例病因不明,見表1。

表1 23例患者的病因及臨床表現(例)
2.1 顱內動脈瘤 顱內動脈瘤是動眼神經麻痹最常見和最危險的病因,一旦破裂可致殘甚至死亡。動眼神經支配瞳孔的副交感纖維位于動眼神經背內側淺層,而絕大多數頸內-后交通動脈瘤是向外、后、下生長,因此動脈瘤壓迫動眼神經常首先出現瞳孔散大的表現。然而,Saito等[1]回顧了7年間所收治的56例頸內-后交通動脈瘤的患者,發現在6例伴有動眼神經麻痹的患者中有3例無瞳孔受累,由此提出頸內-后交通動脈瘤的患者可以瞳孔不受累的動眼神經麻痹為首發癥狀。臨床上如遇到頭痛伴動眼神經麻痹的患者,應及時完善CTA/MRA/DSA檢查,早期發現動脈瘤,及時處理。
2.2 海綿竇硬腦膜動靜脈瘺或血栓形成 海綿竇位于蝶鞍和垂體的兩側,其外側壁有動眼神經通過,海綿竇硬腦膜動靜脈瘺可使海綿竇內靜脈壓力升高后血管膨出,壓迫動眼神經或動脈血異常分流影響動眼神經供血,從而引起動眼神經麻痹。此外,海綿竇內有許多結締組織,竇腔中血流緩慢,感染時極易形成血栓,表現為眼球固定及眼結膜充血水腫,局部回流受阻出現眼周腫脹眼球突出,也可壓迫動眼神經引起動眼神經麻痹。
2.3 糖尿病性動眼神經麻痹 多為不完全性動眼神經麻痹。機制眾多,微血管病變引起的缺血性脫髓鞘可能是主要機制。由于動眼神經中央部分纖維易受累,而控制瞳孔括約肌的副交感纖維位于周邊,故瞳孔通常不受影響,這是與動脈瘤等壓迫性病變引起動眼神經麻痹最主要的鑒別點之一。但是值得注意的是,大概有1/4的糖尿病性動眼神經麻痹患者可出現瞳孔受累及,某些瞳孔改變的特點如不完全性受累和雙側瞳孔不等大(差值小于2 mm)有助于糖尿病性和動脈瘤性動眼神經麻痹引起的瞳孔受累的鑒別。在本組3例糖尿病性動眼神經麻痹病例中無一例累及瞳孔,考慮與病例數較少有關。本組中有1例患者有明確的糖尿病史,入院初期懷疑糖尿病性動眼神經麻痹,但經CTA檢查后發現動脈瘤。所以即使有明確糖尿病史且不伴有眼內肌受累者也不能除外動脈瘤性動眼神經麻痹的可能,同樣應該行血管檢查排除動脈瘤,以免發生無可挽救的后果。
2.4 頸內動脈夾層 頸內動脈夾層是動眼神經麻痹的少見病因,近年來也陸續有相關報道[2-3]。發病機制可能是頸內動脈夾層引起神經滋養動脈低血流或微栓塞而導致動眼神經低灌注,且若合并胚胎型大腦后動脈則發生動眼神經麻痹的風險更高[3]。
2.5 顱內腫瘤 動眼神經走行在海綿竇的上外方,是在垂體水平上海綿竇內最靠內的顱神經,加上動眼三角處硬膜相對薄弱,因此是最容易受侵的神經。垂體腺瘤可引起鄰近的海綿竇和頸內動脈受壓變形,走行在海綿竇內的動眼神經受累。最近有報道肺癌轉移入已存在的垂體腺瘤并侵入海綿竇而破壞動眼神經的病例[4],臨床上也需引起注意。其他如鞍旁腦膜瘤、顱咽管瘤等也可通過直接壓迫或瘤體壓迫神經滋養血管而影響動眼神經血供而出現動眼神經麻痹。
2.6 感染 結核性腦膜炎:由于顱底炎性滲出物的刺激、粘連、壓迫,可致顱神經損害,主要以動眼神經、展神經、面神經受累為主。本組中有1例患者以頭痛起病,此后逐漸出現單側動眼神經麻痹,入院后經腦MRI、腦脊液等檢查后證實為結核性腦膜炎。
2.7 神經梅毒 病變常侵犯多組顱神經,單純累及動眼神經少見,主要表現為眼外肌麻痹伴瞳孔改變,行血清、腦脊液TRUST、TPPA檢查,腦脊液細胞計數和蛋白水平均可升高。本組有1例患者以視物成雙起病,入院后查體發現單側動眼神經完全性麻痹,梅毒血清學檢查證實為梅毒感染。
2.8 艾滋病 人類免疫缺陷病毒侵入中樞神經系統,累及動眼神經核或神經纖維,或者病毒感染引起微血管或阻塞動眼神經缺血,可出現動眼神經麻痹表現,可行血清HIV檢測。
2.9 痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。典型的臨床表現為疼痛后出現眼肌麻痹,腦MRI可能提示海綿竇或眼眶內組織病變。Hao等[5]通過分析22例痛性眼肌麻痹患者的臨床特點,發現其病損可能不局限于海綿竇和眼眶,腦MRI檢查可能無異常。本組2例考慮痛性眼肌麻痹的患者腦MRI檢查均未見明顯異常。
2.10 眼肌麻痹型偏頭痛 本病較為少見,伴隨頭痛反復發作,增強頭顱MRI檢查可以顯示受累的第三對顱神經腦池段強化、增粗。該病發病機制推測與嚴重偏頭痛發作時,同側頸內動脈海綿竇段血管壁水腫壓迫動眼神經所致。
2.11 頭部外傷 顱腦外傷或眶壁骨折可導致動眼神經受壓迫而出現眼肌麻痹,臨床上頭部外傷常引起多顱神經麻痹,僅累及動眼神經者大約占顱腦外傷的1.2%。本組1例患者有明確的外傷史,再結合影像學檢查,不難診斷。其他一些疾病包括多發性硬化、結締組織病、Behcet's病[6]、巨細胞動脈炎[7]等,也可出現動眼神經麻痹的表現,臨床上需注意識別。也有一些患者完善一系列檢查后仍找不到病因,但通過對癥治療后病情可得到部分緩解。
動眼神經麻痹的病因復雜,僅靠臨床特征有時難以進行病因診斷,而準確的病因診斷是正確治療的關鍵。臨床醫師應充分認識到動眼神經麻痹的病因診斷的重要性,明確診斷后更應搶在動脈瘤破裂前進行處理,以獲得最好的療效。
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R745.1
B
1003—6350(2016)14—2365—03
10.3969/j.issn.1003-6350.2016.14.045
2016-01-23)
瀘州醫學院附屬醫院青年基金課題(編號:2014QN-055)
李小剛。E-mail:xiao_gangli@sina.com