心肌致密化不全心肌病與心電圖改變的關(guān)系研究

羅紅英 易愛姣 蔡凌云

心肌致密化不全心肌病與心電圖改變的關(guān)系研究

羅紅英 易愛姣 蔡凌云

目的探討心肌致密化不全(NVM)心肌病患者與心電圖改變的關(guān)系。方法經(jīng)二維和多普勒超聲心動圖診斷NVM 56例,并行十二導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查,分析心肌致密化不全心肌病與心電圖改變的關(guān)系。結(jié)果NVM心肌病患者心電圖異常者52例,以ST-T改變最多,其次為左束支阻滯、室性早搏歸。NVM心肌病患者的心電圖改變的高發(fā)類型與病變的部位數(shù)及非致密層/致密層(N/C)≥2.3相關(guān),與受累部位無明確關(guān)系。年齡≥45歲的NVM心肌病患者同時合并2種心電圖改變者18例,合并3種以上心電圖改變者12例,而年齡＜45歲的NVM心肌病患者同時合并2種或2種以上心電圖改變者相對較少,兩者比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論NVM心肌病患者心電圖異常發(fā)生率高,以ST-T改變最多,患者的心電圖改變高發(fā)類型與病變的部位數(shù)及N/C≥2.3相關(guān),與受累部位無明確關(guān)系。年齡≥45歲患者合并多種心電圖改變的發(fā)生率高。

心肌致密化不全；心電圖；致密化不全部位；非致密層/致密層

NVM心肌病是少見的心臟病［1-3］,是一種以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的與基因相關(guān)的心肌病。2006年美國心臟協(xié)會(AHA)將其歸為遺傳性心肌病的一種,2008年歐洲心臟病學(xué)會(ESC)將其歸類為未分型的心肌病。此病主要累及左心室,也常被稱為左心室NVM(LVNC)。少數(shù)也可累及右心室。NVM 可為孤立性,或合并結(jié)構(gòu)性心臟病如先天性心臟病。根據(jù)發(fā)生部位的不同將其分為左心室型、右心室型及雙心室型3種類型,其中以 LVNC 最多見［4］。本文對NVM患者的發(fā)生部位、N/C≥2.3［5］、年齡與心電圖改變的關(guān)系進行研究,以期為臨床提供參考。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 在2013年1月～2015年6月兩家醫(yī)院門診及住院患者中,超聲心動圖診斷NVM患者,結(jié)合患者的病史、臨床表現(xiàn)及心電圖檢查結(jié)果,按照J(rèn)enni推薦的心臟超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)［6］,共選擇病例56例,年齡22～84歲,平均年齡51歲,男30例,女26 例。

1.2 超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn) 通過二維和多普勒超聲心動圖檢查對患者進行診斷。分析采用Jenni 標(biāo)準(zhǔn)如下：①心肌呈現(xiàn)典型的2層結(jié)構(gòu)即：外層為薄的致密化層,內(nèi)層為厚的非致密化層；②在收縮末期,N/C＞2.0［6,7］,具有特征性；③彩色多普勒超聲心動圖檢查結(jié)果顯示深陷的小梁隱窩充滿來自左室腔的血液,不與冠狀動脈相通［8］,并對LVNC、擴張型心肌病(DCM)、瓣膜性心臟病及高血壓性心臟病進行有效鑒別［9］。根據(jù)NVM累及的部位,將 NVM分為心尖部、前壁、側(cè)壁、后壁、右室進行分類。

1.3 心電圖分析 采用福田及光電12導(dǎo)聯(lián)心電圖機同步記錄心電圖 。將心電圖表現(xiàn)分為正常與異常,依據(jù)心電圖異常的發(fā)生率又分為低發(fā)生率組及高發(fā)生率組,低發(fā)生率組包括竇性心動過緩、竇性心動過速、房室阻滯、右束支阻滯、異常Q波、碎裂波、房性早搏、心房撲動(房撲)、心房顫動(房顫)；高發(fā)生率組包括左室高電壓、室性早搏、左束支阻滯、ST-T改變。上述ST-T改變不包括束支阻滯的繼發(fā)性ST-T改變,碎裂波排除束支阻滯圖形引起的改變。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS18.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料采用χ2檢驗。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 56例NVM患者,左室受累52例,右室受累4例,以左心室心尖部及側(cè)壁、下壁多見,少數(shù)累及心內(nèi)膜、右心室,無累及雙心室的病例。心電圖表現(xiàn)中正常4例,異常52例；心電圖正常者4例病變部位累及均為1個,心電圖異常者累及致密化部位1個的為24例,累及致密化部位2個及以上者為28例；N/C：2.0～2.3 為28例 ,N/C≥2.3為24例。累及致密化部位1個與致密化部位2個及以上比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05),N/C比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。心電圖異常低發(fā)生率組包括：竇性心動過緩、竇性心動過速、房室阻滯、右束支阻滯、異常Q波、碎裂波、房性早搏及房撲、房顫；心電圖異常高發(fā)生率組包括：左室高電壓、室性早搏、左束支阻滯、ST-T改變。心電圖異常低發(fā)生率組的病變部位1個與≥2個兩組差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05),N/C兩組比較差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。NVM患者超聲病變部位、N/C與心電圖改變。見表1。

表1 NVM患者超聲致密化部位、N/C與心電圖改變(n)

2.2 年齡＜45歲NVM患者16例,年齡≥45歲40例。年齡＜45歲的心電圖正常4例 ,心電圖一種改變4例,兩種改變6例,三種改變2例；年齡≥45歲的心電圖改變一種、兩種、三種的分別為12例、18例、10例。兩種年齡分布比較,年齡≥45歲的合并兩種及兩種以上心電圖改變的較多,差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。見表2。

表2 NVM患者年齡與心電圖改變類別的關(guān)系

3 討論

本研究顯示NVM患者心電圖改變發(fā)生率高,與國內(nèi)外報道一致,以ST-T改變最多。同時心律失常具有多樣性、復(fù)雜性的特點,以左束支阻滯及室性早搏最為常見,將其歸為高發(fā)生率組。國外的報道ST-T 改變常見(88%～94%)［9,10］,心律失常最常見左束支(成年患者中可達(dá) 44%)或右束支傳導(dǎo)阻滯、房顫和室性心律失常等,也可出現(xiàn)房撲、房室傳導(dǎo)阻滯等,其中室性心律失常最為嚴(yán)重。

NVM 的診斷目前主要靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查,超聲心動圖和磁共振(MRI)是重要的檢查手段,目前臨床應(yīng)用最廣的是 Jenni 標(biāo)準(zhǔn)［11］。本研究中NVM患者累及左心室心尖部及側(cè)壁、下壁多見,少數(shù)累及心內(nèi)膜、右心室,無累及雙心室的病例。心電圖異常低發(fā)生率組患者累及致密化部位的兩組比值無明顯差異性。心電圖異常高發(fā)生率組：如ST-T改變、完全性左束支阻滯、室性早搏等患者多累及2個或以上的致密化部位。

MRI的診斷標(biāo)準(zhǔn),主要參考了超聲心電圖的標(biāo)準(zhǔn),為排除過度診斷,選擇在左心室舒張末期測量,其標(biāo)準(zhǔn)為舒張末期左心室心肌N/C≥2.3時有診斷意義［12］,敏感度和特異度分別為86%和99%。本研究采用心肌N/C≥2.3與心肌N/C 2.0～2.3致心電圖改變進行比較,而心電圖異常低發(fā)生率組患者在心肌N/C的兩組比值差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05),心電圖異常高發(fā)生率組：如ST-T改變、完全性左束支阻滯、室性早搏等患者的心肌N/C多≥2.3。

從本研究來看,值得注意的是心電圖異常高發(fā)生率組的患者多累及多個致密化部位范圍及心肌N/C≥2.3。考慮為NVM患者長期的致密化的過程導(dǎo)致舒張功能、順應(yīng)性下降及收縮功能障礙,心肌內(nèi)多個異常隆突的肌小梁對血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性心肌缺血,故大多數(shù)患者會表現(xiàn)有ST-T改變。心律失常發(fā)生的電生理機制尚不清楚,可能與心肌小梁及其分支的不規(guī)則連接,心肌血供不足,局部灌注減少,進行性局部的心肌缺血和后繼的瘢痕組織,導(dǎo)致心肌電生理不穩(wěn)定,心電圖上表現(xiàn)多為左束支阻滯及室性心律失常［13］。

資料顯示NVM的各年齡均可發(fā)病［9］,本組研究中,患者可能有一種心電圖改變也可能有兩種或三種心電圖改變,但多種心電圖改變與年齡組相關(guān),年齡≥45歲的合并兩種及兩種以上心電圖改變的較多。由于正常胚胎發(fā)育第5～6周心室肌開始致密化,致密化過程是從心外膜向心內(nèi)膜,從基底部向心尖部,但是目前為止,并沒有心肌致密化停止的直接證據(jù)。隨年齡的增大及心肌致密化的發(fā)展,患者的心電圖也表現(xiàn)多種改變。NVM 的患者具有心律失常的高風(fēng)險,不宜進行體育競賽,建議定期行動態(tài)心電圖監(jiān)測心律失常的發(fā)生。

總之,NVM的發(fā)病機制尚不明確,早期診斷和治療有助于延長患者的生命,臨床醫(yī)生也需積極掌握NVM在心電圖上的改變,豐富對NVM的研究。

［1］Chin TK,Perloff JK,Williams RG,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium.A study of eight cases.Circulation,1990,82(2):507-513.

［2］Ichida F,Hamamichi Y,Miyawaki T,et al.Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium.Journal of the American College of Cardiology,1999,34(1):233-240.

［3］Jenni R ,Oechslin EN,Loo BVD.Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults.Heart,2007,93(1):11-15.

［4］冀晉,方理剛.心肌致密化不全研究進展.中國心血管雜志,2013,18(2):285-287.

［5］Petersen SE,Selvanayagam JB,Frank W,et al.Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging.Journal of the American College of Cardiology,2005,46(1):101-105.

［6］Jenni R,Oechslin E,Schneider J,et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy.Heart,2001,86(6):666-671.

［7］Frischknecht BS,Jost CHA,Oechslin EN,et al.Validation of Noncompaction Criteria in Dilated Cardiomyopathy,and Valvular and Hypertensive Heart Disease.Journal of the American Society of Echocardiography Official Publication of the American Society of Echocardiography,2005,18(8):865-872.

［8］Di Mauro M,Iac ò AL,Bencivenga S,et al.Left ventricular surgical remodelling: is it a matter of shape or volume? Eur J Cardiothorac Surg,2015,47(3):473-479.

［9］Weiford BC,Subbarao VD,Mulhern KM.Noncompaction of the ventricular myocardium.Circulation,2007,109(24): 2965-2971.

［10］Ergul Y,Nisli K,Demirel A,et al.Left ventricular noncompaction in children and adolescents: clinical features,treatment and follow-up.Cardiol J,2011,18(2):176-184.

［11］Murphy RT,Thaman R,Blanes JG,et al.Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular non-compaction.Eur Heart J,2005,26(2):187-192.

［12］Miller WL,Mahoney DW,Michelena HI,et al.Contribution of ventricular diastolic dysfunction to pulmonary hypertension complicating chronic systolic heart failure.JACC Cardiovasc Imaging,2011,4(9):946-954.

［13］胡昌興,趙毅蘭,伍廣偉,等.我國心肌致密化不全的臨床特征分析.中國心血管雜志,2009,14(3):231-233.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.09.039

2016-01-07］

414000 湖南省岳陽市一人民醫(yī)院(羅紅英 易愛姣)；湖南省臨湘市人民醫(yī)院(蔡凌云)