疑似成人Still病1例診療體會

武明月　祁亞慧　鄒紅　陳明嶺

【摘 要】 介紹臨床中遇到的1例疑似成人Still病患者，對本病的診療體會進行探討，為臨床提供參考。

【關鍵詞】 Still??；成人；診療；臨床體會

【中圖分類號】R593.22 【文獻標志碼】 A 【文章編號】1007-8517（2016）01-0145-02

成人Still?。╝dult onset Stills disease，AOSD）是一種病因、發病機制尚不明確，以發熱、一過性皮疹、關節痛、咽痛為主要臨床表現，并伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合征。通過在臨床中遇到的1例疑似成人Still病患者，論述對本病的診療體會，為臨床提供參考。

1 病例資料

患者男性，67歲。因“四肢反復散發紅斑丘疹、結節，伴發熱惡寒及腕、膝、踝關節疼痛4+d”入院。4+天前患者無明顯誘因出現四肢反復散發紅斑丘疹、結節，伴有惡寒發熱及腕、膝、踝關節疼痛，自服“樂松”、“布洛芬”等退熱藥后，未見明顯好轉，發熱時輕時重，反復發作，發熱時出現一過性紅斑丘疹、結節，熱退則皮疹消退，遂收住院治療。

患者入院癥見：四肢散發紅斑丘疹、結節，以雙手掌較多，伴有惡寒發熱及腕、膝、踝關節疼痛，右額部有一胡豆大小結節，觸痛明顯?；颊咴V發熱時出現皮疹，熱退則疹消，入院時測得患者體溫39.0℃。詳細詢問病史：入院前3+月患者因左頸后淋巴結腫大伴雙手腫脹，于當地醫院住院治療，予靜滴“頭孢西丁”等藥物后，病情好轉出院；入院前7+d患者因發熱、咽痛不適，就診于某院門診，診斷為“急性咽炎”，予口服“阿莫西林腸溶片”等藥物治療后，病情好轉?；颊呒韧懈哐獕翰∈?5余年，平素服用“絡活喜1片，每天一次”控制血壓，血壓波動在120～130/65～70mmHg；糖尿病病史15余年，平素服用“阿卡波糖片1片，每天一次”、“格列吡嗪控釋片1片，每天一次”控制血糖，空腹血糖波動在5.5～6.5mmol/L，餐后兩小時血糖波動在10～12mmol/L。入院體格檢查：入院時測得體溫39℃，余生命體征平穩。全身皮膚粘膜無黃染及瘀點瘀斑。左頸部淋巴結可捫及腫大，其余淋巴結未見明顯異常。心、肺、腹部查體未見明顯異常。脊柱及四肢關節無畸形。相關實驗室檢查：入院后查血常規NEUT%：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68U/L、AST：41U/L、白蛋白：36.7g/L；鐵蛋白：371.7ng/ml；2日后復查血常規NEUT%：87.9%、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；風濕三項：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日復查血常規WBC、NEUT%均降至正常范圍內；CRP：41mg/L。呼吸道病原體抗體檢測陰性，血液培養陰性，體液免疫、自身免疫抗體譜、癌胚抗原、甲胎蛋白未見明顯異常。輔助檢查：心電圖、胸部正側位片、腹部及泌尿系彩超未見明顯異常。初步診斷：①成人still??；②高血壓病2級；③2型糖尿病。入院治療上給予靜脈滴注頭孢西丁抗感染，喜炎平清熱解毒，泮托拉唑護胃。因患者住院期間反復出現高熱寒戰，予靜滴復方氯化鈉注射液及冰袋物理降溫，肌注柴胡注射液及復方氨林巴比妥、口服尼美舒利分散片退熱等對癥治療。經治療后患者未再有反復高熱寒戰癥狀，關節疼痛減輕，無明顯皮疹，病情好轉出院。

2 討論

成人斯蒂爾?。╯till）是一種病因未明的以長期間歇性發熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現，并伴有周圍血白細胞總數及粒細胞增高和肝功能受損等系統受累的臨床綜合征。本病病因和發病機制尚不肯定。目前一般認為成人still病與感染、免疫紊亂和變態反應有關[1]。目前臨床常用的AOSD的診斷標準為日本的Yamaguchi標準[2]，即主要條件：①發熱≥39℃，并持續1周以上；②關節痛持續2周以上；③典型皮疹；④白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥80%。次要條件：①咽痛；②淋巴結和（或）脾大；③肝功能異常；④類風濕因子和抗核抗體陰性。排除條件：①感染性疾病（尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥）；②惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血?。?；③風濕?。ㄓ绕涫嵌喟l性動脈炎有關節外征象的風濕性血管炎）。具有以上主要條件5項或次要條件5項以上標準，其中至少應有2項主要條件，并排除上述所列疾病，即可確診。

本例患者臨床表現為高熱寒戰，伴關節疼痛及一過性皮疹，發熱呈弛張熱，熱退則關節疼痛緩解，皮疹消退，入院后急查血常規、全血C反應蛋白、PCT結果示：白細胞、中性粒細胞百分比、CRP、PCT均明顯增高，請感染科會診后，遵其會診意見予頭孢西丁抗感染，喜炎平清熱解毒等對癥治療?；颊呷朐呵坝邪l熱、咽痛等癥狀，入院時查體左頸部淋巴結可捫及腫大，入院后相關檢驗結果示：急查血常規NEUT% ：88.3%、WBC：13.49×109/L、CRP：106mg/L、Hb：116 g/L；PCT：0.13ng/ml；肝功：ALT：68 U/L、AST：41 U/L、白蛋白：36.7g/L；鐵蛋白：371.7ng/ml； 2日后復查血常規NEUT%：87.9 %、WBC：13.1×109/L、CRP：114mg/L；ESR：48mm/h；風濕三項：RF（-）；CRP：114mg/L；入院后第6日復查血常規WBC、NEUT%均降至正常范圍內；CRP：41mg/L。呼吸道病原體抗體檢測陰性，血液培養陰性，體液免疫、自身免疫抗體譜、癌胚抗原、甲胎蛋白未見明顯異常，排除可能引起該臨床表現的相關疾病。擬定診療計劃先使用抗生素治療，暫不考慮使用激素類藥物，因患者本身有高血壓、糖尿病病史，使用激素藥物會對原有疾病產生影響，若抗生素治療不理想，不能很好的控制病情，再考慮使用激素類藥物?；颊咴谑褂每股氐人幬镏委?日后未再出現高熱寒戰及明顯皮疹，關節疼痛減輕，病情緩解。后繼續住院觀察3d，復查血常規及CRP結果示：白細胞及中性粒細胞百分比在正常范圍內，CRP仍偏高，但較之前明顯下降，患者未再出現高熱寒戰，無明顯關節疼痛及皮疹，病情好轉出院。

AOSD雖有診斷標準，但其臨床表現復雜多變，很容易發生誤診、漏診，特別是在實驗室檢查不完善的情況下，明確診斷更為困難。AOSD有時發病急，病情重，酷似嚴重細菌感染，在積極尋找感染源的同時應用抗生素治療是十分必要的，但一般足量足療程抗感染治療后，仍無效又未找到感染灶者，應考慮為可能存在非感染疾病可能，宜及時停用抗生素[3]。一般情況下，成人Still病對抗生素治療無效，而對糖皮質激素治療有效。但該患者未使用激素治療，應用抗生素及非甾體抗炎藥等治療后病情得到緩解，未再出現高熱寒戰，關節疼痛減輕，無明顯皮疹。雖對該病例的診斷傾向于成人Still病，但因患者的臨床表現及相關實驗室檢查結果與成人Still病的診斷標準有相似之處，但又未能完全符合其臨床診斷標準，未進一步完善相關實驗室檢查，故診斷為疑似成人Still病。在臨床診治中，應詳細詢問病史，完善與疾病有關的實驗室檢驗及輔助檢查，結合檢查結果，認真觀察、分析病情，排除可能引起相關臨床表現的其他疾病，進一步明確疾病診斷。

參考文獻

[1]王路宏.成人still's病1例報道并文獻復習[J].實用心腦肺血管病雜志，2009，17（12）：1095.

[2]Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Stills disease[J].J Rheumatol，1992，19（3）；424-430.

[3]陳錦源，黃溆雯.成人Still病一例臨床診治體會[J].海南醫學，2012，23（5）：95-96.

（收稿日期：2015.10.13）