護理干預在生酮飲食治療兒童難治性癲癇中的應用

李小可 段躍云 陳川麗

(南京醫科大學附屬南京兒童醫院 江蘇 南京 210008)

護理干預在生酮飲食治療兒童難治性癲癇中的應用

李小可 段躍云 陳川麗

(南京醫科大學附屬南京兒童醫院 江蘇 南京 210008)

目的:總結生酮飲食治療小兒難治性癲癇的護理經驗.方法:對20例難治性癲癇患兒進行生酮飲食治療,通過監測血糖、尿酮體、血酮體,密切觀察患兒的不良反應,加強健康宣教及不良反應的預防與護理.結論:加強難治性癲癇患兒行生酮飲食的護理干預可以降低患兒的癲癇發作頻率,提高家屬的治療依從性.

難治性癲癇;生酮飲食;護理

癲癇是神經系統常見疾病，患病率為7％，國內目前約有900萬患者[1]。而其中，約60％患者于兒童期起病。兒童癲癇中，通過系統正規抗癲癇藥物（AEDs）治療70％～80％可治愈，但仍有20％～30％發作得不到控制［2］，成為難治性癲癇。目前國內對難治性癲癇的診斷是：指經2種或2種以上的抗癲癇藥物正規治療，仍不能完全控制發作的癲癇。小兒難治性癲癇的高發病率，不僅對患兒的身心健康造成了巨大的負面影響，頻繁的癲癇發作同時降低了患兒家屬的生活質量水平。目前，全球有70多個國家開展KD療法，美國的多數癲癇中心將其作為難治性癲癇的常規治療之一[3]。我國也已逐漸開展以KD療法治療難治性癲癇[4]，已被更多的人認可。生酮飲食療法是指用高脂肪、低蛋白質和低糖的飲食配方，通常脂肪∶(蛋白質+糖)的比例為4∶1，通過大量脂肪攝入，使體內產生酮體，逐漸形成慢性酮癥狀態，從而對驚厥產生抑制作用［5］但是因飲食習慣及家長認同性與國外不同, 治療過程繁瑣, 護理難度大, 尤其是不同年齡小兒的生活護理、用藥指導、專科護理、飲食護理、心理護理、安全護理、家長的心理支持及依從性的干預、健康教育等等，2012年12月—2015年 6月我院采用生酮飲食療法對56例難治性癲癇患兒進行治療，效果滿意。現將護理總結如下。

1.臨床資料

1.1 一般資料

2012年12月—2015年6月我院收治臨床確診藥物難治性癲癇患兒46例，其中：男29例，女17例。年齡：1月～1歲30例，1～13歲16例。46例中：嬰兒痙攣癥21例，LennoxGastaut綜合征,6例，嬰兒嚴重肌陣攣癲癇6例，結節性硬化4例，Rett綜合征4例，Doose綜合征4例，葡萄糖轉移酶1缺乏癥1例，均無嚴重心、肺 、血液系統疾病、無肝功能受損、高脂血癥、泌尿系統結石;均排除脂肪、酮體代謝性疾病及線粒體疾病等，均繼續服用原藥。

1.2 生酮飲食療法

1.2.1 KD治療前評估：在使用KD治療之前需要對患兒進行全面地評估[6]，其內容包括與患兒家長討論對KD治療的期望(對發作減少、藥物治療和認知功能等的期望)，了解患兒的一般資料(姓名、年齡、性別、病程)、服用抗癲癇藥物史(種類 、劑量 、用法)、癲癇發作頻率、生長發育史、過敏史、家族史等，及所使用AEDs和其他常用藥物的含糖量，辨別KD實施中患者可能出現的心理障礙，如擔心實施困難、不良反應等；精確測量身高、體重，以了解病人生長發育是否正常，為生酮飲食配餐提供基礎數據，特別是患兒的飲食習慣及喜好，給予記錄存檔。評估病人及家長學習及接受的能力并是否同意生酮飲食治療，簽署知情同意書。

1.2.2 入院后檢查：血常規、尿常規、便常規、肝功能、腎功能、尿酸，鈣、磷等電解質、血脂、心電圖、腦電圖（最近做過可不做），微量元素，膽囊、泌尿系B超，左手含腕關節X片正側位片或骨齡測試，以及遺傳代謝性疾病篩查；抗癲癇藥物的血藥濃度（丙戊酸、卡瑪西平、苯妥英鈉、苯巴比妥等）。

1.2.3 生酮飲食的原則及方法：檢查結果均正常給予生酮飲食治療，傳統的方法為中午12點開始禁食，每6小時監測血糖，血酮。若血糖低于2.24 mmol/L或出現低血糖癥狀，口服30 mL橙汁，重新檢測血糖。當血酮達到3 mmol/L或禁食滿48 h，開始KD治療。傳統的KD之前的禁食的方法可使機體迅速達到酮癥狀態，但從生理方面來看，禁食并非引發和保持酮癥狀態的必要條件。禁食的不足在于生理應激、反復的實驗室檢查、低血糖和脫水的風險、入院所致的費用等。而從長期效果來看，禁食是沒有必要的[7]，而且可能有更多的不良反應。

營養師根據患兒身高、體重計算出不同患兒所需能量，給予［脂肪∶蛋白質+碳水化合物］為4∶1的特殊生酮配方奶（經典KD，質量比）。熱能按正常兒童所需熱能的75％～85％計算，蛋白質按不同年齡的美國標準計算。

KD配置的基本原則為：①能量根據患兒年齡及理想體質量約為所推薦總能量的75％，活動量大的患兒，能量可以適當增加；②脂肪與非脂肪的重量比例為4∶1，15個月以下或肥胖兒童可為3∶1；③液體攝入量應小于生理需要量；④補充不含蔗糖、乳糖等的鈣劑、枸櫞酸鉀、維生素等。KD的3種方式：①由商家專門生產的生酮飲食成品食物，包括奶、配餐包、餅干、面條等；②由營養師專門開具的膳食食譜，營養師按照一定的飲食比例，根據患兒的身高、體質量和年齡，制定科學的配餐食譜，由家長在家給孩子實施；③專門的生酮飲食產品和普通膳食混搭進食。由于嬰兒無法使用固體食物，他們更適合采用成品配方的全液體成品KD。管飼供給營養的患兒也適合液體的KD。具體采用何種KD治療方式，應根據患兒的個體情況及各治療中心的實際情況來選擇[8]。堅持該治療到病人發作控制2年～3年后逐漸停用該飲食。

1.2.4 出院后監測：家長每日記癲癇發作日記，記錄發作的次數及不良反應；每周測身高、體重；每月復診、查血酮、有無感染登記；每季查血常規、尿常規、便常規、肝功能、腎功能、尿酸，鈣、磷等電解質、血脂、，微量元素，膽囊、泌尿系B超，左手含腕關節X片正側位片或骨齡測試；每半年查腦電圖及總結。

1.3 結果

病人住院4 d～10 d，治療期間出現困倦9例，低血糖發作8例，嘔吐4例，腹瀉3例，便秘3例，經過對癥處理后緩解。出院后每月電話隨訪1次，8例無發作，5例病人癲癇發作減少90％,9例病人癲癇發作減少75％,8例癲癇發作減少50％,6例病人效果不明顯但仍在堅持4例放棄生酮飲食。

2.護理

2.1 生酮飲食治療的健康教育

生酮飲食治療通過模擬饑餓過程讓機體達到和維持酮癥狀態，從根本上改變了傳統的飲食結構。入院后了解家屬的心理狀況，針對不同家屬采取不同形式進行個體化健康教育，讓家屬了解疾病的原因、治療方案、服藥等。重點講授生酮飲食治療的相關知識，使其正確認識該種治療方法，消除疑慮，并告訴他們治療中特別應注意的問題，尤其是依從性的問題。對存在恐懼、焦慮、沮喪情緒的家屬以及對長期高脂飲食存在疑慮的患兒家長，給予發放健康教育資料，開設專家講座、現場答疑以及建立患兒家長交流園地，以樹立堅持治療的決心、信心和耐心。住院期間護士主動關心患兒，了解他們的心聲及各方面的心理需求，得到患兒及家長的充分信賴，以使其能以積極的心態配合治療。本組病人均能很好地配合檢查及治療，掌握了生酮飲食的烹飪方法和注意事項。但也有4例因無明顯效果而放棄生酮飲食。

2.2 飲食管理

制定生酮飲食的食譜［5］，食物中脂肪與非脂肪比例為4 : 1。 家長應根據患兒自身的情況適當的調整，以滿足機體的需要。，護理人員指導并協助家長精確稱量食物的重量，告知某些食物需在煮熟或在某些特殊情況下稱量，盡量避免使用成品并做好進食日志的記錄，因為患兒的年齡普遍較小，經常會出現拒食、抗食，若出現以上情況，可嘗試用液體配方食物來補償能量不足，如牛奶。食物精確稱重和維持比例，要做到食物配制的準確性，精確到克，瘦肉、魚、家禽類稱重的時機應在煮熟之后去骨去刺所有患兒進食中的碳水化合物都應計量。其它食物洗凈晾干后稱重。每天家長督處患兒按時進食，以免酮癥波動。一餐未吃完的食物不要留到下一餐鼓勵病人家長在配餐過程中要結合病人的飲食喜好，注意發揮創造性與藝術性，講究飯菜的色香味美，以利于患兒能長期堅持。

2.3 不良反應的護理

2.3.1 低血糖發作的護理:由于是低糖飲食，有些患兒會出現低血糖發作，尤其是在夜間或晨起時，病人表現為嗜睡、煩躁、全身無力、惡心、出汗等現象，測血糖通常在3.0 mmol/L以下，故應密切觀察病情，并給予6 h監測血糖1次，必要時0.5 h～1.0 h監測1次。發現低血糖發作時，可給予10 mL～20 mL橙汁即飲，通常即可緩解癥狀;對于頻繁低血糖發作的病人需要調整配餐進食次數、時間，必要時調整配餐中的糖分含量.本組9例病人出現過低血，經過上述方法處理后均得到有效緩解。特別值得注意的是，在開始禁食時，避免做需要鎮靜的檢查，以免混淆可能的低血糖反應。

2.3.2 消化不良的護理 由于病人飲食比例的突然改變，部分患兒不能耐受或消化不良，會出現惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。本組4例患兒嘔吐，均在進食第2天出現，給予消旋山莨菪堿片口服后癥狀緩解。3例在飲食治療第2天時出現腹瀉,給予止瀉、促進消化對癥處理后，癥狀消失。3例病人有便秘,在飲食治療5天后仍未大便，給予調整飲食方案，增加水果及粗纖維食物比例后該現象好轉。

2.3.3 電解質紊亂、酸中毒的護理 由病人拒食或飲食成分改變引起，密切觀察患兒是否有精神萎靡、呼吸深大、口唇櫻桃紅、呼氣中有爛蘋果的味道等，及時給予處理。必要時補液，但要特別注意，禁止用葡萄糖做溶媒，要用生理鹽水。在臨床中，除要告訴家長外，病人住院后，床頭要有醒目的標示。本組有1例因肺炎住院，醫生誤開葡萄糖做溶媒，被護士及時發現而避免輸入。

2.3.4 高鈣血癥 有報道KD治療的同時也可能發生血鈣增高[9]腎結石，見于約3％～7％的患兒。患兒年齡越小，發生結石的危險性越高。在KD治療期間應常規進行心電圖、超聲心動圖檢查、血液微量元素、血清肉堿濃度測定，密切觀察患兒臨床癥狀，及時補充微量元素和肉堿等機體必需物質，防止心臟病的發生。除非出現心臟功能障礙，KD可正常進行[10]。對長期進行KD治療的患兒應定期監測其生長發育指標，在維持良好療效的前提下，可適當增加蛋白質和熱量的攝入，以滿足患兒的正常生長發育需求。

2.4 用藥指導

在KD治療初始階段，一般要求繼續維持原有AEDs。治療3個月后如果有效，再逐漸減少藥量，但一次只能嘗試減少1種。在減少苯巴比妥和苯二氮卓類藥物時要緩慢，因為停用后更易引起癲癇發作反跳[12]本組有1例家長認為生酮飲食有療效了，便擅自停藥，而出現病情加重。

2.5 家庭急救的處理

教會家長要學會家庭急救處理措施，爭取搶救時間。血酮低時注意檢查藥物、牙膏、護膚品等是否有碳水化合物；是否嚴格遵守飲食規定。如果出現神經系統癥狀的過分低血糖，可口服適量碳水化合物（如30ml橘子汁）。

2.6 休息與運動指導

告知家長要指導患兒不能過度興奮、疲勞，運動時要有家長陪同，不能攀高、游泳等等，減少癲癇發作的危險，學齡兒童隨身帶卡片，以便及時就醫。

由于生酮飲食的療效一般需要治療1～2個月后才能完全體現，如果有效，還需要維持1～3年或更長。因此護士可有針對性的開展多種形式的健康教育，傳授生酮飲食治療相關知識，介紹常見不良反應與處理方法，對患兒維持治療和隨訪安排，提高家長的依從性，才能幫助患兒堅持生酮飲食治療，達到最佳的治療效果。

［1］張月華;生酮飲食治療兒童難治性癲癇[J];中國實用兒科雜志;2011年07期.

［2］Zupec-Kania BA，Spellman E.An overview of the ketogenic dietfor pediatric epilepsy［J］.Nutr Clin Pract，2008，23：589-596.

［3］Kossoff EH，McGrogan JR.Worldwide use of the ketogenic diet[J].Epilepsia，2005，46(2)：280-289.

［4］中華醫學會兒科分會神經學組生酮飲食療法協作組.長期生酮飲食治療兒童難治性癲癇的前瞻性多中心研究[J].中華兒科雜志，2013，51(4)：276-282.

［5］Farrell K，Wirrell E，Whiting S.The definition and prediction of intractable epilepsy in children[J].Adv Neurol,2006,97：435442

［6］廖建湘.生酮飲食療法的臨床方案[J].中華實用兒科臨床雜志，2013，28(12)：881-883.

［7］Kossoff EH，Zupec-Kania BA，Amark PE，et al.Optimal clinicalmanagement of children receiving the ketogenic diet：recommen-dations of the international Ketogenic Diet Study Group[J]. Epilep-sia，2009，50(2)：304-317.

［8］Lee PR，Kossoff EH.Dietary treatments for epilepsy：manage-ment guidelines for the general practitioner[J].Epilepsy Behav，2011，21(2)：115-121.

［9］Hawkes CP，Levine MA.Ketotic hypercalcemia：a case series and description of a novel entity[J]. J Clin Endocrinol Metab，2014，99(5)：1531-1536.

［10］王紀文.生酮飲食療法的安全性[J].中華實用兒科臨床雜志，2013，28(12)：886-887.

The nursing intervention in the application of the ketogenic diet treatment of refractory epilepsy in children

LI Xiao-ke, DUAN Yue-yun, CHEN Chuan-li.
(Nanjing Children's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Jiangsu Province, Nanjing 210008, China)

ObjectiveSummarize the ketogenic diet nursing experience for the treatment of children with intractable epilepsy.Methods20 cases of children with intractable epilepsy ketogenic diet therapy, by monitoring the blood sugar, urine ketone body, blood ketone body and closely observe the patient's adverse reactions, strengthen health education and the prevention and nursing of adverse reactions.Conclusions Strengthen children with intractable epilepsy line ketogenic diet nursing intervention can reduce the patient's seizure frequency, improve the treatment compliance of family members.

Refractory epilepsy; The ketogenic diet; Nursing

R742.1

A

1009-5624-（2016）02-0098-03