腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌5例臨床病理分析

鄭江江，余晶晶，李昌水，張振華，朱音

腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌5例臨床病理分析

鄭江江，余晶晶，李昌水，張振華，朱音

目的探討腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌（MTSCC）的臨床病理學特征、診斷和鑒別診斷。方法對5例MTSCC標本進行臨床病理分析，并復習相關文獻。結果4例行腎癌根治術，1例行腎臟部分切除術；腫瘤平均直徑5.3cm，術后隨訪：15～58個月得到隨訪資料4例，均無復發及轉移；腫瘤大體切面均為實性，灰白、灰黃，質中，無包膜，鏡下觀察腫瘤細胞主要由兩種形態構成：均一的由立方細胞構成的緊密平行排列的小管狀結構和梭形細胞成分，兩種成分比例不等，交錯分布，伴有黏液樣基質；1例伴乳頭狀結構及泡沫細胞，1例可見透明細胞；免疫組化染色顯示：所有病例表達CK、Vimentin、EMA，4例不同程度表達P504S、CK7，1例表達Syn，所有病例不表達CaA、CD10、CD117及Villin。結論MTSCC是一種低度惡性的多形性腫瘤，組織形態學譜系較寬，有些病例可見乳頭狀結構、泡沫細胞，甚至透明細胞，有的缺少黏液，免疫表型上對于從近曲小管到集合管的標志物均有表達。【關鍵詞】腎癌；免疫組化；診斷

腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌（MTSCC）是具有黏液小管狀和梭形細胞特點的腎臟上皮腫瘤。2004年WHO泌尿和男性生殖系統腫瘤分類中將其定義為一種獨立的腎細胞癌亞型［1］。MTSCC是一種罕見的腎上皮性腫瘤，自1996年起陸續有報道［2］。目前國內外文獻報道150余例，此前該腫瘤經常被誤診為高度惡性集合管癌和乳頭狀癌，但其預后與真正的集合管癌或乳頭狀癌差異較大。為了提高對該腫瘤的認識，筆者收集5例MTSCC患者，并結合文獻探討此腫瘤的臨床及病理特點。現報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料收集2006年1月至2015年12月寧波市鄞州第二醫院MTSCC標本5例，其中男1例，女4例；年齡51～66歲，中位年齡58.2歲。5例腎MTSCC患者中，肉眼血尿1例，腰部脹痛1例，其余為體檢發現。患者術前常規檢查及術后病理資料完整。

1.2 方法標本經10%中性甲醛固定，常規脫水，石蠟處理，4m切片，HE染色。免疫組化采用Envision法，一抗包括P504 Vimentin、CK7、Syn、EMA、CD117、CD10、Villin、CgA、CK等。Envision免疫組化染色試劑盒、DAB顯色劑均購自北京中杉金橋公司。

2 結果

2.1 巨檢4例行腎癌根治術，1例行腎臟部分切除術；腫瘤大小4 cm×3 cm×1 cm～6 cm×5.5 cm×4 cm，大體切面均為實性，灰白、灰黃，質中（封四彩圖3）；1例灰白質軟如豆腐，無明顯包膜；1例切面灰黃伴出血，其余3例與周圍腎實質分界清楚，呈膨脹性生長。

2.2 形態與組織結構5例細胞形態與組織結構基本相似：瘤細胞呈立方形、梭形、卵圓形，胞細胞質少，核圓形或不規則形。可見核仁，異型性不明顯，核分裂象少見，緊密排列的狹長小管及編織狀梭形細胞漂浮于黏液背景中。該腫瘤具有豐富的細胞外黏液，黏液中可見漿細胞及小淋巴細胞。有的缺乏黏液樣基質，就如本組中1例腫瘤細胞呈管狀、索狀排列，部分梭形細胞束狀或編織樣排列（封四彩圖4），似平滑肌瘤分化。1例伴乳頭狀結構及泡沫細胞，1例見透明細胞（封四彩圖5）。

2.3 免疫表型所有病例表達CK、Vimentin、EMA，4例不同程度表達P504S、CK7，1例表達Syn（封四彩圖6），所有病例不表達CaA、CD10、CD117及Villin。

3 討論

在2004年世界衛生組織腫瘤分類中正式將腎MTSCC列為單獨的腎癌亞型［1］。腎MTSCC起源于遠曲小管上皮，約占腎癌患者0.8%。目前國內關于腎MTSCC的報道較少，腎MTSCC多見于成年女性，男:女為1∶4，這與本組比例一致。多數患者為體檢時偶然發現，少數腫瘤較大時可表現為腰痛、血尿等癥狀［3］。本組患者的臨床特征與文獻報道基本一致。

3.1 病理特征大體上腫瘤邊界清楚，無包膜，多位于腎實質內，偏離髓質，呈結節狀腫塊向腎表面突出。直徑2.2～12cm，切面呈灰白色，質地均一，致密。有時可見出血、壞死，囊性變罕見。本組5例中3例為界限清楚的灰白色實性腫物，1例切面灰黃，伴出血，1例灰白質軟如豆腐。

鏡下典型的MTSCC可見兩種腫瘤細胞、3種結構及黏液樣間質［4］。兩種腫瘤細胞為立方形和梭形細胞，單個瘤細胞體積較小，呈立方形或卵圓形，胞質嗜酸性，異型性小，胞核圓形或不規則，核仁不明顯，有時可見立方形細胞突然過渡為梭形細胞，這兩種細胞均較為溫和，和分類像罕見。3種結構為立方形細胞構成的小管、實性細胞索或梭形細胞形成的束狀結構。小管狀結構，官腔大小不一，部分官腔不明顯，部分區域以管狀結構和梭形細胞穿插為特征。3種結構和富于黏液的間質在不同病例中以不同的比例出現，有的病例間質黏液很少，有些以小管結構為主，有些以梭形細胞為主［5-7］。Fine等［5］根據組織病理學特點的不同將其分為不同亞型，經典型、黏液稀少型、小管結構為主型，梭形細胞為主型等。按照Fine的分類標準，本研究中3例屬經典型，1例屬黏液稀少型，1例屬梭形細胞為主型，該例部分區見乳頭狀結構。

3.2 免疫表型MTSCC免疫表型較為復雜，CK7、CK18、CK34Be-12、Vimentin表達陽性，而SMA、HMB45、S-100抗體陰性［6，8-10］。部分病例表達神經內分泌標記，如Syn、CaA等［11］。本組中1例表達神經內分泌標記，4例不同程度表達P504S、CK7，所有病例均表達CK、Vimentin、EMA，而不表達CaA、CD10、CD117及Villin。此與文獻報道基本相似。

3.3 鑒別診斷MTSCC主要與以下病變相鑒別：（1）乳頭狀腎細胞癌I型。有時擠壓的乳頭與擠壓的小管難以鑒別，免疫組織化學二者具有相似性，也不足以鑒別，這時應仔細尋找梭形細胞成分。新近有觀點認為MTSCC為乳頭狀腎細胞癌的一種變異型［12］。研究顯示乳頭狀腎細胞癌有7、17號染色體的獲得和y染色體的缺失，而MTSCC不存在，因此Fish檢測有助于鑒別二者。（2）血管平滑肌脂肪瘤。鏡下由多少不等成熟脂肪組織、壁厚的不規則血管和平滑肌組織構成。平滑肌組織呈束狀生長，當平滑肌組織有黏液變性需與MTSCC相鑒別。MTSCC缺乏脂肪和扭曲變形的厚壁血管，可見小管狀結構，且HMB45陰性。（3）后腎腺瘤。后腎腺瘤無黏液樣背景，腫瘤細胞呈小的腺泡狀排列，胞質嗜堿性，無梭形細胞區域，間質偶見砂顆粒體，免疫組化CK和EMA陰性。（4）集合管癌：豐富弱嗜堿性的間質中可見不規則管狀、巢狀和條索狀結構，特別有診斷價值的特點是鞋釘樣細胞襯覆于管腔內面，雖有纖維性間質，但缺少明顯的細胞外黏液樣基質，且細胞異型明顯。3.4治療及預后文獻報道MTSCC具有良好的預后，手術切除是首選治療方法，手術切除后患者可長期生存。本組病例中，5例分別隨訪了18～58個月，4例均未見復發及轉移，1例失訪。但最近有侵襲性高級別MTSCC報道，其中2例死亡病例［13］。因此，就其生物學行為還有待觀察，相信隨著MTSCC病例數增加和對其進一步的研究，MTSCC的生物學行為、組織發生及治療方法等將更加明確。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2016.03.060

R365

A

1671-0800（2016）03-0395-03

2016-01-05

（本文編輯：陳志翔）

315100寧波，寧波市鄞州第二醫院

朱音，Email：zhuyinsh@163.com