柵欄狀包膜神經瘤1例

張繼剛 袁柳鳳 張 蕾

柵欄狀包膜神經瘤1例

張繼剛 袁柳鳳 張 蕾

臨床資料 患者，男，55歲。因左頰部增生物15年就診。患者15年前無明顯誘因發現左頰部增生物，黃豆大，無自覺癥狀，未予診治，自覺近1年腫物增大明顯，為進一步診治來我院。患者平素體健。否認家族性疾病史及局部外傷史。

體檢：一般情況好，發育正常，營養中等，系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查：左頰部見約0.8 cm× 0.8 cm×0.5 cm腫物，皮色，質軟，觸之有囊性感，邊界清楚，無壓痛，皮膚表面有光澤、無破潰（圖1）。

組織病理示：真皮內見一境界清楚的腫瘤結節，周邊可見纖維組織包膜，瘤體被人工裂隙分割成短束狀，腫瘤細胞核深染，呈梭形或波浪狀，胞漿嗜酸淡染且邊界不清（圖2a、b）。

診斷：柵欄狀包膜神經瘤。

治療：手術切除。

圖1　左頰部見約0.8 cm×0.8 cm×0.5 cm腫物，皮色，質軟，觸之有囊性感，邊界清楚 圖2 a：真皮內見一境界清楚的腫瘤結節，周邊可見纖維組織包膜，瘤體被人工裂隙分割成短束狀；b：腫瘤細胞核深染，呈梭形或波浪狀，胞漿嗜酸性淡染且邊界不清（HE，×100；×200）

討論 柵欄狀包膜神經瘤（palisaded encapsulated neuroma，PEN）又稱為孤立性局限性神經瘤（solitary circumscribed neuroma），是少見的皮膚良性神經瘤。臨床表現為孤立的、無自覺癥狀的皮色或粉紅色丘疹、結節，一般不超過1 cm；好發于中老年人，無明顯性別差異；多見于頭面部，尤其是口、鼻周圍，也可見于眼瞼、軀干、手足及龜頭等處。1

PEN臨床表現缺乏特異性，診斷主要依靠組織病理。組織病理表現為真皮中部境界清楚的腫瘤團塊，周邊可見增厚的纖維組織包膜，包膜可不完整，腫瘤細胞被人工裂隙分隔成短束狀，細胞核呈波浪狀，嗜堿性，偶可呈平行排列，但柵欄狀排列和Verocay小體罕見，胞漿淡染、嗜酸性，邊界不清。2PEN在組織病理上注意與神經鞘瘤和神經纖維瘤鑒別。神經鞘瘤的腫瘤團塊多位于真皮或皮下，境界清楚，有纖維包膜，可分為Antoni I和II型，I型為致密型，細胞核呈柵欄狀排列，形成典型的Verocay小體，II型為疏松型，瘤體內Schwann細胞排列紊亂，結締組織呈網狀。神經纖維瘤瘤體較小，無包膜，淡染的基質內可見多數S型核和梭型核細胞，排列較雜亂，腫瘤細胞間可見肥大細胞浸潤。神經膠質酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）免疫組化染色有助于PEN與神經鞘瘤和神經纖維瘤的鑒別。3，4

本例患者臨床、病理表現典型，手術切除后隨訪3個月，腫瘤無復發。

1 Newman MD，Milgraum S.Palisaded encapsulated neuroma（PEN）：an often misdiagnosed neural tumor.Dermatol Online J，2008，14（7）：12.

2朱學駿，涂平.皮膚病的組織病理診斷.2版.北京：北京醫科大學出版社，2001.273.

3張玉麗，魏國，張春紅，等.柵欄狀包膜神經瘤一例.中華皮膚科雜志，2011，44（8）：607.

4吳巖，王雷，劉玲，等.柵欄狀包膜神經瘤一例.中華皮膚科雜志，2011，44（9）：675.

（收稿：2013-08-20）

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