12例中樞神經細胞瘤的影像診斷

胡敬花山東省菏澤市立醫院CT室，山東菏澤　274031

12例中樞神經細胞瘤的影像診斷

胡敬花
山東省菏澤市立醫院CT室，山東菏澤274031

［摘要］目的 提高對中樞神經細胞瘤的影像學認識。方法 回顧性分析經病理證實的12例中樞神經細胞瘤患者的影像學表現，并結合相關文獻進行總結研究。結果 12例患者（男8例，女4例，年齡22～40歲，平均32歲）腫瘤均位于側腦室透明隔室間孔附近，形態均不規則，均有囊變及不均勻輕中度增強，6例CT顯示有鈣化，CT上腫瘤呈等或稍高密度，MRI上呈等T1或稍長T1、等T2或稍長T2信號。結論 中樞神經細胞有典型的發病部位及特征性的影像表現，結合臨床綜合分析，可提高其診斷準確率。

［關鍵詞］中樞神經細胞瘤；磁共振成像；計算機斷層掃描；影像診斷

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC）是比較少見的顱內腫瘤，起源于神經元，好發于年輕人，多位于側腦室內靠近透明隔區，約占顱內原發腫瘤的0.25%～0.50%［1］。因其病程呈良性經過，對放療敏感，預后良好，但患者早期臨床癥狀因其生長部位特殊，多較輕微，容易被忽視，故術前的正確診斷非常關鍵。影像學檢查可明確腫瘤發生部位、邊界、大小、形態及與周圍組織結構的關系，評估腦積水情況［2］。術前正確的影像學診斷可以幫助臨床醫生選擇正確的治療方案［3］。筆者回顧性分析我院2010年5月～2016年4月間經手術病理證實的12例CNC患者的CT、MRI表現及臨床資料并結合相關文獻綜合分析總結，旨在提高CNC的術前診斷準確率，為臨床術前制定治療方案提供盡可能多的幫助。

1　資料與方法

1.1一般資料

收集我院2010年5月～2016年4月間經手術病理證實為中樞神經細胞瘤的患者12例，男8例，女4例，年齡22～40歲，平均32歲。病程1周～1年。臨床表現多以顱內壓增高癥狀為主，本組占10例，其中惡心嘔吐3例、頭痛6例、頭暈、視物模糊1例，1例患者頭痛同時伴有記憶力減退，1例僅表現為右上肢麻木。

1.2檢查方法

磁共振檢查采用GE Signa 1.5T超導型磁共振，標準顱腦線圈，常規平掃采用SE T1WI和FSE T2WI行橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描，所有患者均行增強掃描，使用造影劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），用量按0.1 mmol/kg，掃描方位為橫軸位、矢狀位及冠狀位。掃描參數SE T1WI（TR/TE：400 ms/9 ms）、FSE T2WI（TR/TE：4660 ms/110 ms），層厚6 mm。CT檢查采用GE 64排CT機，層厚5 mm、層距5 mm。同時行平掃和增強掃描者8例，4例單行平掃檢查。增強掃描經肘靜脈用高壓注射器注射非離子型對比劑碘海醇80～100 mL后掃描。

2　結果

本組12例均發生在腦室系統內，其中左側腦室8例，右側腦室4例，均靠近透明隔，呈不規則形或類圓形腫塊影，體積較大，最大直徑約7.2 cm，周邊呈分葉狀，邊界清晰。僅1例位于側腦室中后部，其余11例均位于側腦室前中部。腫塊均呈混雜不均勻信號，MRI平掃呈不規則形等T1等T2信號團塊影，邊界清晰，內可見多發大小不等小囊狀影，呈長T1長T2信號，主要分布于腫瘤周邊區（封三圖5、6），增強后腫瘤呈中度不均勻強化（封三圖7～9）。所有病變均未見突入對側腦室內，但病變側均見梗阻性腦積水，中線結構均不同程度向對側移位（封三圖7）。本組CT平掃腫瘤呈相對稍高密度3例，呈等密度9例（封三圖10），瘤體內密度欠均勻，內均見大小不等的囊變區，其中6例還同時可見散在高密度鈣化影。增強掃描可見腫瘤均呈輕中度不均勻強化（封三圖11）。

3　討論

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC）最初是由Hassoun等［4］于1982年首先報道，是較罕見的腦室內神經元良性腫瘤，好發于年輕人，文獻報道相對較少。

3.1臨床表現及病理

CNC好發于中、青年，20～45歲多見，平均年齡約30歲。性別差異不明顯；好發部位為側腦室透明隔區，臨床上一般無明顯神經系統癥狀，因腫瘤易堵塞室間孔或第三腦室，所以臨床主要癥狀與腦積水程度有關。早期腫瘤體積較小未引起腦脊液循環障礙時臨床癥狀多較輕微，但當腫瘤體積增大引起顱內壓增高后臨床常以頭痛、惡心、嘔吐及視物模糊等不同癥狀引起患者重視而就診［5］。本組病程約1周～1年不等，就診時絕大部分均有程度不等的顱內壓增高癥狀。CNC多數為分化較好的良性腫瘤，極少數發生惡性轉化［6，7］，2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸屬于神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤［8，9］。光鏡下組織學改變酷似少突膠質細胞瘤、室管膜瘤［10］，但免疫組化研究顯示突觸素（SYN）陽性表達是CNC的特異性指標，是診斷CNC的特異標志物。

3.2影像學表現

CNC具有典型的發病部位和特征性的影像學表現。腫瘤多位于側腦室前2/3，最好發部位位于透明隔鄰近室間孔區，典型表現為腫瘤多以寬基底與透明隔相連或分解不清，透明隔受壓移位，同時伴有不同程度腦室擴張、積水，本組表現與之相符。腫瘤形態常不規則，往往呈土豆狀，多數有分葉，邊界清晰，一般不侵入腦實質。可與患側側腦室壁相連，典型病灶表現為邊緣繩索狀影，而邊緣呈繩索狀為CNC的一個較為特征性的影像學表現［11，12］。CNC瘤體信號不均勻，MRI平掃腫瘤實質性部分呈等T1等T2信號影，病灶內見長T1長T2信號影，多為囊變、壞死所致，且囊變影多位于病灶周邊區，此被認為是CNC特征性表現［11］。有些病變中還可見鈣化，常為無信號區，需結合CT。腫瘤血供豐富，瘤體內有時可見血管流空征象，瘤體內蛇行及匍行性流空信號影被認為是CNC的特征性MRI表現之一［13，14］。CT平掃腫瘤呈等密度或稍高密度，邊界清楚，不規則分葉狀，半數以上瘤體內可見散在鈣化灶，瘤體內囊變較多見，呈低密度區。本組CT檢查患者中，3例腫瘤密度與腦實質相比呈相對高密度，但瘤體內密度欠均勻，內均見大小不等的囊變區，其中6例還同時可見散在高密度鈣化影。增強掃描腫瘤均呈輕中度不均勻強化。王學忠等［15］認為鈣化對CNC的診斷具有一定特異性，是CNC較為常見的影像征象。本組12例CNC的影像表現與此相似。整體來看，CT顯示鈣化優于MRI，而MRI能從多個平面多方位顯示CNC附著于透明隔的典型表現以及腫瘤內的囊變、壞死及流空的血管影，在顯示腫瘤起源及范圍上優于CT。二者結合有助于CNC的診斷，可以為臨床醫生制定正確的治療方案提供參考依據。

3.3鑒別診斷

CNC發病率低，術前影像診斷常常誤診，還需與以下腦室內的腫瘤鑒別：①室管膜下巨細胞星形細胞瘤：雖然發生部位同CNC，也起源于孟氏孔區，但發病年齡較中樞神經細胞瘤年輕，多見于青少年，患者多伴發結節性硬化，并有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下等臨床表現［16］。病灶常為實性，邊緣光整，囊變少見，MRI平掃呈均勻長T1長T2信號影，CT可顯示鈣化的室管膜下結節，增強掃描呈顯著強化，同時可見室管膜下平掃未顯示的其他結節。②室管膜瘤：發生于腦室內者多位于側腦室三角區，兒童多見，室管膜瘤多以廣基相連于側腦室室壁且沿腦室塑形生長，邊界清楚，瘤體內可有囊變、鈣化和中心性壞死，但鈣化率低于CNC，增強后可明顯不均勻強化。其特征性改變是腫瘤沿腦室塑形生長。③腦室內腦膜瘤：與中樞神經細胞瘤的CT密度和MRI信號類似，但發病部位不同，腦室內腦膜瘤多位于側腦室三角區，且多見于成年女性，密度及信號均勻，囊變少見，增強掃描，腦膜瘤強化更顯著。④脈絡叢乳頭狀瘤：發生于脈絡叢，兒童常見，好發部位為側腦室三角區，邊緣常呈羽毛狀，病灶較均質，顯著強化，常累及室管膜下腦白質，大量分泌腦脊液是其特征性表現，常引起交通性腦積水。

總之，CNC的發病年齡、發病部位及影像學表現具有一定的特點，對于發生在側腦室前中部緊鄰透明隔或孟氏孔區的腫瘤，在鑒別診斷時，要依據患者年齡、MRI和CT影像學表現，考慮到CNC的可能。

［參考文獻］

［1］Sharma MC，Deb P，Sharma S，et al.Neurocytoma：A comprehensive review［J］.Neurosure Rev，2006，29：270-285.

［2］陶楊，王東寧.中樞神經細胞瘤的影像學診斷［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2013，11（3）：275-277.

［3］Rades D，Fehlauer F，Schild S，et al.Treatment for central neurocytoma：A meta-analysis based on the data of 358 patients［J］.Strahllenther Onkol，2003，179：213-218.

［4］Hassoun J，Gambarelli D，Grisoli F，et al.Central neurocytoma：An electron-microscopic study of two cases［J］. Acta Neuropathol，1982，56（2）：151-156.

［5］Schmidt MH，Gottfried ON，von Koch CS，et al.Central neurocytoma：A review［J］.J Neuro Oncol，2004，66（3）：377-384.

［6］張碧云，陳自謙，肖慧.中樞神經細胞瘤的影像學與臨床病理分析［J］.中國醫學影像技術，2006，22（5）：660-662.

［7］楊豐才，元立勇.中樞神經細胞瘤的MRI診斷（附10例分析）［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2011，9（1）：78-80.

［8］Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous systme［J］. Acta Neuropathol，2007，114（2）：97-109.

［9］楊學軍.解讀 “世界衛生組織中樞神經系統腫瘤分類（2007年）”［J］.中國神經精神疾病雜志，2007，33（9）：513-517.

［10］宋海喬，孫聚葆，強軍，等.腦室內中樞神經細胞瘤的MRI表現［J］.中國醫學影像學雜志，2010，18：119-122.

［11］馮斌，曹代榮，李銀官，等.影像檢查對中樞神經細胞瘤術前診斷和術后隨訪的價值［J］.中國CT和MRI雜志，2009，3：70-73.

［12］殷潔，張曉亞，王昆鵬.中樞神經細胞瘤的MRI診斷［J］.醫學影像學雜志，2013，23（1）：9-11.

［13］Zhang B，Luo B，Zhang Z，et al.Central neurocytoma：A clinicopathological and neuroradiological study［J］.Neuroradicalogy，2004，46（11）：888-895.

［14］Chang KH，Han MH，Kim DG，et al.MR appearance of central neurocytoma［J］.Acta Radiol，1993，34：520-526.

［15］王學忠，王利鋒，張蘊增.中樞神經細胞瘤12例臨床診斷與治療［J］.山西醫藥雜志，2010，39：170-171.

［16］胡裕效，趙艷娥，孫志遠，等.中樞神經細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷［J］.醫學影像學雜志，2012，22（11）：1784-1787.

［中圖分類號］R739.4

［文獻標識碼］B

［文章編號］1673-9701（2016）19-0104-02

收稿日期：（2016-04-23）

Imaging diagnosis on 12 cases of the central neurocytoma

HU Jinghua
Department of CT，Heze Municipal Hospital in Shandong Province，Heze274031，China

［Abstract］Objective To improve the imaging recognition of the central neurocytoma.Methods The manifestations of 12 patients with central neurocytoma confirmed by pathological assessment were analyzed retrospectively and relevant literature were reviewed.Results The tumors of the 12 cases（8 males and 4 females，aged 22-40 years，mean 32 years）all originated from the foramen of monro close to the septum pellucidum.All tumors with irrugular shape showed cysticcomponents and enhancement.Six tumors showed calcification on CT.The tumors showed higher or equal density on CT scan，also hypointensity or equal signal in T1 and hyperintensity or equal signal in T2 on MRI scan.Conclusion CT and MRI imaging has some specificity that is helpful to the diagnosis of the central neurocytoma.The correct diagnosis may be obtained by analyzing CT and MRI findings，tumor position and clinical manifestations.

［Key words］Central neurocytoma；MRI；CT；Imaging diagnosis