眼肌麻痹38例病因探討

洪 娜（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

?

眼肌麻痹38例病因探討

洪 娜*
（大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

【摘要】目的 了解眼肌麻痹的常見病因，探討其診斷與鑒別診斷的方法。方法 回顧性分析38例2011年1月至2015年1月我院收治的眼肌麻痹患者的臨床資料，包括病史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等。結(jié)果 38例患者中，糖尿病性眼肌麻痹13例，痛性眼肌麻痹3例，腦干梗死8例，腦干出血2例，后交通動脈瘤3例，甲亢性眼肌麻痹2例，鼻咽癌 1例，重癥肌無力6例。結(jié)論 眼肌麻痹病因復(fù)雜，臨床確診需謹(jǐn)慎，以免誤診、漏診。

【關(guān)鍵詞】眼肌麻痹；臨床表現(xiàn)；病因

眼肌麻痹是一組表現(xiàn)為眼球運(yùn)動障礙、眼瞼下垂、瞳孔異常改變及復(fù)視的臨床癥狀。受損病變可位于大腦半球、腦干、海綿竇、顱底、眶上裂到框內(nèi)的任何部位。病因復(fù)雜多樣，病情輕重緩急不一，愈后千差萬別，臨床較易誤診。本文回顧了我院于2011年1月至2015年1月收治的38例眼肌麻痹患者的臨床資料，對其病因進(jìn)行詳細(xì)的分析，對其診斷與鑒別診斷進(jìn)行了細(xì)致的歸納總結(jié)，結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般情況：38例患者中，男22例，女16例，年齡48～76歲，平均54.6歲。既往9例有糖尿病，4例為出現(xiàn)眼肌麻痹后確診為糖尿病。既往15例有高血壓病史，6例有高脂血癥病史，1例有腦出血，2例有腦梗死。

1.2 臨床表現(xiàn)：本組均以復(fù)視和眼外肌麻痹為主要表現(xiàn)，22例急性起病，6例亞急性起病，10例慢性起病，13例單純動眼神經(jīng)完全或不全麻痹，7例合并外展神經(jīng)麻痹，5例合并滑車神經(jīng)麻痹，10例單純外展神經(jīng)麻痹，3例動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)均受累。22例為單眼發(fā)病，左側(cè)14例，右側(cè)8例，16例為雙眼發(fā)病，動眼神經(jīng)受累者9例合并瞳孔改變。

1.3 輔助檢查：38例患者積極完善血常規(guī)、血糖、糖化血紅蛋白、風(fēng)濕免疫相關(guān)指標(biāo)、糖耐量實(shí)驗(yàn)、甲狀腺功能測定、甲狀腺彩超、眶周彩超、肺CT、鼻咽部CT、眼眶CT、MRI、CTA、新斯的明實(shí)驗(yàn)、肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)束等相關(guān)檢查。

1.4 結(jié)果及結(jié)論：38例患者中，糖尿病性眼肌麻痹13例（34.2%），痛性眼肌麻痹3例（7.9%），腦干梗死8例（21%），腦干出血2例（5.2%），后交通動脈瘤3例（7.9%），甲亢性眼肌麻痹2例（5.2%），鼻咽癌 1例（2.6%），重癥肌無力6例（15.8%）。眼肌麻痹病因復(fù)雜，臨床確診需謹(jǐn)慎，仔細(xì)分析臨床特征，進(jìn)行全面細(xì)致的檢查，以免誤診、漏診。

2 討 論

近年來，隨著醫(yī)學(xué)知識的普及和醫(yī)學(xué)技術(shù)水平的不斷發(fā)展，眼肌麻痹在臨床上的診治率大幅度提高，其病因包括腦或眼球周圍的疾病，如炎癥、腫瘤、外傷、血管病變、中毒等，病變部位在支配眼球運(yùn)動神經(jīng)、肌肉或神經(jīng)-肌肉接頭[1-4]等。臨床診斷時(shí)要結(jié)合臨床表現(xiàn)、病因、年齡、發(fā)病形式、誘發(fā)因素、伴隨癥狀及體征等因素全面考慮。現(xiàn)將病因分析如下：

2.1 糖尿病性眼肌麻痹：眼肌麻痹患者中30%～50%病因?yàn)樘悄虿⌒?。糖尿病性眼肌麻痹患者中可以有多種眼球運(yùn)動神經(jīng)受累表現(xiàn)，其中動眼神經(jīng)受累占47%，外展神經(jīng)受累占33%，滑車神經(jīng)受累占11%。動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)和滑車神經(jīng)的解剖決定了其受累的概率。

由于瞳孔運(yùn)動纖維位于神經(jīng)干表面的內(nèi)上部，它對壓力最敏感，而糖尿病所致的損害無壓力因素，因此糖尿病所致的動眼神經(jīng)麻痹眼內(nèi)肌一般不受累，通常也不會出現(xiàn)瞳孔散大。國內(nèi)外學(xué)者做了大量的臨床與實(shí)驗(yàn)室研究，目前主要認(rèn)為糖尿病性眼肌麻痹的病因及發(fā)病機(jī)制可能與以下因素有關(guān)：①葡萄糖代謝障礙、山梨醇旁路代謝異常導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘和軸突壞死。②遺傳可能在某種程度上決定糖尿病神經(jīng)病變的易感性。③可能與組織自身免疫反應(yīng)有關(guān)。原因是其患者血清中可檢測到軸索微管、微絲蛋白、微管相關(guān)蛋白的抗體和磷脂抗體等，但具體機(jī)制尚不明確[5]。

2.2 腦血管?。汗?yīng)中腦、橋腦眼球運(yùn)動神經(jīng)的血管側(cè)支循環(huán)不豐富，長期高血壓、糖尿病導(dǎo)致微小血管硬化、彈性下降，從而累及眼球運(yùn)動神經(jīng)的腦內(nèi)段或核團(tuán)，出現(xiàn)微梗死。動眼神經(jīng)的核團(tuán)分布較彌散，微小栓子即可影響動眼神經(jīng)的一個亞核，表現(xiàn)為不全性動眼神經(jīng)麻痹，而瞳孔影響較少，故腦干血管病變以核性動眼神經(jīng)麻痹最常見。引起腦橋中部及動眼神經(jīng)核與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束損害，可引起核間性眼肌麻痹。

2.3 重癥肌無力：MG是一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙性的自身免疫性疾病。其中眼肌型多表現(xiàn)為上瞼下垂，斜視或復(fù)視的雙側(cè)眼外肌麻痹。癥狀呈晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)和新斯的明實(shí)驗(yàn)可陽性，胸腺CT可見胸腺瘤和胸腺增生，肌電圖可見重復(fù)低頻刺激遞減。治療上可給予膽堿酯酶抑制劑如溴比斯的明，可改善臨床癥狀。

2.4 痛性眼肌麻痹：是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特點(diǎn)的眼眶和海綿竇炎性疾病。TSH的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①一次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不接受治療可持續(xù)數(shù)周。②腦神經(jīng)麻痹與疼痛同時(shí)或先后2周內(nèi)發(fā)作。③第3、4和（或）第6腦神經(jīng)的第一支或多支受累，MRI或活檢有肉芽腫表現(xiàn)。④排除動脈瘤、腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。⑤經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛和腦神經(jīng)麻痹72小時(shí)消失。

2.5 顱內(nèi)動脈瘤：其引起的腦神經(jīng)麻痹以動眼神經(jīng)最多，其次為外展神經(jīng)，支配瞳孔的副交感纖維位于動眼神經(jīng)背內(nèi)淺層，壓迫動眼神經(jīng)時(shí)副交感纖維首先受累導(dǎo)致瞳孔散大，因此完全性動眼神經(jīng)麻痹常合并瞳孔受累。文獻(xiàn)報(bào)道動脈瘤損害瞳孔括約肌出現(xiàn)瞳孔改變的病例占96%。外展神經(jīng)是腦神經(jīng)中唯一真正伴隨頸內(nèi)動脈穿行于海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，它引起的動脈瘤通常位于頸內(nèi)動脈海綿竇段。顱內(nèi)動脈瘤首次破裂的病死率約占1/3，病情兇險(xiǎn)，然而未破裂時(shí)通常無癥狀，應(yīng)積極行DSA或MRA檢查以明確診斷及時(shí)處理。

2.6 甲狀腺相關(guān)性眼?。篏raves 眼病以眼球后和眶周組織浸潤病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖呒膊。蚱溲弁饧〖把劭艚Y(jié)締組織的炎性反應(yīng)及纖維化導(dǎo)致眶內(nèi)容物體積增大，引起眼球突起、眼球運(yùn)動障礙、眼肌水腫、復(fù)視[6]。眼外肌麻痹以下直肌和內(nèi)直肌最容易受到累及，之后逐漸出現(xiàn)上瞼下垂等。甲狀腺功能檢查及眼眶CT可提供診斷依據(jù)。

2.7 顱內(nèi)腫瘤：隱襲起病，逐漸進(jìn)展加重，引起顱內(nèi)壓增高，可導(dǎo)致外展神經(jīng)功能障礙。文獻(xiàn)報(bào)道引起眼肌麻痹的腫瘤多見于鞍旁腦膜瘤或蝶骨脊內(nèi)側(cè)腦膜瘤，此外垂體腫瘤，松果體腫瘤，顱咽管瘤，斜坡脊索腫瘤，鼻咽癌等腫瘤增大后也可出現(xiàn)類似癥狀。

2.8 其他病因：如以占位、外傷和感染較多見的眶尖綜合、眶上裂綜合征；化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎等感染性疾病因顱底蛛網(wǎng)膜粘連，引起眼肌麻痹；多發(fā)性硬化因侵及內(nèi)側(cè)縱束，可導(dǎo)致核間性眼肌麻痹；表現(xiàn)為頭痛側(cè)出現(xiàn)眼肌麻痹，對激素不敏感，可自行緩解或經(jīng)改善循環(huán)對癥治療后緩解的眼肌麻痹型偏頭痛。

眼肌麻痹病因復(fù)雜，臨床確診要謹(jǐn)慎，需仔細(xì)分析臨床特征、進(jìn)行全面細(xì)致的檢查，做出科學(xué)的診斷，并給予規(guī)范有效的治療，以免誤診、漏診。

參考文獻(xiàn)

[1] Akagi T,Miyamoto K,Kashii S,et al.Cause and prognosis ofneurologically isolated third, fourth,or sixth cranial nervedysfunction in cases of oculomotor palsy[J].Jpn J Ophthalmol,2008,52(1):32-35.

[2] Mwanza JC,Ngweme GB,Kayembe DL.Ocular motor nerve palsy: a clinical and etiological study[J].Indian J Ophthalmol,2006,54(3): 173-175.

[3] Park UC,Kim SJ,Hwang JM,et al.Clinical features and naturalhistory of acquired third,fourth,and sixth cranial nerve palsy[J].Eye (Lond),2008,22(5): 691-696.

[4] Brazis PW.Isolated palsies of cranial nerves Ⅲ,Ⅳ,and Ⅵ[J]. Semin Neurol,2009,29(1):14-28.

[5] 胡紹文,郭瑞林.實(shí)用糖尿病學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1998: 227.

[6] 趙紅地,葉秀榮,李秀欣.50 例眼肌麻痹病因與臨床診治分析[J].臨床眼科雜志,2012,18(5):441-442.

中圖分類號：R777.4+5

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：1671-8194（2016）09-0005-02

*通訊作者：E-mail：bean_cn@126.com

To Investigate the Cause of Ophthalmoplegia 38 Cases

HONG Na
(Department of Neurology, Dalian Jinzhou District First People's Hospital, Dalian 116100, China)

[Abstract]Objectives To recognize the common etiology of ophthalmoplegia and to probe into the methods of its diagnosis and differential diagnosis. Methods The clinical data of 38 patients suffering from ophthalmoplegia hospitalized from January 2011 to January 2015 in our hospital were retrospectively analyzed including medical history,clinical manifestations and auxiliary examination results etc. Results In this group of 38 cases, 13 cases of diabetic ophthalmoplegia, 3 cases of Painful ophthalmoplegia, 8 cases of The brain stem infarction, 2 cases of Hemorrhage of brain stem, 3 cases of posterior communicating aneurysms, 2 cases of Hyperthyroidism sex eye disease attack, 1 case of Nasopharynx cancer and 6 cases of myasthenia gravis. Conclusion The etiology of ophthalmoplegia is complex. Patients should be carefully examined according to their clinical characteristics in order to avoid the misdiagnosis or missed diagnosis.

[Key words]Ophthalmoplegia; Clinical manifestation; Etiology