特發性血小板減少性紫癜1例報告

李桪椿，尹永日

延邊大學

特發性血小板減少性紫癜1例報告

李桪椿，尹永日

延邊大學

目的：探討特發性血小板減少性紫癜（ITP）的病因、臨床表現、診斷和治療討論：特發性血小板減少性性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是兒童常見的出血性疾病，主要特點為：皮膚、黏膜自發性出血及束臂試驗陽性。絕大多數發病前無任何癥狀，少數可有發熱。以皮膚和黏膜出血為表現，以針尖樣出血點、或伴有瘀斑、紫癜等。分布各異，以四肢常見，摩擦、磕碰部位多見，并伴有口腔、鼻、消化道、泌尿道等出血。主要以對癥支持治療為主。

特發性血小板減少性紫癜；診斷；治療

目前在國內對ITP的流行病學資料尚少，國外報道兒童ITP的年發病率在1.9/10萬～6.4/10萬間，ITP可發生于任何年齡階段[1]。兒童ITP多見于1～5歲兒童，春天秋天為較高發病季節。急性型常有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、風疹、傳單等。大多數患兒發病后1-6個月治愈，也有少部分患兒呈慢性病程。部分患兒未經正規治療，轉化為難治性ITP。該病患兒病死率為0.5%～1%，主要死于腦出血。

診斷標準和依據：根據病史、癥狀及相關化驗檢查，即可作出診斷。具體如下：1.多次化驗檢查血小板減少；2.肝脾不增大或輕度增大；3.骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；4.以下4項中至少1項（1）脾切除治療有效（2）PAIgG增多（3）PAG1增多（4）血小板壽命縮。

一、分型

小于6個月的為急型型，大于6個月為慢性型。1.急性型一般起病急，多發生在1～5歲兒童，出血程度重，血小板大多小于20x10^9/L，骨髓巨核細胞計數正常或增多，產血小板巨核細胞減少。2.慢性型，學齡期多見，起病緩，血小板一般（30～80x10^9/L），骨髓巨核細胞計數明顯增多，產血小板巨核細胞明顯減少。

二、病例分析

我科收入一列特發性血小板減少的患者，報道如下：患兒，女，1歲5月，以“雙下肢出血點2天”為主訴入院。該患兒家屬于入院前1天發現患兒雙下肢散在紅色針尖大小出血點，故急來我院就診，行血常規示血小板明顯下降，未予特殊處理，故今日以“ITP”收入院。病程中無咳嗽、發熱，飲食尚可，睡眠較差，二便如常。查體：體溫：36.0℃，心率：90次/分，呼吸：20次/分，體重：13kg。神志清，精神狀態可。顏面及雙下肢可見散在針尖大小出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。心音有力，律齊，未聞及雜音。腹軟，肝、脾肋下未觸及腫大。輔助檢查：血常規：WBC9.16x10^9/L, N 90.50%,RBC4.54 x10^12/L,HB117 g/l，PLT4x10^9/L；CRP＜1mg/ l；出凝血時間測定未見異常；末梢血象：分葉25%,淋巴61%，單核11%；便常規未見異常；肺炎支原體抗體陰性；乙肝表面抗體陽性；肝功、心肌酶未見明顯異常；頭部CT平掃未見明顯異常。綜上，結合病史及輔助檢查，臨床診斷為：特發性血小板減少性紫癜。治療上予靜點“人免疫球蛋白”增強抵抗力，“酚磺乙胺、氨甲苯酸”止血。經治療后患兒基本狀態良好，無發熱，飲食及睡眠尚可，查體：神志清，精神狀態可，顏面及雙下肢出血點明顯消退，淺表淋巴結未觸及腫大。復查PLT151x10^9/L。告知患兒家屬出院后繼續口服“醋酸潑尼松”，定期復查，加強護理。

三、討論

對該病進行早期診斷及治療可以減少并發癥的發生。特發性血小板減少性紫癜的診斷主要依靠于臨床表現及相關血化驗。該病在急性期應住院治療，較少活動，避免磕碰、摔傷，如有出血應靜止休息。預防感染，盡量減少接觸感染源，禁止服用減少血小板的藥物。總之，只有早發現、早診斷、早治療，該病才能良好得到控制，進而取得良好的臨床效果，減少并發癥的發生。

[1]TerrellDR,BeebeLA，Vesely SK，et al.The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults:A critical review of published reports.Am J Hematol.2010;85(3)：174-180.

[2]Frederiksen H,Schmidt K.The idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age.Blood 1999;94(3):909-13.

[3]Neylon A J，Saunders PW,Howard MR,et al.Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults:a prospective study of a population-based cohort of 245 patients.Br J Haematol.2003；122(6);966-974.

[4]Fogarty PF,Segal JB.The epidemiology of immune thrombocytopenic purpura.Curr Opin Hematol.2007;14(5):515-519.

[5]Segal JB,Powe NR.Prevalence of immune thrombocyt openia: analyses of administrative data.J Thromb Haemost.2006;4(11):2377-2383.

[6]Arias Lopez，Martinez Tallo E，Campo Sanpedro F，et al.Incidnece and clinical characteristics of congrnital heart disease in Badajoz Province，Spain，An Pediatr（Barc）.

[7]Khositseth A，Tocharoentanaphol C，Khowsathit P，et，al.Chromosome 22q11 deletions in patients with conotruncal heart defects.Pediatr Cardiol，2005，26（5）：570-573

[8]Lewin MB，Lindsay EA，Jurecic V，et al.Agenetic etiology for interruption of the aortic arch type B.Am J Cardiol，1997，80（4）:493-497

[9]Wu YQ，Nickerson E，Shaffer LG，et al.A case of Williams syndrome with a large，visible cytogenetic deletion.J Med Genet，1999,36（12）：928-932.

[10]Krantz ID,Rand EB，Genin A，et al.Deletions of 20pl2 in Alagille syndrome:frequency and molecular characterization.Am J Med Genet，1997，70（1）：80-86.

李桪椿（1989-），女，遼寧省錦州人，延邊大學研究生，研究方向：小兒心血管。

尹永日。