53例枕葉癲癇臨床分析

高杰　陳燕玲　鄧艷春

710032　西安，第四軍醫大學西京醫院神經內科

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53例枕葉癲癇臨床分析

高杰陳燕玲鄧艷春

710032西安，第四軍醫大學西京醫院神經內科

【摘要】目的總結53例枕葉癲癇患者的臨床資料，以提高對枕葉癲癇的臨床診斷的認識。方法收集2007年2月～2012年12月于西京醫院神經內科診斷為枕葉癲癇患者的臨床資料共53例，分析枕葉癲癇的臨床表現、腦電圖特征及頭顱MRI情況。結果53 例患者中合并智力低下者28例，27 例患者出現了視覺或眼部癥狀，腦電圖異常者52例，雙側枕導放電者17例，枕導外放電者27例、枕導慢波者25例。頭顱MRI異常者43例，特發性枕葉癲癇4例(Panayiopoulos 綜合征1 例，Gastaut 綜合征2 例，特發性光敏性枕葉癲癇1例)。結論50%以上的枕葉癲癇患者有視覺或眼部癥狀，視覺癥狀、簡單部分性發作、頭顱MRI異常對特發性枕葉癲癇的診斷具有重要的診斷價值。

【關鍵詞】癲癇枕葉診斷價值

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.015

枕葉癲癇是一組起源于枕葉的具有特征性臨床表現的癲癇綜合征。由于引起枕葉癲癇的病因不同，對患者的身心影響及預后均有所差異，為提高對枕葉癲癇的診療水平，本研究對2007年2月~2012年12月于西京醫院神經內科確診的53例枕葉癲癇患者的臨床資料進行了回顧性分析，總結患者的臨床表現、腦電圖及影像學特征，為提高枕葉癲癇的臨床診斷提供一定的參考。

1資料與方法

1.1一般資料

收集2007年2月~2012年12月于西京醫院門診及住院部診治的枕葉癲癇患者，53例，其中男33例，女20例，年齡5～46(17±8)歲，≤12歲13例，>12歲40例，病程1.3～28年，平均病程7.8年。

1.2納入及排除標準

患者發作時伴有陽性或陰性視覺癥狀、眼球偏轉、眼球震顫、眼瞼眨動及頭痛等其中一項者，或單純腦電圖明確為枕葉起源的癇樣波者，均結合病史、腦電圖、影像學等資料由癲癇專科醫師確診為枕葉癲癇；患者近5年進行過頭顱MRI檢查及隨訪1年以上，每年至少有4次隨訪記錄的患者。排除臨床數據不全、非枕葉癲癇或診斷不明確的患者。陽性視覺癥狀指眼前出現閃光、彩球等，陰性視覺癥狀指出現黒朦、偏盲或暗點等。

1.3觀察指標

收集 53 例患者的臨床資料，包括性別、臨床發作表現、智力、發病年齡、發作頻率、隨訪年限、眼部癥狀、頭痛及嘔吐史、癲癇家族史、熱性驚厥史、腦電圖及頭顱 MRI 檢查。

1.4統計學處理

2結果

53例中3例有癲癇家族史，10例有熱性驚厥史，17例患者出現頭痛及嘔吐表現，43例患者頭顱MRI提示異常，其中27例為腦發育不良，7例有圍產期腦缺血缺氧史，6例有產傷或腦外傷，3例有腦炎病史。10例MRI正常的患者中根據臨床癥狀和腦電圖表現6例診斷為隱源性癲癇，4例為特發性癲癇包括Panayiopoulos型1例，Gastaut型2例，特發性光敏性枕葉癲癇 1例。27例患者出現了視覺或眼部癥狀：簡單視幻覺5例(眼前閃爍的星狀物3例、眼前彩球1例、眼前黑點或彩點1例)，復雜視幻覺1例(兩個方形物體疊加)，發作性視盲8例(發作性黑朦3例、視物模糊5例)，視錯覺2例(視物變形1例、視物變近1例)、眨眼7例、眼震2例、眼球偏轉11例。本研究中52例患者腦電圖均出現了異常波，其中49例(92.4%)患者出現了枕導棘波，25例(47.2%)出現了枕導慢波，32 例(60.4%)為單側枕導放電，27例(51%)有枕導外放電，4例(7.5%)出現了癲癇電持續狀態。在14例出現視幻覺和發作性視盲的患者中10例腦電圖均為單側后腦部放電，11例出現眼球運動癥狀的患者中6例腦電圖為雙側枕導放電，2例正常。MRI異常組智力低下的發生率高達60.5%(26/43)，簡單部分性發作發生率為9.3%(4/43)，癥狀性枕葉癲癇患者的智力較特發性枕葉癲癇患者的智力更容易受損傷。MRI正常組簡單部分性發作發生率為40%(4/10)，2組比較(P<0.05)。MRI異常的患者中視覺癥狀的發生率為20.9%(9/43)，而MRI正常組的視覺癥狀發生率高達60%(6/10)，2組比較有顯著性差異，尤其是陰性視覺癥狀。

3討論

枕葉癲癇的患病率為5%~10%，治療方法與其他類型的癲癇基本相似，若未行有效控制，會發展為繼發性全身泛化，癇樣放電可能擴展到顳葉，誘發外側后顳部發作癥狀或海馬杏仁核發作。有時非枕葉癲癇發作表現甚至可以掩蓋來源于枕葉皮層的臨床表現，極容易造成臨床誤診。枕葉癲癇的發作形式包括主觀的視覺癥狀和客觀的非視覺癥狀。視覺癥狀是枕葉癲癇發作的特征性表現，其中最典型的表現是視覺和眼球運動癥狀，這可能與病灶涉及到了枕-頂-顳聯合區有關。初級的視幻覺及視錯覺發作表現為發作性盲點、偏盲、黑朦或者表現為火花、閃光、閃耀色光或閃耀白光、光幻視及復視，也可以發生知覺性錯覺如視物大小的變化或距離的變化，在特定空間平面上的物體變為傾斜或物體形狀的突然變形。本研究中具有視覺癥狀的枕葉癲癇患者有27例，占50.9%，與以往的文獻報道一致[1]。因此，提示視覺癥狀是枕葉癲癇的常見特征性癥狀，但無視覺癥狀也不能排除枕葉癲癇的可能。其非視覺癥狀主要表現為偏轉發作，可為眼和頭的強直性或陣攣性向對側轉動或者只有眼球轉動、眼瞼抽動和強迫性眼瞼閉合及眼震，以往文獻報道枕葉癲癇偏轉發作占29%[2]，本組資料中有偏轉發作、眨眼或眼震的患者20例，占37.7%。枕葉癲癇偏轉發作的發生機制考慮可能與枕葉放電通過視通路擴散到額葉的凝視中樞有關。另外，眼偏轉方向往往被認為是癲癇定位于對側的較有意義的征象[3]，因此枕葉癇性發作的眼部癥狀常常可以提供線索確定致癇源。然而，僅有眼部癥狀的青少年患者會因為復視或斜視等首診于眼科[4]，且枕葉癲癇的眼部癥狀多樣化，發生時間短，患者及其家屬往往不會引起重視，因此上述情況均應引起重視，以免引起漏診或誤診及延誤治療[5]。

長程視頻腦電圖更有助于對枕葉癲癇的分類診斷。由于枕葉與其他各腦葉的神經聯絡纖維豐富，枕導起始的放電容易迅速擴散到其他導聯，可能會掩蓋放電的起始部位而造成誤診，應當引起臨床醫生的注意。本組資料中52例患者的EEG出現異常，其中49(92.3%)例患者出現了以枕導為主的高幅棘波、尖波、棘慢復合波、尖慢復合波，25(47.2%)例出現了枕導慢波，4(7.5%)例出現了癲癇電持續狀態。癥狀性枕葉癲癇的病因復雜多樣，多見于神經膠質增生(外傷、感染和缺血缺氧性腦病等)、枕部腦皮質發育不良、腫瘤及一些少見病如新生兒低血糖、線粒體腦肌病等[6-8]。本組資料中單側或雙側枕葉白質脫髓鞘及發育不良占50.9%。視覺中樞位于大腦雙側的枕葉皮質，因此枕葉發育不良可影響兒童患者視覺通路的正常發育，導致斜視、弱視甚至是失明。MRI能夠顯示腦部結構改變，明確癲癇的病因、分類，為治療提供更好的幫助。有智力缺陷的枕葉癲癇患者很可能存在影像學異常，在臨床工作中應當特別重視。以往的研究揭示單一的臨床表現并不能準確地對預后進行預測[9]。MRI異常組視覺癥狀發生率低的原因可能與發作類型有關，這可能是致癇灶涉及到了枕葉外腦葉，導致患者視覺癥狀出現短暫或未感覺到視覺癥狀之前即出現意識不清。因此，視覺癥狀和簡單部分性發作類型對特發性枕葉癲癇的診斷更具有一定的臨床價值。故文獻推薦枕葉癲癇患者進行影像學檢查是非常必要的[10]。隨著精準醫學時代的來臨，臨床神經內科醫生應努力提高對枕葉癲癇的認識，正確的診斷是成功治療的前提，希望本研究的結果能夠為枕葉癲癇的臨床診療提供一些有價值的參考和借鑒。

參考文獻

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【中圖分類號】R742.1

【文獻標識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)01-0059-03