炎癥性肌纖維母細胞瘤的影像學特征分析

炎癥性肌纖維母細胞瘤的影像學特征分析

樓儉茹1， 張巧蓮2, 欒麗1， 王偉1

(1新疆醫科大學附屬中醫醫院影像中心，2新疆醫科大學, 烏魯木齊830000)

摘要:目的探討炎癥性肌纖維母細胞瘤的影像學特征。方法回顧性分析經手術病理證實的5例炎癥性肌纖維母細胞瘤患者的影像學資料。5例病變分別來源于頸部間隙、腹膜后間隙、肺臟、上頜竇及肝臟。3例行CT平掃及增強檢查，1例行MR平掃及增強檢查，1例同時行CT及MR平掃及增強檢查。結果病變體積均較大，最小的為48 mm×35 mm×55 mm，最大的為130 mm×100 mm×90 mm，2例惡性，3例偏良性。發生在頸部間隙的病變CT為低密度影，密度較均勻，增強后輕、中度強化，延遲可見持續強化，MR呈等長T1長T2信號，內見少許短T1信號，DWI呈不均勻高信號，增強呈明顯不均勻強化，邊界不清。腹膜后病變呈多囊性病變，上部為一大囊，囊壁較厚，可見鈣化，囊邊緣可見實性結節，CT增強后實性結節及囊壁明顯持續強化。肺部病變呈軟組織密度，其內可見液化壞死區，增強后呈漸進性團塊結節樣強化，左側伴有胸腔少量積液。肝臟病灶與肝實質密度相似或稍低，增強后明顯不均勻強化，延遲與肝臟密度相似，其包埋肝內血管，同時伴隨肝內膽管擴張。上頜竇病變呈等T1混雜等及稍短T2影，DWI呈等及較高信號，增強后明顯不均勻持續強化，上頜竇骨壁明顯膨脹性破壞。結論炎癥性肌纖維母細胞瘤是一種少見的腫瘤，病變體積較大，密度或信號欠均勻，常呈漸進性強化等特點，但其影像學表現缺乏特異性，且不同部位表現不盡相同。CT及MR檢查可準確定位，確定周圍及鄰近浸潤及受累情況等，可作為軟組織腫瘤定性時的重要鑒別診斷之一。

關鍵詞：炎性肌纖維母細胞瘤； 體層攝影術； X線計算機； 磁共振

中圖分類號：R445.2文獻標識碼：A

doi:10.3969/j.issn.1009-5551.2015.07.022

[收稿日期：2014-11-12]

基金項目：新疆醫科大學科研創新基金(XJC201376)

作者簡介：何丹(1980-)，男，博士，主治醫師，研究方向：胸部腫瘤微創治療。

基金項目：新疆醫科大學科研創新基金 (xjc2013194)

作者簡介：李婷(1983-)，女，碩士，主治醫師，研究方向：口腔內科。

An analysis of the imaging characteristics of the Inflammatory myofibroblastic tumor

LOU jianru1， ZHANG Qiaolian2, LUAN Li1， WANG Wei1

(1DepartmentofRadiology,AffiliatedChineseMedicineHospital,XinjiangMedicalUniversity,

2XinjiangMedicalUniversity，Urumqi830000，China)

Abstract:ObjectiveTo study the imaging features of the inflammatory myofibroblastic tumor. MethodsTo analysis retrospectively the imaging datas of 5 cases of patients with inflammatory myofibroblastic tumor which confirmed by surgery and pathology. 5 cases were derived from the retroperitoneal space in the neck, retroperitoneal space, lung, the maxillary sinus and the liver. Plain and Enhanced CT in 3 cases， MR plain scan and enhanced in 1 cases, 1 cases underwent plain and Enhanced CT and MR examination. ResultsLesion size was large， Sizes from 48 mm×35 mm×55 mm to 130 mm×100 mm×90 mm， 2 cases of malignant and 3 cases with benign. The CT plain In the lesions in neck was hypodense with uniform density，and enhanced light-moderate enhancement. Visible delay scan continue to strengthen. As long as MR T1 long T2 signals，enhanced markedly heterogeneous enhancement, but the boundary of the lesion was not clear. Retroperitoneal lesions were cystic lesions which cyst wall is thicker and calcification， and had solid nodule in the wall. In CT enhancement , the wall continue to strengthen significantly. Pulmonary lesions was soft tissue density，with visible colliquative necrosis area inside the lesion and with progressive nodular enhancement in the enhanced examination. The density of the lesions of the liver was similar to or slightly lower than the hepatic parenchymal density and enhanced significantly heterogeneous enhancement, while delayed similar to the density of the liver. The T1WI of the maxillary sinus diseases were mixed and slightly shorter in the T2WI shadow， and enhanced significantly uneven continuous enhancement. ConclusionInflammatory myofibroblastic tumor is a rare tumor, having no specificitial imaging manifestations, and vary in different parts of the preoperative. So diagnosis is difficult, but CT and MRI imaging can provide lesion location and extent.

Key words： Inflammatory myofibroblastic tumor; computed tomography; magnetic resonance

炎性肌纖維母細胞瘤 (infiammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，主要發生于軟組織和內臟，臨床和影像學易誤診為惡性腫瘤，近年 WHO 提出此命名，已逐漸得到廣泛認同[1]。IMT 多發生于肺，也見于頭頸、軀干、腹膜后、肝臟及四肢軟組織等。本研究對5例經手術病理證實的肺部、腹膜后、頸部、上頜竇及肝臟的 IMT 患者的 CT及MR影像特征進行總結和分析，旨在提高對IMT的CT及MR表現特征的認識。

1資料與方法

1.1一般資料搜集2010-2012 年經手術及病理證實的IMT患者5例，其中男性3例，女性2例，年齡28～77歲，平均(46.8±19.3)歲。臨床癥狀：3例分別以胸痛、腹部脹痛、肝區不適半年至1 a不等就診，1例為無意間發現，另1例無誘因出現右鼻塞、頭痛、涕中帶血、右側牙痛1個月。5例患者中3例行CT平掃及增強檢查，1例行MR平掃及增強檢查，1例同時行CT及MR平掃及增強檢查。

1.2儀器與方法檢查CT機型為 Siemens 16排，掃描層厚均為 5 mm，層間隔 5 mm，250 mAs，120 kV，CT增強掃描采用經肘靜脈快速團注，對比劑為碘海醇(北陸藥業，300 g/mL)，造影劑注射劑量為 50～100 mL，采用高壓注射器注射，注射速率為3～4 mL/s。檢查用MR機為 Siemens Avanto 1.5T行平掃及增強掃描；先行常規軸位、矢狀位及冠狀位T1WI 及軸位 T2WI掃描，T1WI參 數：TR500 ms，TE 18 ms，層厚5～10 mm，層間距5～10 mm，TSE序列T2WI 參數：TR4700 ms，TE 118 ms，層厚5～10 mm，層間距5～10 mm；MR增強掃描經肘靜脈團注對比劑Gd-DTPA(廣州康臣)0.2～0.4 mmol/kg后行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI壓脂增強掃描。

1.3病理學檢查所有患者均行病灶部分或完全切除術。標本以10%甲醛溶液，常規制片，HE染色，進行常規病理學檢查。免疫組化采用SP法，試劑購自上海長島生物技術有限公司，選用的抗體指標有CD10、CD34、CD99、SMA、MSA、CD117、Vimentin、 S-100和Desmin等。

2結果

5例病變分別來源于頸部間隙、腹膜后間隙、肺臟、上頜竇及肝臟。病變體積均較大，最小的位于上頜竇，大小48 mm×35 mm×55 mm，最大者位于左下肺，大小約130 mm×100 mm×90 mm。2例惡性，分別來源于左下肺及右側上頜竇；3例偏良性，分別來源于肝臟、腹膜后間隙及頸部間隙。發生在頸部間隙的病變CT為低密度影，密度較均勻，增強后輕、中度強化，延遲可見持續強化(圖1A~1C)。MR呈等長T1長T2信號，內見少許短T1信號，DWI呈不均勻高信號，增強呈明顯不均勻強化，邊界不清(圖1D~1H)。腹膜后病變呈多囊性病變，上部為一大囊，囊壁較厚，可見鈣化，囊邊緣可見實性結節，CT增強后實性結節及囊壁明顯持續強化(圖2A~2D)。肺部病變呈軟組織密度，其內可見液化壞死區，增強后呈漸進性團塊結節樣強化，靜脈期逐漸向內填充，左側伴有胸腔少量積液(圖3A~3C)；冠狀位顯示鄰近支氣管受壓(圖3D)。肝臟病灶與肝實質密度相似或稍低，增強后明顯不均勻強化，延遲與肝臟密度相似，其包埋肝內血管，同時伴隨肝內膽管擴張(圖4A~4C)。上頜竇病變呈等T1混雜等及稍短T2影，DWI呈等及較高信號(圖5A~5C)，增強后明顯不均勻持續強化，上頜竇骨壁明顯膨脹性破壞(圖5D~5F),見表1。

病理檢查示瘤細胞主要為梭形細胞，大小基本一 致，腫瘤主要由增生的纖維母細胞樣細胞構成，排列成束狀、樹狀、編織狀或席紋狀，其中可見膠原化及黏液水腫，以漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等炎細胞浸潤為背景；腫瘤組織可侵及平滑肌。免疫組織化學標記顯示：代表間葉組織的波形蛋白Vimentin 、肌特異性肌動蛋白MSA、結蛋白Desmin、平滑肌肌動蛋白 SMA呈陽性表達。

1A~1C:左側頸部病變CT圖像；1D~1H:左側頸部病變MR圖像

2A~2C: 腹膜后病變CT平掃及增強后圖像；2D: 腹膜后病變CT圖像(箭頭示囊壁邊緣實性結節)

3A~3C: 肺部病變CT平掃及增強圖像; 3D: 肺部病變冠狀位重建圖像

4A~4C: 肝臟病灶CT圖像(箭頭示肝內膽管擴張)

5A~5C: 右側上頜竇病變MR平掃圖像; 5D~5F: 右側上頜竇病變MR增強圖像;

性別年齡/歲具體部位病灶大小/mm邊界平掃密度增強臨床癥狀病理女性47左側腹膜后100×78×85部分不清,胰腺明顯推壓變薄,向右前上方移位,左腎明顯受壓下移,病灶與左腎前壁分界欠清以囊性為主,多囊,其中上方為一大囊,囊壁可見少量結節,囊壁厚薄不均,部分囊壁有鈣化,實性成分32~58HU增強后動脈期實性成分及囊壁明顯強化,CT值達69HU,靜脈期CT值為68HU腹部飽脹感近1aIMT女性32左下肺130×100×90左下肺支氣管受壓變窄上移軟組織密度,其內可見液化壞死區,CT值6~28HU,左側有胸腔少量積液動脈期不均勻團塊狀,線條狀強化,CT值68HU,靜脈期CT值100HU,強化范圍增大左側胸痛半年IMT惡性轉化男性28肝臟,肝門區65×35×55肝門區飽滿,格林森系統受壓與肝實質密度相似或稍低,可見肝內膽管擴張增強后動脈期明顯不均勻強化,周圍肝實質暈狀強化;靜脈期延遲與肝實質等密度影,包埋肝臟血管肝區不適1a余,B超提示占位IMT男性77右側上頜竇70×70×30右側上頜竇,累及右側上頜竇骨壁破壞等T1混雜等及稍長T2影,DWI呈等及較高信號增強后動脈期明顯不均勻強化,CT值70HU,靜脈期持續強化為72HU1個月前無誘因出現右鼻塞,頭痛,涕中帶血,右側牙痛等惡性IMT男性50左側頸部48×35×55左側頸部,位于左側頸部胸鎖乳突肌深部,包繞左側頸內靜脈及頸動脈及迷走神經,鄰近可見腫大淋巴結(病理無轉移)等長T1長T2影,內見少許短T1影,DWI呈不均勻高信號.CT為低密度影,密度較均勻MR增強動脈期明顯不均勻強化,邊界不清。CT呈輕-中度強化,CT值55HU,靜脈期67HU1個月前洗澡偶然發現,不疼,有發脹感IMT

3討論

IMT 是一種少見病變，早期學者認為該類病變是一種非腫瘤性炎癥性病變，以后過渡為"炎性假瘤"，認為是繼發炎癥后的類腫瘤樣病變。隨著研究的深入，人們發現病變中梭形細胞才是主要成分，而且該病有惡性變、復發、浸潤和轉移的潛能，同時發現IMT出現染色體2p23重排，均支持IMT是一種真性腫瘤，而不是單純炎癥病變。2002 年 WHO 軟組織腫瘤國際組織學分類專家組 將其定義為"由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的、常伴有漿細胞和(或)淋巴細胞浸潤的一種腫瘤"，并將其歸為纖維母細胞/ 肌纖維母細胞腫瘤、中間性、少數可轉移類[1]。該病病因尚不清楚，可能為炎癥起源，如單純皰疹病毒、EB病毒感染等，也有認為其與免疫及過敏等因素有關，如出現白介素6過度表達。Dangle等[2]研究顯示一些 IMT存在染色體重排。

IMT可以發生在任何年齡、任何部位,最好發部位為肺，其次是網膜、腸系膜和腹膜后。本組病例5例，分別發生在肺、腹膜后、肝臟、頸部間隙及上頜竇，其中肝臟及上頜竇為罕見部位。IMT好發于兒童及青少年，也可見于成年人。蔡香然等[3]報道大多數患者年齡>30 歲，無性別傾向。本組發病年齡為28 ～77 歲，平均(46.8±19.3)歲，與文獻[3]報道有所不同。本組患者男性 3 例，女性2例，兩者差別不明顯。

影像學征象分析 IMT 發生部位廣泛，可以發生在任何部位，以內臟及軟組織多見。在不同部位的IMT表現形式多樣，缺乏統一特異性征象。

肺IMT:田霞等[4]報道肺IMT 表現具有一定特征，單發、孤立，主要分布于雙下肺外周胸膜下，主要表現形式有2種： (1) 中央型：病變邊界清楚，可伴隨肺不張，病變內部可見多種多樣鈣化。(2) 周圍型: 病變形態不規則，與肺組織分界不清楚，可伴隨棘狀突起或粗長毛刺等類似周圍性肺癌的征象。周宏斌等[5]報道肺IMT均位于右下肺，病灶較大呈膨脹性生長，徑線均> 6 cm，邊界清晰，增強后強化明顯，增強前后 CT值差值平均為46 HU，但文獻[6]報道腫塊邊緣存在炎癥浸潤而使其邊緣模糊，有短毛刺影或密度不均，以及邊緣的角狀突起形成"桃尖征"等。本組肺IMT體積大，大小約130 mm×100 mm×90 mm，與周圍邊界較清，無邊緣模糊及毛刺、鈣化等征象，增強后呈團塊狀結節樣強化，強化模式呈漸進性，門脈期病灶CT值達100 HU，這與國內外研究基本一致[2,5]， 反映了其炎性病變的本質。

上頜竇IMT: IMT發生在鼻腔鼻竇者，最常見發生于上頜竇。錢偉軍等[7]報道上頜竇 IMT表現為上頜竇竇腔充滿軟組織密度腫物，上頜竇骨壁破壞，骨質可有硬化，可侵入相鄰組織結構內。上頜竇IMT 的竇壁骨質破壞以后側壁、內側壁為主，同時可累及周圍的鄰近結構，如顳下窩、鼻腔、頰部、蝶竇、眼眶、篩竇及顱內等[6]。上頜竇IMT病灶較小時，CT平掃多呈軟組織密度影，密度較均勻；當病灶較大時，密度可不均勻，中央可出現低密度區，多不伴有鈣化，CT增強后呈輕、中度不均勻強化。上頜竇IMT在MRI上常表現為稍長T1混雜等稍長T2信號影。本組1例呈等T1混雜等及稍短T2影，考慮為腫瘤中纖維成分較多，DWI呈等及較高信號，增強后明顯不均勻持續強化，上頜竇骨壁明顯膨脹性破壞，以后側壁破壞為主，與錢偉軍等[7]的報道基本一致。

腹膜后IMT: 蔡香然等[3]報道發生于腹膜后者腫瘤體積較大，呈單發、孤立軟組織腫塊，最大徑達 12 cm，邊界清楚或不清， 平掃呈等密度為主，與周圍肌肉密度相似，中央可見壞死囊變區；增強掃描腫瘤實性部分明顯強化，囊性部分無強化，但實性部分增強后強化程度及幅度不一，呈均勻或不均勻輕、中度甚至顯著強化不等。熊偉等[8]報道腹部IMT為軟組織腫塊，未見鈣化及出血，可見中央壞死區，增強后部分均勻強化，部分為中央壞死區無強化。本組腹膜后病變1例，體積很大，大小約100 mm×78 mm×85 mm，呈多囊性病變，上部為一大囊，囊壁較厚，可見鈣化，囊邊緣可見實性結節，CT增強后實性結節及囊壁明顯持續強化，這與文獻報道結果相似。

肝臟IMT: 病灶可單發，亦可多發，以右葉多見。肖運平等[9]報道肝臟IMT病灶形態多樣化，邊界清楚或不清楚，呈圓形、橢圓形或不規則形狀，CT 平掃多較肝實質密度低，密度欠均勻，可見更低密度區。陸黎明等[10]認為肝臟IMT強化模式多種多樣，從不強化至明顯強化，從無強化或輕度強化均可。肖運平等[9]將肝臟IMT 動態增強影像表現分為4型：全瘤強化型、邊緣強化型、分隔強化型、無強化型，除第4型以外，其余3型增強模式均有一定的特點：從肝動脈期的輕度強化到門靜脈期的明顯強化，再到延遲期仍見強化。造成這種強化模式的原因是肝臟IMT主要由門靜脈參與供血，所以以門脈期明顯強化為主，但病灶內纖維組織成分較多，所以造成延遲期仍可見強化。增強動脈期病灶周邊見楔形強化的炎性充血帶。本組肝臟IMT 1例肝臟病灶與肝實質密度相似或稍低，增強后明顯不均勻強化，延遲與肝臟密度相似，其包埋肝內血管，同時伴隨肝內膽管擴張，鄰近肝實質于動脈期暈狀強化。與肖運平等[9]的報道相似。

頸部IMT: 李卉等[11]報道頸部IMT CT掃描表現軟組織密度腫塊影，邊界不清楚，密度不均勻，少見鈣化及壞死，增強掃描呈明顯強化，腫瘤可侵犯鄰近周圍肌肉、骨質等。熊偉等[12]報道發生于頜面部軟組織及眼眶腫瘤常侵犯周圍組織。李卉等[11]總結MRI表現如下 :(1)形態不規則軟組織腫塊，邊界不清楚。(2)T2WI呈低信號，這是由于腫瘤內含有大量肌纖維母細胞的緣故。(3)增強后呈明顯強化，原因是頸部IMT腫瘤組織內部有大量血管網。本組左側頸部間隙IMT 1例，CT為低密度影，密度較均勻，增強后輕-中度強化，延遲可見持續強化；MR呈等長T1長T2信號，內見少許短T1信號，DWI呈不均勻高信號，增強呈明顯不均勻強化，

邊界不清，具備惡性特征，MR表現與文獻的短T2表現不盡相同。熊偉等[12]報道頸部IMT不易出現淋巴結轉移，本組合并左側頸部淋巴結腫大，病理均提示反應性增生，而非轉移，這與文獻[12]報道一致。

總之， IMT一般體積均較大，可以囊變壞死，增強后往往顯示漸進性強化特點，不易淋巴結轉移，可以向周圍浸潤。但這些特征易與其他常見的間葉組織來源的軟組織腫瘤混淆。IMT的臨床和影像學表現均缺乏特異性，確診需依據病理組織學和免疫組化檢查。CT及MR檢查可準確定位，確定周圍及鄰近組織結構浸潤及受累情況等，可作為軟組織腫瘤定性時的重要鑒別診斷之一。

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(本文編輯張巧蓮)

通信作者：孫偉，男，博士，主任醫師，研究方向：胸部腫瘤微創治療，E-mail：sunw69@163.com。

通信作者：郭濤，男，副主任醫師，研究方向：口腔醫學， E-mail ：86710427@qq.com。