異位嗜鉻細胞瘤的CT診斷分析

摘要：目的 分析異位嗜鉻細胞瘤的CT表現，探討CT對其診斷價值，提高診斷正確率。方法 回顧性分析17例經手術病理證實的異位嗜鉻細胞瘤患者的CT表現并復習文獻，總結其CT表現及特征。結果 腫瘤呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，70.6%（12/17）病灶長徑>4 cm，64.7%（11/17）密度不均，其內見囊變壞死區，11.8%（2/17）見斑點狀鈣化，5.9%（1/17）見灶狀出血。增強掃描腫瘤實性部分均明顯強化，延遲掃描持續強化，囊性部分無強化。結論 CT對異位嗜鉻細胞瘤的診斷具有重要臨床價值。

關鍵詞：異位嗜鉻細胞瘤；CT；診斷

異位嗜鉻細胞瘤（Ectopic pheochromocytoma，EPCC）又稱腎上腺外嗜鉻細胞瘤，是較少見的交感神經副神經節瘤[1]。收集本院2009年7月～2014年7月經手術病理證實的17例異位嗜鉻細胞瘤并復習文獻，總結其CT表現特征，提高診斷正確率。

1資料與方法

1.1一般資料 本組17例患者，男性8例，女性9例，年齡11～64歲，年齡中位值為43歲。病史1月～14年。主要臨床表現為高血壓、頭暈、心悸8例，陣發性或反復腹痛3例，高血糖1例，反復多汗、消瘦2例；無明顯癥狀體檢發現2例，1例排尿時伴心慌。實驗室檢查：血、尿兒茶酚胺升高11例。

1.2方法 采用Neusoft16層螺旋CT，檢查范圍為膈頂至盆腔，掃描參數設定為120 KV，60～200 mAs，螺距1.0，準直設定為16 mm×1.5 mm，橫斷面層厚5 mm，重組層厚0.75 mm，視野250～350 mm。平掃后采用肘靜脈團注對比劑碘海醇100 ml（35 g）行動態增強掃描，由兩位主治或以上的放射科醫師共同閱片，重點觀察病灶部位、形態、大小、密度及強化程度，部分疑難病例科內共同討論。

2結果

2.1發生部位 本組17例，腹膜后15例（腎門區5例、腹主動脈旁3例，下腔靜脈旁4例，腎上腺區3例），右髂窩、膀胱各1例。

2.2 CT表現 病變呈類圓形或卵圓形，部分較大者形態不規則，邊界較清楚；病灶長徑>4 cm者12例，其中7例>5 cm；2例長徑<3 cm。11例密度不均，其內見囊變壞死區，其中2例見斑點狀鈣化，1例內見灶狀出血；6例密度均勻。增強實性部分強化明顯，囊性壞死區無強化；靜脈期病變持續強化。

3討論

異位嗜鉻細胞瘤起源于胚胎期神經嵴組織發育產生的嗜鉻細胞。胚胎6～7 w時交感原基的原始細胞開始分化為嗜鉻細胞，第9 w時這些細胞發育成富有血管的細胞索附于主動脈旁，腹腔交感神經節區域的嗜鉻細胞演變成腎上腺髓質；其余嗜鉻細胞組織的位置多與椎前交感神經叢緊鄰。因此，顱底至盆腔均有嗜鉻組織分布。此后，部分嗜鉻細胞組織退化而主動脈旁及腎門附近尚豐富，故此區域該腫瘤多見。嗜鉻細胞瘤10%異位于腎上腺外，然而近年來報道比例升高，為28.3%～40%[2-3]。病變以腹主動脈旁、腎門附近及下腔靜脈旁最多見。本組88.2%（15/17）位于后腹膜區，另外2例1例位于膀胱，1例位于右側髂窩區。其它少見部位如胸腔、直腸旁、頸部，肝臟[4-7]等皆有報道。異位嗜鉻細胞瘤與常見的腎上腺嗜鉻細胞瘤一樣，可持續或間斷地分泌腎上腺素和去甲腎上腺素及微量多巴胺[8]，導致血兒茶酚胺水平升高，引起血壓調節及代謝功能紊亂，臨床常表現為持續性或陣發性高血壓、多汗、頭痛、心悸、腹痛、血糖升高等一系列癥狀及體征。

腫瘤體積常較大，呈圓形或類圓形；平掃表現為邊緣清楚的軟組織腫塊，密度不均勻，內有囊性低密度區，部分可見鈣化及出血；增強腫瘤實性部分呈明顯持續強化。病變主要與發生于腹膜后的腫塊如Castleman病（巨淋巴結增生癥）、淋巴瘤、轉移瘤、神經源性腫瘤等相鑒別。嗜鉻細胞瘤強化一般更為顯著，且常有惡性高血壓等臨床癥狀，結合臨床、病變位置、形態及生化檢查予以鑒別。尿3甲基4羥基苦杏仁酸（VMA），血兒茶酚胺及代謝產物的測定，尤其是尿VMA及腎上腺素的測定對嗜鉻細胞瘤的診斷最為敏感。

由于嗜鉻細胞瘤血供豐富，術中可發生大出血危險性，且有擠壓性血壓升高，術中易引起高血壓危象[9]，故術前對腫瘤作出明確診斷具有重要的臨床意義。CT結合增強掃描對腫瘤位置、形態、大小、鄰近組織關系，診斷及鑒別具有重大價值，應作為異位嗜鉻細胞瘤的首選檢查方法。對臨床表現不典型者，結合CT平掃及動態增強特點，考慮到異位嗜鉻細胞瘤的可能性。另外，對于臨床高度懷疑為嗜鉻細胞瘤CT掃描未發現腫塊的患者，應注意擴大范圍掃描，進行顱底至盆腔的搜索性掃描。

參考文獻：

[1]韋嘉瑚，施發表，陳海云，等.104例嗜鉻細胞瘤及影像學診斷的評價[J].中華放射學雜志，1993，19（1）：11-15.

[2]鄭敏文，宦怡，葛雅麗.特殊類型嗜鉻細胞瘤的CT診斷[J].實用放射性雜志，2002，18（2）：89.

[3]張樹棟，李捃，馬璐林，等.特殊影像表現的腎上腺嗜鉻細胞瘤1例[J].中華放射學雜志，2006，40（3）：333-334.

[4]王建東，辛永祥，張洪波，等.異位胸腔嗜鉻細胞瘤1例[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2011，18（1）：48.

[5]江容堅，駱江紅.異位嗜鉻細胞瘤的影像診斷[J].嶺南現代臨床外科，2008，6（8）：466.

[6]文康彥，梁權海，等.異位嗜鉻細胞瘤的螺旋CT表現[J].臨床和實驗醫學雜志，2012，11（9）：659.

[7] 張國富，崔二峰，姚紅霞，等.異位嗜鉻細胞瘤的臨床及CT診斷分析[J].中國實用醫藥，2011，15（6）：43.

[8]陳灝珠.實用內科學[M].11版.北京：人民衛生出版社，2001：1122-1129.

[9]羅尉，楊之明，經霄，等.無癥狀性（偶發性）嗜鉻細胞瘤診治體會[J].實用腫瘤雜志，1999，14（4）：242-243.

編輯/肖慧