血液系統損害首診系統性紅斑狼瘡的臨床特點分析

金美四 李一輝

（云南省大理州人民醫院血液腫瘤科，云南 大理 671000）

血液系統損害首診系統性紅斑狼瘡的臨床特點分析

金美四 李一輝

（云南省大理州人民醫院血液腫瘤科，云南 大理 671000）

目的探討以血液系統損害首診的系統性紅斑狼瘡（SLE）患者的臨床特點。方法通過回顧性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系統損害首診并住院接受治療的61例患者臨床資料。結果以血液系統損害首診的SLE患者起病隱匿，臨床表現不突出，除血細胞減少外，其他器官損害以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發表現為主，血液系統損害中以血小板減少患者占發病多數，除了單純血小板減少患者起病較急、病程較短外，其他患者就診時病程相對較長；糖皮質激素治療效果好。結論以血液系統損害首診SLE患者早期診斷困難，容易誤診，早期確診及早期治療具有重要意義，對血細胞減少的青年女性患者要常規查抗核抗體譜。

血液系統；系統性紅斑狼瘡；特點

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種自身免疫復合物疾病，我國患病率約為75/10萬，青年女性多見，可侵犯多系統器官。血液系統損害在臨床亦不少見，臨床多表現為貧血、白細胞減少、血小板減少。本文主要通過61例在我科以血液系統損害首診的SLE患者的臨床資料進行回顧性分析。

1 臨床資料

表2 實驗室檢查情況

1.1 一般資料：回顧性分析2000年5月至2013年12月在我科以血液系統損害首診并住院接受治療的61例SLE患者資料。所有病例均符合美國風濕病學會1997年SLE的診斷標準[1]。發病年齡14～74歲，平均年齡32.3歲，其中男性患者3例（4.92%），58例（95.08%）為女性患者；其中就診最短時間3 d，最長達5年，平均就診時間3.38個月。

1.2 血液系統損害情況，見表1。

表1 血液系統損害情況

1.3 實驗室檢查資料：61例患者中，白細胞減少范圍（0.6～3.9）×109；血小板減少范圍（1～86）×109；血紅蛋白為36～106 g/L；骨髓穿刺結果：骨髓增生活躍的共計55例，其中血小板減少癥為21例，增生性貧血13例，大細胞性貧血5例，骨髓檢出狼瘡細胞4例，組織細胞增多4例，骨髓紅系增生減低5例，粒細胞中毒性改變8例，粒細胞缺乏1例；補體C3、C4下降的有9例，單純C3下降的29例，單純C4下降的4例，補體正常的19例；其中心磷脂抗體陽性的4例；COOMb's試驗陽性4例；血沉升高的49例，正常的12例；血小板抗體增高的10例；61例患者中IGG增高的27例，IGA增高的9例，IGM增高的16例，無變化的9例；抗核抗體譜變化見表2。

1.4 61例患者系統損害情況，見表3。

表3 61例患者系統損害情況

1.5 治療方法及治療效果：61例患者中有3例患者治療后病情稍微改善自動出院外，其余患者均經過系統規范和可評估療效的治療，所有患者接受糖皮質激素或聯合免疫抑制劑的治療。激素治療：地塞米松10～20 mg/d或甲強龍針0.5～1.0 g/d靜脈沖擊治療后改潑尼松片1 mg/（kg·d）口服維持治療；環磷酰胺針600～1000 mg每2～4周靜脈沖擊治療1次，總共不少于6次；免疫球蛋白400 mg/（kg·d）靜脈沖擊治療5 d；環孢素150～200 mg/d口服，所有患者均1周復查血常規檢查，半月復查肝腎功能、心肌酶；治療患者中單純使用糖皮質激素治療的有35例（60.34%），糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療的15例（25.86%），糖皮質激素聯合免疫球蛋白、環孢素治療的共8例（13.79%）；除大細胞性貧血及溶血性貧血患者加用補充葉酸和維生素B12外，其余患者均未加用其他治療，通過治療后血象恢復正常的32例，治療后血象2～3系較入院明顯改善，但未達到正常水平者共計23例，治療后血象1～2系改善但未達到明顯變化的3例，有效率94.83%；所有使用環磷酰胺沖擊治療的患者，無1例發生骨髓抑制。

2 討 論

SLE是一個自身免疫性疾病，可引起多系統、多器官損害，臨床表現多種多樣，可有皮膚、關節、腎臟、心臟、腦等多器官損害，血液系統損害亦為其中的表現之一。具有典型臨床表現患者診斷不困難，但對早期，系統損害輕微的患者，早期診斷及早期治療有很重要的臨床意義。本文通過回顧性分析表明，以血液系統損害首診于我科的患者起病隱匿，臨床表現不突出，除了血細胞減少外，其他器官損害以紅斑、腎損傷、光過敏、脫發表現為主，其他系統損害相對比較少見，重要臟器損傷輕微，除了單純血小板減少患者起病較急、病程較短外，患者就診時病程相對較長；血細胞減少患者中以血小板減少患者占發病多數，超過一半，貧血和白細胞減少患者亦不少。目前研究表明SLE患者血細胞減少的原因很多，比較統一的是由于T淋巴細胞調控失衡導致B淋巴細胞數量/亞群/功能異常、進而產生了針對骨髓造血細胞的自身抗體，這種抗體結合在骨髓單個核細胞膜上，破壞或抑制骨髓造血細胞，最終引起外周血細胞減少[2]；還有是因為藥物、脾臟、鐵利用障礙等因素及一些不明的原因。本研究資料表明該組病例大部分患者的骨髓增生情況比較好，骨髓增生低下的5例患者經過治療后患者血細胞減少情況明顯得到改善，使用免疫抑制劑后無1例患者發生骨髓抑制，這也說明SLE引起的血細胞減少患者的骨髓再生能力一般是正常的[3]，不影響免疫抑制劑的使用。同時本研究還表明SLE并血液系統損傷患者補體明顯下降，68.85%（42/61）；免疫球蛋白升高85.25%（52/61），血沉增快的病例占80.33%（49/61），表明病情處于活動期，這進一步印證了SLE是一個自身免疫復合物疾病，其引起血細胞減少較影響骨髓明顯，可能與多種自身抗體或免疫復合物更多的存在于外周循環有關[4]。雖然抗核抗體譜的檢查對患者診斷是有重要意義，對疾病活動性的評估有一定的意義，但是疾病活動的判斷還應該根據臨床。該組患者通過積極的激素及免疫抑制劑治療后有效率為94.83%，與研究觀察到95%相接近[5]。

SLE并發血液系統損害，其發病與患者骨髓B淋巴細胞及其亞型數量、功能明顯異常、B淋巴細胞抗凋亡蛋白過度表達有關[6]。故通過免疫抑制劑治療可獲得較好的療效，但是早期確診、早期治療尤為重要，對血細胞減少的、特別是女性患者，我們都應該積極行抗核抗體譜檢查，早期診斷不典型SLE患者，早期給予疾病積極治療，改善患者生活質量，并對減少該病的漏診、誤診非常重要。

[1]中華醫學風濕病學分會.系統性紅斑狼瘡診治指南(草案)[J].中華風濕病學雜志,2003,7(12):508-513.

[2]付蓉,邵宗鴻.免疫相關性全血細胞減少癥的診斷及治療[J].中國實用內科雜志,2006,26(1):5-11.

[3]付蓉,邵宗鴻.上原燈紀子,鞏路.系統性紅斑狼瘡骨髓受累機制初步研究[J].中國實用內科雜志,2007,5(27 增刊):1.

[4]徐杰州,曾慶馀,肖征宇,等.血細胞減少的系統性紅斑狼瘡患者骨髓細胞學表現[J].中華皮膚科雜志,2001,34(5):382.

[5]方圻.現代內科學[M].北京:人民軍醫出版社出版,1998:3203.

[6]付蓉,邵宗鴻,劉鴻,等.免疫相關性全血細胞減少癥患者骨髓B淋巴細胞數量級凋亡相關蛋白水平[J].中華血液學雜志,2002, 23(3):236-238.

Clinical Characteristics Analysis of Systemic Lupus Erythematosus by Blood System Damage First Diagnosed

JIN Mei-si, LI Yi-hui
(Department of Hematology and Oncology, Dali People's Hospital, Dali 671000, China)

ObjectiveTo explore the patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)clinical character.MethodsEtrospective analysis the Clinical data of 61cases with in our hospital from May 2000 to December 2013.ResultsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE) hides from illness ,the clinical character isn't specialties, divid the blood cell reduced by SLE, the other organ's damages is erythema, kidney damage, the Nikko allergies, alopecia, thrombocyopenia is the blood damage system majority, it is in a short trip form illness, but other patients just gonna are relatively return, glucocorticoid cure all right.ConclusionsThe patients that just first diagnosed by blood damage system of systemic lupus erythematosus(SLE)isn't early diagnosis, gonna miss it, important significance early, early treatment have you been diagnosed with those patients, blood cell for general check up for the patient to take an nuclear antibody.

Blood damage system; SLE; Character

R593.24

B

1671-8194（2015）05-0033-02