以尿潴留為首發(fā)癥狀的胼胝體壓部可逆性病灶腦炎1例報告

以尿潴留為首發(fā)癥狀的胼胝體壓部可逆性病灶腦炎1例報告

邱星穎陳貞君方嘉陽李華

解放軍第476醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科福州350002

【關(guān)鍵詞】尿潴留；胼胝體壓部可逆性病灶腦炎；病例報告

【中圖分類號】R743

1病例資料

患者男，已婚，34歲。因寒戰(zhàn)、發(fā)熱7 d，排尿困難1 d于2014-11-20入院。患者于2014-11-13因飲酒及淋雨后出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱(T 39.6℃)、頭痛、頭昏，當?shù)蒯t(yī)院“抗炎”治療7 d后，出現(xiàn)腹瀉、排尿困難、同時伴有下腹脹痛。急診于我院以“泌尿系感染、尿潴留”收住院。入院體格檢查：T 39℃，神志清楚，雙腎區(qū)無明顯紅腫及隆起，雙腎下極未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，未聞及血管雜音，沿雙側(cè)輸尿管無壓痛，膀胱區(qū)有壓痛伴尿意，膀胱濁音區(qū)位于恥骨聯(lián)合上約5 cm。血常規(guī)：白細胞8.11×109個/L，中性粒細胞百分比 0.797；生化：血鈉120.1 mmol/L，血氯89.3 mmol/L；尿常規(guī)：白細胞+-，尿潛血+-，尿培養(yǎng)陰性，降鈣素原、C反應(yīng)蛋白均陰性。泌尿系超聲：殘余尿量約690 mL，雙腎、膀胱、雙輸尿管未見異常。胸片未見異常。予留置導(dǎo)尿、補鈉、抗炎等治療。2014-11-23-19時出現(xiàn)意識模糊，呼之能應(yīng)，但對答不切題，請神經(jīng)內(nèi)科會診。T 38.7℃，昏睡，對答不切題，頸部抵抗，四肢肌力IV級，肌張力稍減低，膝、踝、跟腱反射遲鈍，雙側(cè)掌頦反射陽性，左側(cè)巴賓斯基征陽性，深淺感覺無異常。擬診：(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？(2)脊髓病變？予甘露醇125 mL/6 h靜滴，促醒腦，糾正電解質(zhì)紊亂等治療。于11-24查腦脊液壓力260 mmH2O，腦脊液呈無色，清亮，潘氏實驗+，腦脊液白細胞計數(shù)49×106/L，紅細胞數(shù)108×106/L，小淋巴細胞 86%，轉(zhuǎn)化型淋巴細胞13%，嗜中性粒細胞3%，葡萄糖 2.16 mmol/L，氯化物 113.73 mmol/L，蛋白 653.1 mg/L。根據(jù)患者癥狀體征及腦脊液檢查結(jié)果，考慮“病毒性腦膜炎”，加用更昔洛韋，糖類皮質(zhì)激素治療。第5日患者神志轉(zhuǎn)清。2014-11-29肌電圖：周圍神經(jīng)F波出現(xiàn)率明顯降低，余未見異常。頸、胸、腰椎MRI：頸4/5、5/6椎間盤向后突出，頸椎輕度骨質(zhì)增生。頭顱MRI：胼胝體壓部可見長T1WI、T2WI信號，DWI序列高信號，無強化。根據(jù)病史，結(jié)合體檢腦膜刺激征陽性及頭顱MRI檢查，診斷為伴胼胝體壓部可逆性病灶的腦炎，繼續(xù)抗病毒及糖類皮質(zhì)激素治療，并給予口服及靜脈補鈉， 3周后拔除導(dǎo)尿管自解小便，病情完全緩解出院。

2討論

胼胝體壓部可逆性病灶腦炎/腦病(MERS)，又稱可逆性胼胝體壓部病變綜合征，是一種臨床癥狀相對輕微的腦炎或腦病，以MRI檢測發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部可見長T1WI、T2TW信號、DWI序列高信號，無強化可逆性的病灶為特點，是一種病因不明的非特異性腦炎。

2.1MERS的臨床表現(xiàn)MERS無特異性，常見發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識障礙、譫妄、抽搐腦實質(zhì)損害等癥狀，大多呈良性過程，一般1周內(nèi)臨床癥狀消失，1個月內(nèi)痊愈。罕見的表現(xiàn)為急性尿潴留[1]。本例表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、急性尿潴留、嗜睡等，應(yīng)用更昔洛韋抗病毒、甘露醇脫水及糖類皮質(zhì)激素治療后體溫正常，頭痛、尿潴留消失。

2.2病因和發(fā)病機制MERS病因眾多，如：(1)感染性疾病：流感病毒、沙門氏菌、瘧疾、單純皰疹病毒、輪狀病毒等感染；(2)癲癇發(fā)作、抗癲癇藥物過量及突然停藥；(3)腦疾病：腦血管病、心臟驟停后、高血壓腦病、頭部可逆性腦病綜合征；(4)代謝性疾病：低血容量、低血糖、電解質(zhì)紊亂、腎衰竭；(5)免疫性疾病：脫髓鞘播散性腦脊髓炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性硬化、古蘭-巴雷綜合征；(6)其他：大量飲酒、營養(yǎng)不良、維生素B12缺乏、免疫抑制劑使用、藥物毒性、外傷所致軸索損傷。

MERS發(fā)病機制目前尚不明確，有文獻報道感染或中毒后可引起短暫的節(jié)段性髓鞘水腫而致髓鞘蛋白層分離[2]引起本病。由于胼胝體壓部走行的神經(jīng)纖維較密集，致其對滲透壓改變較為敏感，已有多例報道MERS的患者出現(xiàn)低鈉血癥[3]，血漿滲透壓降低導(dǎo)致胼胝體壓部髓鞘出現(xiàn)水腫，低鈉導(dǎo)致的腦水腫僅限于胼胝體壓部的原因尚不清楚。抗癲癇藥物可與腦內(nèi)電壓依賴離子通道結(jié)合發(fā)揮其抗癲癇作用，同時與抗利尿激素受體作用，影響水和電解質(zhì)代謝平衡，故低鈉血癥可能是MERS的直接原因，但是普通低鈉血癥患者并無MERS報道，因為多數(shù)患者發(fā)病前有病毒感染，病毒感染或其他因素導(dǎo)致血-腦屏障破壞，胼胝體壓部對低鈉血癥的敏感性增加，最終出現(xiàn)髓鞘水腫[4]。

2.3診斷和鑒別診斷MERS的診斷標準：(1)輕微的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如癇性發(fā)作、輕度意識障礙；(2)特征性影像學(xué)病灶：頭顱MRI發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部可見長T1WI、T2TW信號、DWI序列高信號，無強化；(3)1個月內(nèi)完全緩解呈可逆性良性病程。本例患者腦脊液檢查結(jié)果與文獻報道符合，曾出現(xiàn)抗利尿激素分泌不當導(dǎo)致的頑固低鈉血癥，頭顱MRI檢查可見胼胝體壓部橢圓形的孤立病灶，未見強化，經(jīng)抗病毒及糖皮質(zhì)激素治療后復(fù)查病灶完全消失，所以診斷為MERS。本病需與下列疾病作鑒別：(1)急性播散性腦脊髓炎(ADEM)：通常發(fā)生在感染或疫苗接種后，呈多灶性、分布不對稱呈大片或多發(fā)斑點狀，病灶常累及胼胝體部位為體部，其次是胼胝體膝部，壓部有時亦有累及，并可有顯著強化，彌漫性的腦和脊髓白質(zhì)脫髓鞘性病變，存活者常遺留明顯的功能障礙，本例的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查不符合ADEM的診斷；(2)原發(fā)性胼胝體變性：常見于酗酒者，多合并有震顫、精神異常、意識障礙等，詢問飲酒史可鑒別；(3)可逆性后部腦病綜合征：多有胼胝體改變，但枕葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)常有受累，多見于高血壓、腎功能不全、妊娠患者；(4)腦血管病，多發(fā)性硬化，電解質(zhì)紊亂引起的橋外髓鞘溶解等，這些導(dǎo)致胼胝體病變的病理及影像學(xué)改變多為不可逆性的過程，病程長，多遺留神經(jīng)功能障礙或影像學(xué)的異常，可與之鑒別。

4參考文獻

[1]王宇,趙明明,馬明,等.胼胝體變性(Marchiafava-Bignami綜合征)1例報道及文獻復(fù)習[J].中國實驗診斷學(xué),2012,16(3):530-532.

[2]Tada H，Takanashi J，Barkovich AJ，et al.Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion [J].Neurology,2004,63(10):1 854-1 858.

[3]王淑輝,郭燕軍,周春來,等.伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報道并文獻復(fù)習[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(1):33-36.

[4]池英.伴有胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎/腦病1例報告[J].中國神經(jīng)精神病雜志,2013,39(12):709-732.

(收稿2014-10-14)