顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療成人煙霧病

項 威 陳治標 陳謙學

武漢大學人民醫院 武漢 430060

顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療成人煙霧病

項 威 陳治標△陳謙學

武漢大學人民醫院 武漢 430060

目的 探討顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療成人煙霧病的效果。方法 11例成人煙霧病患者，為雙側病變，缺血型2例，出血型9例，均采用顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術進行手術治療。11例患者均為雙側手術，3例行同側顳淺動脈兩個分支吻合。術后均采用CTA、DSA等檢查，吻合口血管通暢情況，術后行CT灌注評估腦血流改善情況。結果 11例患者采用此方式進行手術，25個吻合血管，其中24個吻合口通暢，1例因并發癥未復查，術后復查CT灌注，顯示吻合口血流量及血容量明顯優于術前。缺血患者術后癥狀改善明顯，無TIA發作；隨訪9例，無再次出血。并發癥：1例患者在第1次手術后3個月恢復良好，行對側手術，術后3h患者突發意識狀態下降，發現顱內出血，考慮過度灌注綜合征預后差。結論 顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療成人煙霧病，效果顯著，但手術難度較大，風險較高。

血管吻合；顳肌貼敷；并發癥

煙霧病（moyamoya disease）是一種原因不明以雙側頸內動脈（ICA）末端及大腦前動脈（ACA）、大腦中動脈（MCA）起始端狹窄及閉塞并伴異常血管增生為特點的慢性顱內血管疾病。傳統治療效果差，預后不良［1］。手術治療為主要方式，但手術方式仍存在很大爭議，腦-硬腦膜-肌肉血管融合術（encephalo-duroarterio-synangiosis，EDAS），在一段時間內，被外科醫師所采用。本文采用顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術（superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis combining with en-cephalo-duroarterio-synangiosis，STA-MCA+EDMS）［2］治療，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取武漢大學人民醫院2007-10—2014-03有完整資料且病變均為雙側的煙霧病患者11例，均采用STA-MCA+EDMS方式進行手術，男5例，女6例，年齡24～69歲，平均（43.90±13.83）歲，病程3～6個月。依據2012年煙霧病診斷治療指南［3］，入選病例符合煙霧病診斷標準，并排除類煙霧病、單側煙霧病及以下疾病：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦腫瘤、腦膜炎、神經纖維瘤病、唐氏綜合征、頭顱外傷、放射線頭部照射等。采取Suzuki和Takaku的煙霧病分期標準［4］，臨床分型采取Matsushima（1990）的分型標準［5］。本組病例中病變均為雙側，第2期1例，第3期3例，第4期4例，第5期2例，第6期1例，平均（3.91±1.14）期，缺血為首發癥狀者2例，Ⅲ型1例，Ⅴ型1例，平均（3.5±0.71）型，出血為首發癥狀者9例，其中蛛網膜下腔出血2例，單純腦室出血4例，基底節出血合并腦室出血3例，1例有TIA發作病史。見圖1～2。

圖1 患者術前DSA檢查，診斷為煙霧病

圖2 經過聯合血管重建術后，顯示患者吻合口通暢

1.2 手術方法 依據患者術前所行DSA檢查，進行術前評估，如患者為雙側缺血，選擇缺血較重的一側，如兩側缺血嚴重程度相似，則選擇優勢半球進行手術；如患者為出血型，選擇出血側進行手術，如無法確定出血側，依據CT灌注腦缺血情況進行選擇。11例患者均在第1次手術后3個月行對側手術。3例患者行一側顳淺動脈兩個分支吻合。具體手術步驟如下：手術采用改良翼點入路，頭偏向對側45°～60°，sugita頭釘固定，為增加顳肌貼敷面積，切口盡量向后拐，包入顳淺動脈后支，切口上部超過顳上線1～1.5cm。皮膚切開后翻向顳側，注意保護顳淺動脈，顳肌切開后翻向顳側，鉆孔后銑刀銑開游離骨瓣，骨瓣大小8～10cm，骨窗周邊打孔懸吊硬腦膜。再從顳淺動脈頂支分支遠端結扎后分離，剝離動脈并予以保護，直至游離至顳淺動脈主干處，同樣方法將顳淺動脈額支分離予以保護。將顳肌打孔使顳淺動脈引入顱內，見顳淺動脈波動良好，星型剪開硬腦膜，將顳底硬腦膜和顳肌縫合，顯微鏡下分離大腦中動脈皮質分支，鏡下修剪顳淺動脈的遠端并用亞甲藍染色，臨時動脈夾阻斷腦皮層血管遠近端，造瘺后肝素水沖洗，吻合血管后檢查無滲漏，血管充血搏動良好，血管通暢。顳肌和硬腦膜蓬狀縫合，以貼敷腦表面，留置硬膜外引流管另戳孔引出，咬出顳底部分顱骨，以便血管和顳肌通過，還納骨瓣并用連接片固定，逐層縫合皮膚各層。

1.3 結果評定 術前l周及術后3個月均行CT灌注檢查，評估手術前后腦血流灌注改善情況，術后1周及術后3個月復查CTA或DSA，驗證吻合血管通暢性及評估手術后側支循環的建立。術后及隨訪過程中均進行神經系統檢查，與術前對比，檢測患者的智力、語言表達、運動和感覺情況，電話進行隨訪。

2 結果

11例行雙側手術的患者，共25個吻合血管，除1例患者在第2次行對側手術后發生顱內血腫，CTA（DSA）未進行復查，其余24個吻合血管，在術后1周及3個月行CTA（DSA），顯示吻合血管全部通暢，間接手術形成的顳深-皮層動脈和腦膜中動脈-皮層動脈吻合良好（見圖3～4）。術后1周及3個月行CT灌注，顯示術后血流量、血容量及血流峰值時間明顯改善，局部腦血流灌注率較術前明顯增高。2例缺血型患者，在術后1周內，智力、語言表達、運動和感覺情況，較術前有明顯改善。9例出血型患者，隨訪至今，未再次出血，無TIA發作。并發癥1例，患者第1次手術后3個月恢復良好，行對側手術后3h，患者突發意識狀態下降，隨之昏迷，病情變化較快，行CT檢查，發現顱內出血，考慮過度灌注綜合征。

圖3 術后1周行DSA示，直接吻合血管通暢

圖4 術后3個月行CTA示，間接手術形成血管吻合良好

3 討論

煙霧病具有進展性，Kobayashi等［6］對出血型煙霧病保守治療的患者進行隨訪研究，再次出血難以預防，且出血部位和出血類型有改變，預后良好率由45.5％下降到21.4％。病死率由6.8％上升到28.6％。研究報道，導致煙霧病病死主要原因是出血和大面積腦梗死。所以外科手術是治療成人煙霧病最為有效的方式。

目前手術方法主要有以下幾種：單純直接血管重建術、單純間接血管重建術聯合血管重建術。目前仍無統一有效的手術方法，各種方法尚缺乏循證醫學證據［7］。（1）單純間接血管重建術，優點在于手術操作簡單，時間短，對并發癥嚴重，又無搭橋供體血管或受體血管的患者，間接血管重建術被認為是一種簡單、安全、有效的方式；缺點在于術后患者癥狀緩解及側支循環建立均需要較長時間［8］。經隨訪，術后3個月復查DSA，患者側支循環的建立差別很大。顳淺動脈作為供體血管，在間接手術中效果很差，而在直接手術中，顳淺動脈是最好的供體血管。（2）單純直接血管重建最常用的術式為：顳淺動脈-大腦中動脈分支吻合，可明顯降低患者再出血率，目前單純直接血管重建術已被聯合血管重建術取代［9］。（3）聯合血管重建術，最早由徐斌等［9］提出，即STAMCA+EDMS。本文所有患者均采用該術式。

聯合血管重建術的優點：不但可以迅速改善局部腦血流灌注，而且最大限度利用了頸外動脈系統血供，術后患者臨床癥狀、側支循環建立及腦血流灌注均有明顯改善。我院近幾年開展的聯合血管重建術，手術效果較好，提高了煙霧病患者的治愈率，降低了病死率及致殘率。出現并發癥1例，術后3h發生顱內出血，已排除吻合口出血，為過度灌注綜合征，由于該術式受體血管遠端狀況無法評估，所以風險性高于單純間接血管重建術。聯合血管重建術經長期隨訪雖然效果理想，但仍存在一些并發癥，過度灌注是導致急性期短暫神經功能障礙及顱內出血的原因。有研究報道，對于煙霧病患者及非煙霧病患者實施STA-MCA+EDMS后，煙霧病組癥狀性過度灌注的發生率明顯高于非煙霧病組，說明癥狀性過度灌注是煙霧病患者血管再通術后的一個并發癥［10］。

術前需充分評估顱內外血管情況，有無適合的供體血管及受體血管，術中密切控制血壓，避免因大腦中動脈分支被阻斷時血壓過低，出現神經功能喪失，術后繼續將血壓維持在基礎血壓水平，避免出現過度灌注出血或低灌注致腦梗死可能。STA-MCA+EDMS難度較高，要求術者較高的分離、吻合血管能力及手術熟練程度，風險性較高。

由于本研究樣本量較少，對于該術式是否為治療成人煙霧病的最優術式，仍需進一步收集病例，較長時間隨訪。

［1］凌鋒.缺血性腦血管病介入治療學［M］.南京：江蘇科學技術出版社，2003：183-190.

［2］Fukui M.Current state of study on moyamoya disease in Japan［J］.Surg Neurol，l997，47（20）：138-143.

［3］任斌，段煉.2012年煙霧病（Willis環自發性閉塞）診斷治療指南（日本）的解讀［J］.中國腦血管病雜志，2014，11（1）：6-9.

［4］Suzuki J，Takau A.Cerebrovascular“moyamoya”disease：disease showing abnormal netlike vessels in base of brain［J］.Arch Neural，1969，20（3）：288-299.

［5］Matsushima Y，Aoyagi M，Niimi Y，et al.Symptoms and their pattern of progression in childhood moyamoya disease［J］.Brain Dev，1990，12（6）：784-789.

［6］Kobayashi E，Saeki N，Oishi H，et al.Long-term natural history of hemorrhagic moyamoya disease in 42patients［J］.J Neurosurg，2000，93（6）：976-980.

［7］Reis C，Safavi-Abbasi S，Zabramski J，et al.The history of neurosurgical procedures for moyamoya disease［J］.Neurosurg Focus，2006，20（6）：1-6.

［8］Chiu D，Shedden P，Bratina P，et al.Clinical features of moyamoya disease in the United States［J］.Stroke，1998，29，（7）：1 347-1 351.

［9］徐斌，宋冬雷，毛穎，等.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術結合腦-硬腦膜-肌肉血管融合術治療煙霧病［J］.中國腦血管病雜志，2007，4（10）：445-448.

［10］格桑頓珠，趙繼宗，張東，等.煙霧病搭橋手術前后圍手術期局部腦皮層血流動力學研究［J］.中華醫學雜志，2012，92（29）：2 046-2 049.

（收稿2014-09-11）

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1673-5110（2015）05-0055-03

△通訊作者：陳治標，E-mail：chzbiao＠126.com；