透明細胞型腦膜瘤2例報告并文獻復習

王子德 劉 勇△ 范月超 朱玉輻 焦云琦 劉光平 徐宇倫 侯宗剛

1）徐州醫(yī)學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 徐州 221000 2）首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 北京 10000

中樞神經(jīng)系統(tǒng)透明細胞型腦膜瘤（clear cell meningioma，CCM）為腦膜瘤罕見的組織學亞型，有較高的復發(fā)率及轉(zhuǎn)移率。目前國內(nèi)外文獻報道以個案報道為主，隨著報道的逐漸豐富，對CCM 的認識也將逐漸深入。現(xiàn)報告2例顱內(nèi)CCM 的診治過程并復習文獻如下。

1 病例1

患者女，7歲。因“左側(cè)聽力下降2a，嘴眼歪斜3個月”入院。頭顱MRI（圖1）示左橋小腦角區(qū)占位。入院后行手術(shù)治療，術(shù)中見腫瘤灰紅色，表面呈顆粒狀，周邊質(zhì)軟，中心質(zhì)韌，血供中等，有假性邊界，與腦干、橋臂、小腦粘連緊密，面聽神經(jīng)完全被侵蝕，內(nèi)聽道正常，沿假性邊界分離后全切除腫瘤，大小約3cm×3cm×3cm。病理報透明細胞型腦膜瘤。術(shù)后復查頭顱MRI（圖2）未見腫瘤殘留，未行放射治療，隨訪1a，腫瘤復發(fā)。

2 病例2

患者女，29歲。因“右耳聽力進行性下降伴頭痛、走路不穩(wěn)6個月”入院。頭顱MRI（圖3）示右橋小腦角區(qū)占位。入院后行手術(shù)治療，術(shù)中見腫瘤位于右橋小腦角區(qū)，實性，灰紅色，質(zhì)稍韌，包膜完整，供血中等，與面神經(jīng)廣泛粘連，三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)被推擠至前下方，與小腦及橋腦亦有粘連，分塊全切除腫瘤4cm×4cm×4cm。病理報透明細胞型腦膜瘤。術(shù)后復查頭顱MRI（圖4）示腫瘤全切除，未行放療，隨訪1a未見腫瘤復發(fā)。

3 討論

2000年WHO 將CCM 分類為II級，表現(xiàn)為易復發(fā)，有侵襲性［1］。CCM 通常位于脊髓椎管內(nèi)和后顱窩，后者主要位于橋小腦角［2］。Carlotti CG Jr等［2］總結(jié)文獻認為椎管內(nèi)最常見，約占55．5%，后顱凹22．3%，幕上16．7%；52．8%局部復發(fā)率，16．7%發(fā)生軟腦膜轉(zhuǎn)移。Vural M 等［3］總結(jié)25例椎管內(nèi)CCM 病例報道，認為椎管內(nèi)CCM 有更高的復發(fā)率。而另有文獻報道兒童人群中顱內(nèi)透明細胞型腦膜瘤較椎管內(nèi)多，并且伴有高復發(fā)率［4］。因病例資料的匱乏，以上數(shù)據(jù)資料參考意義較小，但結(jié)合文獻可總結(jié)如下：顱內(nèi)及椎管內(nèi)各部位均可發(fā)生CCM，而椎管內(nèi)及橋小腦角區(qū)為CCM 好發(fā)部位，均有惡性傾向，表現(xiàn)為侵襲性，易復發(fā)及轉(zhuǎn)移，部分腫瘤沒有硬膜基底［5］?；颊甙l(fā)病年齡14個月～82歲，大多是青少年，以女性多見［3］，而以椎管內(nèi)CCM 男女性比例差異較大，統(tǒng)計為1：2［6］。本組患者均為女性，發(fā)病年齡7～29歲，病變均位于顱內(nèi)橋小腦角區(qū)，1例于2a后復發(fā)，另1例尚未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。

因為CCM 病例數(shù)量的局限，目前尚不能總結(jié)出其影像學特征。2009年崔金利等對3 例顱內(nèi)CCM 影像學分析發(fā)現(xiàn)，CCM 在MRI上較有特點，表現(xiàn)為邊界清晰，多呈類圓形，周圍呈中度水腫，T1WI信號略低于灰質(zhì)信號，T2WI呈毛玻璃樣高信號影，增強掃描腫瘤實質(zhì)明顯強化［7］。本組病例1 MRI（圖1）示左CPA 區(qū)可見結(jié)節(jié)狀混雜稍長T1、T2信號團塊影，邊界清楚，腦干、四腦室受壓變形，周邊腦組織水腫明顯；增強掃描見左CPA 病變明顯強化。病例2 MRI（圖3）示右橋小腦角區(qū)見一類圓形不均勻長T1長T2信號團塊影，內(nèi)可見斑點狀短T1短T2信號影，邊界清楚，腦干小腦、四室受壓明顯。顯然病例1 除外T2WI不表現(xiàn)為毛玻璃樣高信號影，均較符合上述特點。而病例2與上述特點差異較大，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤較大但周邊腦組織水腫不明顯，T2WI不表現(xiàn)為毛玻璃樣高信號，同時增強掃描強化不明顯。椎管內(nèi)CCM 多見于髓外硬膜下，MRI示強化明顯，上可至C1～2水平［8］，下可至馬尾水平［5］，偶發(fā)于頸部髓內(nèi)［9］，目前尚無相關(guān)影像學總結(jié)。

CCM 在病理組織學特征表現(xiàn)為形態(tài)比較一致的透明細胞，由含豐富糖原物質(zhì)及透明細胞質(zhì)的多角形細胞和密度不均的周圍血管及間質(zhì)組成［6］，偶見細胞外形狀及大小不規(guī)則的富酪氨酸結(jié)晶。瘤組織內(nèi)可見多量飄帶樣的膠原間質(zhì)是其另一特征［1］，一般見不到腦膜瘤內(nèi)常見的旋渦狀結(jié)構(gòu)和砂礫小體，壞死不多見，核分裂也很少。免疫組化染色上，EMA、Vimtine均為陽性，S-100、CK、GFAP均為陰性有助于診斷［6，10］。盡管CCM 在病理學上多數(shù)病例沒有明顯的核分裂和壞死，呈良性表現(xiàn)，但因其高復發(fā)率及易于播散轉(zhuǎn)移等侵襲性的行為，顱內(nèi)和椎管內(nèi)CCM 均預后不良［2］，武彤彤等建議將此類腫瘤定義為WHO III級［6］。

對于CCM 治療首選手術(shù)治療，據(jù)目前對CCM 的認識，只有手術(shù)后病理才能明確診斷，進而進行下一步治療。通過手術(shù)，包括本組病例在內(nèi)的大部分病例可做到全切除［4］，腫瘤全切除仍然是延長復發(fā)甚至治愈腫瘤的關(guān)鍵，術(shù)中切除腫瘤時應注意減少瘤細胞播散機會。但因其侵襲性特點，腫瘤切除術(shù)后仍有很高的復發(fā)率及轉(zhuǎn)移率，但多數(shù)腫瘤及放療專家不推薦首次術(shù)后常規(guī)放療［4］，另因普通放療對兒童患者遠期認知的影響及致癌性等因素，尤其不建議術(shù)后常規(guī)普通放療治療。對于顱內(nèi)橋小腦角區(qū)或巖斜區(qū)CCM 患者，因腫瘤臨近腦干、小腦、椎動脈及顱神經(jīng)，全切除腫瘤難度較大，而術(shù)后伽馬刀治療可見到明顯的腫瘤萎縮［11-12］。因此，伽馬刀治療對手術(shù)后殘余及手術(shù)難以治療的CCM 是安全有效的輔助治療，對于復發(fā)腦膜瘤是手術(shù)之外另一有效治療。另外，CCM 治療后及時定期復查MRI是必要的，本組病例2如果及早發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)并進一步伽馬刀治療，預后將改變。因顱內(nèi)及椎管內(nèi)的腦脊液溝通，使得顱內(nèi)及椎管內(nèi)CCM 互相轉(zhuǎn)移成為可能［13］，因此對顱內(nèi)CCM 患者術(shù)后椎管MRI檢查也是必要的。

圖1 頭顱MRI示左橋小腦角區(qū)可見結(jié)節(jié)狀混雜稍長T1、T2 信號團塊影，邊界清楚，腦干、四腦室受壓變形；增強掃描見左橋小腦角區(qū)病變明顯強化

圖2 頭顱MRI增強示腫瘤全切

圖3 頭顱MRI示右橋小腦角區(qū)見一類圓形不均勻長T1 長T2 信號團塊影，內(nèi)可見斑點狀短T1 短T2 信號影，邊界清楚，腦干小腦、四室受壓明顯。增強掃描示不明顯散在強化

圖4 頭顱MRI復查見腫瘤全切除

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