下頜骨中央性腺樣囊性癌1例

李鈾 李春潔 吳芳龍 李唐 高寧 李龍江

口腔疾病研究國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科（四川大學(xué)），成都 610041

下頜骨中央性腺源性惡性腫瘤十分少見，特別是下頜骨中央性腺樣囊性癌更為罕見。1955年Bumsted[1]首次報(bào)道了該疾病，目前為止文獻(xiàn)報(bào)道的病例只有20多例，尚無(wú)足夠的信息來評(píng)估該疾病的特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、診斷方式以及治療措施等，因此臨床誤診及錯(cuò)誤治療較易發(fā)生[2]。四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科對(duì)1例下頜骨中央性腺樣囊性癌患者進(jìn)行了治療，現(xiàn)對(duì)此進(jìn)行報(bào)道并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 病例報(bào)告

患者男性，52歲，2012年9月因“右下頜后牙疼痛伴漸增性包塊1年余，右下唇麻木1月余”收入四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院頭頸腫瘤外科。1年多前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下后牙隱痛，就診于本院門診，曲面斷層片示：右下頜骨低密度影像改變（圖1），行“右下頜后牙拔除術(shù)加活檢術(shù)”，術(shù)后病理報(bào)告：右下頜后牙區(qū)牙槽窩內(nèi)呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)的上皮性腫瘤，多系腺樣囊性癌。術(shù)后患者疼痛好轉(zhuǎn)，但右下頜后牙拔牙窩出現(xiàn)“蠶豆”大小的新生物，患者未予重視，后包塊逐漸長(zhǎng)大，現(xiàn)患者為求進(jìn)一步診治入院。

圖1 拔牙前曲面斷層片F(xiàn)ig 1 Panoramic radiograph before tooth extraction

入院專科查體：患者面型不對(duì)稱，右下頜膨隆明顯，開口度、開口型正常，口內(nèi)C6、C7缺失，右側(cè)口底及右下后牙區(qū)見巨大包塊，大小約6 cm×7 cm，包塊質(zhì)地硬，向前侵犯至對(duì)側(cè)下前牙，向后累及翼下頜韌帶區(qū)，界欠清，不活動(dòng)，稍有觸壓痛，推擠舌體及鄰近牙齒（圖2），自述右下唇麻木，右側(cè)頜下區(qū)捫及一大小約2 cm×2 cm的腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，界清，活動(dòng)，觸壓痛明顯，左側(cè)頜下及雙側(cè)頸部未捫及明顯異常。既往病史：患者15年前因舌下腺囊腫于本院行舌下腺囊腫及腺體切除術(shù)（病理證實(shí)），余無(wú)特殊異常。術(shù)前常規(guī)檢查胸片未見明顯異常。CT示：右側(cè)頰部軟組織腫塊影，病變內(nèi)部密度不均勻，可見明顯不均勻強(qiáng)化，病變最大橫截面為6.1 cm×7.3 cm，右側(cè)下頜骨骨質(zhì)破壞，病變向內(nèi)累及右側(cè)口底區(qū)域和下頜后牙槽區(qū)，右側(cè)頸動(dòng)脈鞘旁、頜下間隙、頦下淋巴結(jié)增大。曲面斷層片（圖3）提示：右下頜骨體及升支見骨質(zhì)廣泛溶解破壞呈彈坑樣缺損，與正常骨質(zhì)有邊界，但不規(guī)則、不整齊，下頜下緣骨皮質(zhì)不光滑，病變區(qū)密度不均勻，可見一個(gè)較大的軟性包塊影向頰舌向膨隆，頰側(cè)膨隆明顯，推擠48向上移位、懸浮、根尖吸收，44、45向舌側(cè)近中橫向移位，口內(nèi)軟性包塊向上、后突起。

圖2 術(shù)前口內(nèi)像Fig 2 Oral image before surgery

圖3 術(shù)前曲面斷層片F(xiàn)ig 3 Panoramic radiograph before surgery

結(jié)合患者的既往病史及病理結(jié)果，入院診斷為右下頜骨中央性腺樣囊性癌。

完善術(shù)前檢查后，行右下頜骨中央性腺樣囊性癌擴(kuò)大切除術(shù)、右側(cè)下頜骨節(jié)段切除術(shù)加右側(cè)根治性頸淋巴清掃術(shù)。術(shù)中追蹤右側(cè)下牙槽神經(jīng)，切斷舌神經(jīng)及舌下神經(jīng)，將切端的下牙槽神經(jīng)送冰凍檢查，結(jié)果提示神經(jīng)未見癌侵犯。術(shù)后病理（圖4左）報(bào)告：（右側(cè)下頜骨）腺樣囊性癌，送檢淋巴結(jié)未見癌細(xì)胞。術(shù)后送檢蠟塊行免疫組織化學(xué)染色，結(jié)果為：細(xì)胞角蛋白（cy-tokeratin，CK）7（+），CK-pan（+），S-100蛋白（+）（圖4右）。患者術(shù)后恢復(fù)良好，7 d后出院，繼續(xù)行放射治療。術(shù)后2年復(fù)診，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

圖4 術(shù)后病理Fig 4 Pathology after surgery

2 討論

下頜骨中央性腺源性惡性腫瘤非常罕見，以往文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)的原發(fā)于下頜骨的腺源性惡性腫瘤組織類型主要有黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、癌前多形性腺瘤、腺泡細(xì)胞癌、上皮肌上皮癌、腺癌等[3]。Li等[4]回顧分析了197例發(fā)生于頜骨的中央性腺源性惡性腫瘤，發(fā)現(xiàn)黏液表皮樣癌占135例（68.5%），腺樣囊性癌僅占32例（16.2%），且無(wú)1例腺樣囊性癌發(fā)生于下頜骨。筆者通過PUBMED數(shù)據(jù)庫(kù)搜索下頜骨中央性腺樣囊性癌，共發(fā)現(xiàn)26例病例，加上本例，計(jì)27例。27例下頜骨中央性腺樣囊性癌患者中，男性13例，女性14例；發(fā)病年齡24～83歲，平均51.2歲；多數(shù)發(fā)生于下頜體（19例）和下頜角（4例）；7例發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。

下頜骨中央性腺樣囊性癌通常發(fā)生于下頜體及下頜角，臨床表現(xiàn)多以骨性膨隆和疼痛為主[1,5]，影像學(xué)表現(xiàn)為單囊或多發(fā)的低密度病變影，邊緣常不規(guī)則，臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)表現(xiàn)通常難以與牙源性腫瘤（特別是成釉細(xì)胞瘤伴感染）相鑒別[6-7]。關(guān)于頜骨中央性腺源性惡性腫瘤的診斷，多數(shù)學(xué)者認(rèn)同Brookstone等[8]所提出的標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)包含：1）病變區(qū)有完整的骨皮質(zhì)；2）X線證實(shí)有骨質(zhì)破壞；3）除外唾液腺組織的原發(fā)腫瘤及牙源性囊腫；4）病理檢查證實(shí)。本文患者首次就診時(shí)完全符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，但經(jīng)過拔牙及活檢術(shù)后，病變進(jìn)一步生長(zhǎng)，再次就診時(shí)X線片已表現(xiàn)出骨皮質(zhì)的破壞。這說明下頜骨中央性腺樣囊性癌受外界刺激后易進(jìn)一步生長(zhǎng)破壞骨皮質(zhì)，晚期患者就診時(shí)可能已無(wú)完整骨皮質(zhì)表現(xiàn)。

頜骨中央性腺源性惡性腫瘤的組織來源及發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論。關(guān)于組織來源的主要理論有：1）頜骨發(fā)育過程中被包埋其內(nèi)的異位唾液腺；2）牙源性囊腫上皮襯里的腫瘤性轉(zhuǎn)化[9]。

下頜骨中央性腺樣囊性癌的首選治療方案為根治性的擴(kuò)大切除術(shù)。考慮到腺樣囊性癌的神經(jīng)侵犯性，在行手術(shù)治療時(shí)，需要格外注意病變區(qū)域的相關(guān)神經(jīng)并予以追蹤。本例患者手術(shù)過程中口底組織未見明顯的腫瘤浸潤(rùn)，下牙槽神經(jīng)形態(tài)大小無(wú)特殊異常，病理結(jié)果示下牙槽神經(jīng)未查見腫瘤細(xì)胞。術(shù)前患者胸片檢查同樣未見異常。這與Ren等[10]報(bào)道的腺樣囊性癌具有較高神經(jīng)侵襲性及發(fā)生遠(yuǎn)端肺轉(zhuǎn)移的特征有所差異。腺樣囊性癌對(duì)放射線較為敏感，放療目前已經(jīng)作為臨床常用的術(shù)后輔助治療。當(dāng)臨床檢測(cè)或影像學(xué)檢測(cè)提示有淋巴轉(zhuǎn)移的情況下，手術(shù)應(yīng)追加相應(yīng)的淋巴清掃。在對(duì)患者長(zhǎng)期的隨訪中應(yīng)對(duì)腺樣囊性癌的遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移，特別是肺部轉(zhuǎn)移予以觀察。

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