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Marshall-White綜合征9例分析

2015-12-14 00:51:12施林林劉振強戚建明
中國麻風皮膚病雜志 2015年8期

施林林 楊 軍 劉振強 戚建明

Marshall-White綜合征9例分析

施林林 楊 軍 劉振強 戚建明

9例Marshall-White患者中,4例睡眠質量欠佳,4例患者述平時易緊張、胸悶心慌,2例患者心電圖檢查竇性心動過速。4例患者通過心理疏導并給予谷維素治療后睡眠改善皮疹好轉。神經精神因素導致毛細血管功能失調可能是本病的主要致病因素。

Marshall-White綜合征; 神經精神因素

Marshall-White綜合征臨床較少見,近來報道逐漸增多,為進一步分析該病的特點,筆者總結診療的9例患者,報道如下。

1 臨床資料

9例患者為我科2008-2011年門診患者,其中男7例,女2例,年齡18~39歲,平均年齡25.2±4.2歲。6例患者為部隊軍人,2例為公司職員,1例為家庭主婦。病程6個月~10年。

患者均表現為四肢白斑,無自覺癥狀。皮膚科檢查:四肢尤其是前臂和小腿伸側,手足背部紅斑,其上散在或密集分布綠豆至豌豆大白斑,邊緣清晰,不融合(圖1)。患者站立、肢體下垂時紅斑和白斑對比更加明顯,部分患者由相對高溫環境進入低溫環境中后,白斑更加明顯,而從相對低溫的環境進入高溫的環境中后紅斑更加明顯,白斑則無明顯變化;當肢體抬高至心臟水平以上或者平臥后數分鐘紅斑消退至與白斑顏色相似(圖2)。所有患者皮膚彈性正常,皮溫正常,感覺無異常。所有患者發育正常,無畸形,無家族類似疾病史。未見全身泛發者。9例患者中4例睡眠質量欠佳,多夢或失眠,4例患者述平時易緊張胸悶心慌,2例患者心電圖檢查竇性心動過速,余實驗室檢查未見異常。

治療:1例患者外院給予川芎嗪等藥物治療無效;1例患者給予復方丹參片皮疹減輕,4例患者通過心理疏導并給予谷維素治療后睡眠改善皮疹好轉。其余患者未予治療。

圖1 雙前臂伸側、手背部紅斑,其上散在綠豆大白斑,邊緣清晰,不融合 圖2 上肢舉高后,紅斑消退至與白斑顏色相似

2 討論

Marshall-White綜合征是因為皮膚血管痙攣而出現的缺血性白色斑疹,又名Bier貧血斑,1898年首先由Bier報道。本病好發于四肢末端,手掌、足背,豆大圓形或類圓形的淡白色斑疹,境界清楚,不融合,四肢的皮疹在肢體下垂時明顯,抬高患肢后皮疹可以減輕或消退。此綜合征多見于有神經質的中年男子,常伴有失眠、心律不齊等表現。一般不需要治療,亦可試用血管擴張劑。1

部分患者從相對高溫環境進入相對低溫環境中后,白斑更加明顯,反之則紅斑更加明顯,推測白斑可能是皮膚血管收縮的原因,紅斑是血管擴張的原因。Wilkin等曾用激光多普勒測速法觀察了這種現象,2

國內夏育民等報道皮膚組織病理提示表皮真皮內無色素異常,3張銳利等也通過皮膚CT未發現白斑處黑素細胞數量減少,真皮乳頭毛細血管結構未見異常。4

本病病因不明,國外報道可能與血黏度增高有關,5可能跟靜脈曲張或靜脈壓力增高有關,6也可能跟皮膚小血管器質性或功能性損害有關。7本組病例9例患者,其中有6例為部隊軍人,而且據就診患者口述,其部分戰友也有類似癥狀,分析原因可能跟當前部隊軍人執勤訓練任務繁重,工作強度大,再有部分軍人受婚戀和家庭生活負擔的影響,導致他們的精神壓力過重。軍人的心理健康正逐漸被重視,與心理健康有關的一系列疾病正在被積極探索研究,實踐證明積極疏導緩解軍人的心理壓力,改善睡眠有助于緩解本病的癥狀。筆者認為神經精神因素導致毛細血管功能失調可能是本病的主要致病因素。

本病應與特發性點狀白斑,貧血痣,老年性白斑,網狀青斑,花斑癬,白癜風等鑒別。主要鑒別要點為觀察皮疹是否隨著體位的變化而變化。

1趙辨.臨床皮膚病學.3版.南京:江蘇科學技術出版社,2001. 895.

2Wilkin JK,Martin H.Bier's spots reconsidered:a tale of two spots,with speculation on a humerus vein.J Am Acad Dermatol,1986,14(3):411-419.

3夏育民,徐世正,梁虹.Marshall-White綜合征2例.中國皮膚性病學雜志,2007,21(8):496-497.

4張銳利,張運華,王仁欣.Marshall-White綜合征26例臨床分析.中國中西醫結合皮膚性病學雜志,2011,10(3):176-177.

5Bessis D,Dereure O,Rivire S,et al.Diffuse Bier white spots revealing cryoglobulinaemia.Br JDermatol,2002,146(5):921-922.

6 Schoenlaub P,DupréD,Redon JY,et al.Numerous and large Bier's spot associated with pregnancy.Eur JDermatol,1999,9 (3):230-231.

7 Peyrot I,Boulinguez S,Sparsa A,et al.Bier'swhite spots associated with sclerodema renal crisis.Clin Exp Dematol,2007,32 (2):165-167.

(收稿:2012-09-15 修回:2014-11-25)

Analysis of nine patients w ith M arshall-W hite Syndrome

SHILin-lin,YANG Jun,LIU Zhen-qiang,et al.Department of Dermatology,The 101st Hosptial of PLA,Wuxi,214044

Of 9 patients with Marshall-White Syndrome,four patients had poor sleep quality,4 were stressed frequently,chestcongestion and flustered,2 ha sinus tachycardia.The lesions and sleep qualitiesof 4 patientswere improved through the treating of oryzanol and psychological counseling.Neuropsychiatric factors leading to the capillary dysfunction may be themain causative factors in Marshall-White Syndrome.

Marshall-White Syndrome;neuropsychiatric factors

解放軍第101醫院皮膚科,江蘇無錫,214044

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