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毛囊性扁平苔蘚1例

2015-12-14 00:51:12嚴紅霞史冬梅弓娟琴
中國麻風皮膚病雜志 2015年8期

嚴紅霞史冬梅,2#弓娟琴

毛囊性扁平苔蘚1例

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毛囊性扁平苔蘚是扁平苔蘚的一種少見類型,本文報道1例。患者,男,49歲。腰腹部及四肢米粒大淡褐色、紅色丘疹10個月。組織病理檢查符合扁平苔蘚。外用糖皮質激素等治療,皮損漸好轉。

扁平苔蘚; 毛囊性扁平苔蘚

毛囊性扁平苔蘚(lichen planus follicularis),又稱毛發扁平苔蘚(lichen planopilaris),是扁平苔蘚一種亞型。約占扁平苔蘚2%,主要發生在頭皮、上肢和軀干等部位。典型的毛囊性扁平苔蘚損害為進行性瘢痕性脫發和小的毛囊性角化過度性丘疹。筆者診治1例,四肢毛囊性扁平苔蘚同時伴有背部、腹部亞急性點滴型扁平苔蘚報道如下。

臨床資料 患者,男,49歲。因腰、腹部及下肢起丘疹、斑丘疹10個月,于2014年2月26日到中國醫學科學院皮膚病醫院就診。10個月前,無明顯誘因患者腰、腹部出現紅色或淡褐色丘疹、斑丘疹,約米粒至綠豆大,表面光滑,無痛癢。半年前,患者四肢伸側出現散在毛囊性丘疹,皮損表面少許白色鱗屑,且不易脫落。曾在當地醫院診斷為“濕疹、過敏性紫癜、銀屑病”,給予外用藥物治療,未見好轉。既往身體健康,否認有類似疾病史及家族史。

體格檢查:一般情況可,系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況:腹、背部可見散在米粒大紫紅色丘疹,表面光滑(圖1a)。四肢伸側散在分布米粒至綠豆粒大丘疹、斑丘疹,大部分與毛囊一致;皮損表面可見白色脫屑,不易剝脫;質地中等,表面無萎縮(圖 1b)。所有皮損均未見明顯的毛囊角栓、表面未見明顯的苔蘚化、其上毛發及患者其他區域毛發未見明顯脫落。口腔黏膜及外生殖器、指甲均無異常。

圖1 a:腹部散在米粒大紅色丘疹;b:小腿伸側散在分布粟米至米粒大紅色毛囊性丘疹,表面可見白色鱗屑

皮膚組織病理示:(腹部)角化過度,表皮萎縮,基底細胞液化變性,局部淋巴細胞移入表皮;真皮淺層見色素失禁,淋巴細胞間斷性帶狀浸潤,符合扁平苔蘚(圖2a,b)。下肢皮損示:表皮大致正常,基底細胞輕度水腫,真皮內毛囊周圍淋巴細胞浸潤,毛囊上皮輕度海綿水腫,結合臨床符合毛囊性扁平苔蘚(圖3)。

診斷:(1)亞急性點滴型扁平苔蘚;(2)毛囊性扁平苔蘚。

治療:給予雷公藤片66μg,口服,每日3次;甲潑尼龍8 mg,每日晨服;交替外用復方維胺酯軟膏、復方咪康唑軟膏、復方肝素鈉軟膏。治療3周后,患者皮損部分緩解,但未完全消退。目前仍在隨訪中。

圖2 a,b(腹部皮損):角化過度,表皮萎縮,基底層液化變性,局部淋巴細胞移入表皮,可見色素失禁,真皮淺層淋巴細胞間斷性帶狀浸潤(HE,×40;×100) 圖3 (下肢皮損):表皮基底層液化變性,真皮淺層可見稀疏炎細胞浸潤,大致呈帶狀,其間散在較多嗜色素細胞,毛囊周圍可見致密淋巴細胞浸潤,毛囊基底液化變性(HE,×100)

討論 毛囊性扁平苔蘚好發于中年女性。在德國的一項回顧性調查中顯示,女性與男性的比率約為4.9∶1。1毛囊性扁平苔蘚年齡局限在43~56歲,平均發病年齡為51歲。2-10

目前本病病因及發病機制尚不明確,多數學者認為可能與免疫功能及精神因素有關。一些患者在應用一些藥物后繼發毛囊性扁平苔蘚,一些學者推測藥物如抗病毒及抗腫瘤藥物可能是誘發毛囊性扁平苔蘚的因素。11另外一些學者認為其發病機制是毛囊周圍或毛囊內T細胞、肥大細胞和巨噬細胞釋放的細胞因子和蛋白酶使毛囊角質形成細胞中整合蛋白的表達及分布發生改變,從而導致角質形成細胞與基質間的黏附力降低,這解釋了臨床上表現的脫發以及組織病理上常見的毛囊周圍有裂隙的現象。

毛囊性扁平苔蘚主要好發部位為頭皮,尤其是頭皮前中部及頂部,也可以累及頸部、肩胛部、胸部、四肢伸側、腋窩和恥部。本病的特征性皮損是毛囊性圓頂或尖頂狀丘疹,中央常有角栓。除了毛囊性丘疹外,還可見扁平丘疹。通常表現為毛囊性紅斑、丘疹,可見毛囊角栓,進行性板狀脫發,晚期可出現頭皮萎縮及瘢痕性脫發。與斑禿不同的是,毛囊性扁平苔蘚的脫發常常伴有瘙癢、疼痛、灼熱感等。毛囊性扁平苔蘚臨床上主要有3種類型:① 頭部瘢痕性脫發,在瘢痕性脫發周圍可見毛囊角化性丘疹或紅斑。此型皮損最為常見,約占毛囊性扁平苔蘚的50%以上。在此種類型中,約50%的患者出現扁平苔蘚的皮損。頭部脫發通常是永久性的。在該型中還有一種特殊的臨床類型,稱為Graham-Piccardi-Lassueur綜合征,其表現為頭部片狀瘢痕性脫發;軀干、四肢近端、頭皮有毛囊性丘疹,腋毛、陰毛脫落,但無瘢痕出現;可出現典型的皮膚、口腔黏膜扁平苔蘚皮損。② 軀干、四肢有毛囊性角化性丘疹,一般不伴有黏膜及口腔扁平苔蘚的皮損,且無瘢痕性脫發。③ 皮損表現為斑塊,伴有毛囊性丘疹,通常出現在耳后區域。另外也有線狀型毛囊性扁平苔蘚的少見報道。曾有報道毛囊性扁平苔蘚限局于女性外陰。另外一些少見病例,毛囊性扁平苔蘚長期未消退后,在毛囊性扁平苔蘚皮損處繼發鱗狀細胞癌、基底細胞癌的報道。12本文報道的四肢皮損的毛囊性扁平苔蘚,同時伴有其他皮膚部位的亞急性點滴型扁平苔蘚,但無明顯毛發脫落,且患者無口腔黏膜部位的皮損。難以將此例患者歸類到這3種類型中的其中1型,此例患者是否是毛囊性扁平苔蘚疾病譜的一種新的類型尚須進一步驗證。

毛囊性扁平苔蘚的組織病理改變具有特征性,主要表現為表皮可以出現角化過度或角化正常;毛囊周圍炎性細胞呈帶狀浸潤,以淋巴細胞為主,毛囊上皮基底細胞液化變性;毛囊口擴大,常有毛囊角栓、毛囊周圍裂隙及膠樣小體;毛囊間亦可見扁平苔蘚樣改變。在陳舊性損害中,毛囊可消失,被纖維條索所取代。

本病應注意與斑禿、濕疹等疾病相鑒別。特別是僅僅局限于瘢痕性脫發的患者,應注意與額部纖維性脫發進行鑒別。額部纖維性脫發的患者,盡管也多見于女性,但其發病年齡多偏大,多為絕經期后的婦女或者在激素替代治療后發生。目前因為該病的發病率低,且皮損形態各異,加上目前國內醫生對于該病的認識不足,導致了對于該病的診斷正確率較低。組織病理學檢查有助于確診本病。

目前針對炎癥期較有效的治療方法包括局部外用、皮損內注射及系統應用糖皮質激素,外用酮康唑洗劑;口服羥氯喹、匹格列酮,另外還可以應用一些免疫抑制劑如環孢素、嗎替麥考酚酯等。針對穩定期或消退期性皮損可以考慮毛發移植等。13本病例采用雷公藤片聯合小劑量甲潑尼龍治療,患者軀干部位及雙側下肢皮損均在3周內達到緩解。盡管國內報道的病例治療效果大部分較好,但國外報道毛囊性扁平苔蘚的治療較為困難,這種國內外治療效果的差異原因尚有待進一步研究。

1 Meinhard J,Stroux A,Lunnemann L,et al.Lichen planopilaris:Epidemiology and prevalence of subtypes-a retrospective analysis in 104 patients.J Dtsch Dermatol Ges,2014,12(3): 229-235.

2劉琬,常建民.毛囊性扁平苔蘚1例.臨床皮膚科雜志,2009,7:466.

3王曉陽,劉玲玲,李若瑜.毛囊性扁平苔蘚1例.中國麻風皮膚病雜志,2009,5:380-381.

4薛曉昉.毛囊性扁平苔蘚1例.中國皮膚性病學雜志,2007,21 (10):630-631.

5常建民,鮑迎秋.毛囊性扁平苔蘚.臨床皮膚科雜志,2007,36 (4):199-200.

6張珩波,陳偉民,盧秀英.毛囊性扁平苔蘚誤診為斑禿1例.上海醫學,2002,25(2):112.

7李烜,聶建軍,李芬.毛囊性扁平苔蘚1例.中國皮膚性病學雜志,2013,27(2):188-189.

8游弋,王歡,余佳,等.毛發扁平苔蘚1例.臨床皮膚科雜志,2012,41(12):739.

9張建東,管秀好,林俊萍,等.毛發扁平苔蘚致假性斑禿1例.中國麻風皮膚病雜志,2008,24(5):391-392.

10趙文,曹玉平.色素性扁平苔蘚合并毛囊性扁平苔蘚1例.中國麻風皮膚病雜志,2014,7:437-438.

11Weedon D.Skin Pathology.Sydney:Churchill,2002.766.

12Garrido CC,Martin CA,Valenzuela SI,et al.Squamous cell carcinoma in lichen planopilaris.JDermatol Case Rep,2013,7 (3):84-87.

13 Baibergenova A,Donovan J.Lichen planopilaris:update on pathogenesis and treatment.Skinmed,2013,11(3):161-165.

(收稿:2014-11-12 修回:2014-12-14)

Lichen p lanus follicularis:a case report

YAN Hong-xia,SHIDong-mei,GONG Juan-qin.Department ofDermatology,Jining First People’s Hospital,Shandong,272001

Lichen planus follicularis is a rare type of lichen planus and we reported a patient.A 49-yearold male presented with brown papules and red maculopapules on waist,abdomen and limbs for 10 months. The pathological feature of the lesion was accordance with the diagnosis of lichen planus follicularis.The patientwas treated with local glucocorticoid and the lesion was gradually improved.

lichen planus;lichen planus follicularis

1濟寧市第一人民醫院,山東濟寧,272001 2中國醫學科學院皮膚病醫院,江蘇南京,210042#共同第一作者?通信作者

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