左枕葉橫紋肌樣型腦膜瘤1例

王艷霞，張海良

(1.北京衛生職業學院醫學基礎學科，北京 100053;2.民航總醫院空勤鑒定所，北京 100123)

橫紋肌樣型腦膜瘤是腦膜瘤中少見的特殊亞型，臨床經過具有侵襲性，組織學形態較為特殊，容易誤診。本文報道1例發生于左枕葉的橫紋肌樣型腦膜瘤，旨在提高臨床病理工作者對該腫瘤的認識。

1 病例資料

患者，女性，57歲，頭痛、頭脹3個月。頭顱MRI顯示:左側枕葉近腦膜凸面可見囊實性腫塊，大小約為5.1 cm×4.6 cm ×4.5 cm，邊界尚清，T1WI呈略低信號，T2WI呈略高信號，增強掃描腫塊不均勻強化，腫塊周圍水腫明顯。臨床初步診斷:左枕葉占位性病變，膠質瘤可能性大。

大體檢查:灰白、灰黃色不整形組織數塊，總體積4.8 cm ×4.2 cm ×4.0 cm，橡皮樣，質實、質韌，切面灰白、灰黃相間，未見明確包膜。顯微鏡檢查:腫瘤與正常腦組織分界清楚，但無包膜，腫瘤周邊有含鐵血黃素沉積(圖1)。腫瘤主要由片狀橫紋肌樣細胞構成，瘤細胞呈胖圓形或多邊形，大小不一，胞漿豐富，嗜伊紅染色(圖2)，部分瘤細胞胞漿呈空泡狀，胞核較大、偏位、單核或多核，可見病理性核分裂象及多核瘤巨細胞(圖3)，核仁明顯。局部可見腦膜皮細胞型腦膜瘤形態，部分細胞可見核內包涵體(圖4)。免疫組織化學檢查結果:瘤細胞EMA(圖5)、波形蛋白(圖6)呈陽性表達，GFAP、HMB45、Desmin和S-100呈陰性表達。

病理診斷:(左枕葉)橫紋肌樣型腦膜瘤(WHOⅢ級)。

2 討論

腦膜瘤起源于腦膜皮細胞，占顱內原發腫瘤的24%～30%。發病高峰在51～70歲，女性發病率明顯偏高。本例患者年齡57歲，為女性，與文獻報道相符。大部分腦膜瘤發生于顱內、眶內和脊柱內，顱內腦膜瘤主要發生在大腦凸面，與本例相似。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將腦膜瘤分為:低復發和低侵襲性生長的腦膜瘤、高復發和高侵襲性生長的腦膜瘤兩大類，各亞型腦膜瘤腫瘤分級為WHOⅠ～Ⅲ級不等，其中橫紋肌樣型腦膜瘤分類屬于WHOⅢ級，惡性程度較高，預后較差［1］。典型的橫紋肌樣型腦膜瘤以囊實性占位病變多見，且多表現為瘤旁囊變，MRI顯示腫瘤在T2WI多表現為等信號，少數表現為低信號，在T2WI多表現為高信號，少數表現為等信號［2］，瘤周可見水腫;增強后實性部分顯著均勻強化，囊性部分及瘤周水腫不強化［3］。本例患者的MRI表現為左側枕葉囊實性病變，增強掃描后腫塊不均勻強化，亦可見腫塊周圍水腫，與文獻報道一致。

橫紋肌樣型腦膜瘤大體檢查與一般腦膜瘤無太大差別［4］，大部分腫瘤質硬或橡皮樣，邊界清，切面灰白、灰紅或灰黃色，與本例相似。顯微鏡下腫瘤主要由橫紋肌樣細胞構成，圓胖形瘤細胞伴有偏位核，染色質空，核仁明顯，細胞漿內可見明顯的嗜伊紅包涵體，既可以是漩渦狀的，也可以是質密蠟樣的，同時伴有或不伴有典型的腦膜瘤形態［1］。有文獻報道，橫紋肌樣型腦膜瘤顯微鏡下可見經典纖維型腦膜瘤形態區域與橫紋肌樣腫瘤形態區域以不同比例混合存在［4］。本例中除橫紋肌樣瘤細胞形態區域外，局部表現為腦膜皮細胞型腦膜瘤形態，部分細胞可見核內包涵體，此種形態改變鮮有報道。

橫紋肌樣型腦膜瘤的免疫組織化學檢查主要觀察EMA、波形蛋白、S-100、GFAP、HMB45、Desmin 等的表達。在文獻報道中，S-100、Desmin的表達有的呈陽性表達，有的呈陰性表達。大多數報道顯示EMA、波形蛋白均為陽性表達，GFAP、HMB45均呈陰性表達［4-7］。陳昊賓等［8］報道顯示EMA呈陰性表達，GFAP呈陽性表達。本例中EMA、波形蛋白均為陽性表達，GFAP、HMB45、S-100、Desmin 均呈陰性表達。

橫紋肌樣型腦膜瘤在病理診斷上應注意與以下腫瘤進行鑒別。(1)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤:為高度惡性的中樞神經系統腫瘤，常發生在幼童［9］。大體檢查，腫瘤質軟、灰紅色、塊狀，邊界較清，可見壞死、出血病灶。顯微鏡下特征性病變為橫紋肌樣細胞，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆，但是非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤常有原始神經外胚層細胞和向上皮、間質、神經元或膠質的多向分化，且免疫組織化學檢查GFAP、神經絲蛋白、突觸素和角蛋白呈陽性表達可幫助鑒別診斷［10］。(2)肥胖細胞型星形細胞瘤:為彌漫型星形細胞瘤的一個亞型，高峰年齡30～40歲。大體檢查，腫瘤邊界不清，可見大小不等的囊腔，有的區域硬，有的區域軟。顯微鏡下以存在大量肥胖形瘤性星形細胞為特點，肥胖細胞具有豐富的毛玻璃狀嗜酸性胞漿，胞體角狀，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆，腫瘤中存在的纖維型星形細胞瘤形態區域及免疫組織化學檢查GFAP呈陽性表達可幫助鑒別診斷。(3)惡性黑色素瘤:起源于軟腦膜的黑色素細胞，高發年齡45～50歲，女性易發。大體檢查，腫瘤包塊狀，呈黑色、紅棕色、藍色或無色素。顯微鏡下可見具有怪異核的大細胞，大量典型或不典型的核分裂象，核異型性明顯，核仁大而紅，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆。免疫組織化學檢查HMB45、S-100呈陽性表達有助于鑒別診斷。

(本例承蒙北京神經外科研究所羅麟教授會診，特此致謝!)

［1］David N.WHO Classification of tumors of the central nervous system［M］//李青主譯.中樞神經系統腫瘤WHO分類.萊蕪:診斷病理學雜志社，2011:215-217.

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［3］姜艷麗，張 靜，甘鐵軍.橫紋肌樣型腦膜瘤MRI表現1例［J］.中國醫學影像技術，2014，30(3):440.

［4］張建剛，張鴻瑞，何春年，等.橫紋肌樣腦膜瘤1例并文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜志，2011，27(4):427-429.

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［9］任彥軍，李坤成，王志群，等.非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤一例［J］.放射性實踐，2014，29(11):1346-1347.

［10］郭吉峰，劉 慧，朱 巖，等.中樞神經系統非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤2例的臨床病理特征及文獻復習［J］.中國臨床研究，2014，27(2):147-150，260.