高齡帕金森病相關惡性綜合征1例

李玉榮，裴文娟，吳文華，付學鋒

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罕少見病例

高齡帕金森病相關惡性綜合征1例

李玉榮，裴文娟，吳文華，付學鋒

帕金森病；高齡；帕焦森相關惡性綜合征

1MatsudaO,MakiguchK.Neurolepticmalignantsyndromelikestatefollowingawithdrawalofantiparkinsoniandrugs[J].JNervMentDis,1981,169(5):324-327.

2MitsuokaK,KumagaiR.ClinicalfeaturesofmaligantsyndromeinParkinson'sdiseaseandrelatedneurologicaldisorders[J].ParkinsonismRelatDisord,2003,9(suppl1):15-23.

3 何蘊.10例帕金森病相關的惡性綜合征臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2011,14(5):65-66.

730050 蘭州軍區蘭州總醫院干三科

付學鋒，E-mail:lkyyfxf@126.com

2014-09-06)

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.01.018

患者，男，86歲。因行動遲緩、肢體震顫3年，加重1個月于2014年6月24日入院。患者3年前出現起步困難、碎步前沖，逐漸累及左手、右手震顫，緊張時加重、入睡后消失。表情呆板,生活不能自理。口服多巴絲肼0.062 5g，2次/d，金剛烷胺 0.1g，2次/d，震顫控制。單獨調整多巴絲肼 0.062 5g，3次/d，肌張力改善，言語增多且清楚，但出現視幻覺、興奮躁動、抗拒，給予艾司唑侖、水合氯醛鎮靜，多巴絲肼 0.062 5g，2次/d，出現淡漠，意識障礙、全身僵硬加劇、高熱(最高達39℃)。近1個月加重，全身僵硬少動、語無論次并含糊。既往糖尿病史20年，并發周圍神經病、腎功能不全、貧血3年。查體：臥位BP130/70mmHg，立位BP100/60mmHg。意識清楚，MMSE24分，H-Y分級5級，言語含糊、聲音低沉。面具臉、多汗。肌張力呈齒輪樣異常增高，腱反射減弱。雙髖關節以下音叉震動覺消失，無震顫。實驗室檢查：WBC27.16×109/L，N0.91；肌酸激酶525U/L(入院時97U/L)，乳酸脫氫酶572U/L(入院時240U/L)。肺部CT顯示慢性支氣管炎征象。診斷：帕金森病(PD)；帕金森病相關惡性綜合征(NMS)。給予物理降溫、補液(每天3 000～4 000ml)、抗感染。停金剛烷胺，減少多巴絲肼每次劑量 0.031 25g，增加服用次數為4次/d。3d后體溫逐漸正常。并逐漸將多巴絲肼更換為息寧控釋片 0.062 5g，4次/d，加用普拉克索0.125mg，每天1次、司來吉蘭5mg，每天1次，意識清楚、言語清晰、肌張力改善、可做簡單動作。出院后1個月復診肌酶及血常規正常。

討 論NMS是以肌強直、高熱、意識障礙、肌酶增高伴有自主神經功能障礙為主要臨床特征的一組綜合征。常發生于應用抗精神病藥突然撤減時。1981年Matsuda等[1]最先報道在PD治療過程中也會出現NMS。約2.1%的PD患者出現NMS[2]，且發病急、進展迅速、病情兇險。PD相關NMS的發病機制不清楚。可能和抗精神病藥物與多巴胺能受體有高度親和力，競爭性抑制多巴胺能遞質；突然減量或停用抗PD藥物，導致多巴胺活性迅速下降，多巴胺抑制作用下降、乙酰膽堿作用增強等有關[3]。NMS的診斷采用DSM-IV標準。需與感染、多臟器功能衰竭、腦血管病等相鑒別。NMS一旦出現，病情嚴重可以危及生命。目前認為NMS具有自限性，病程一般在1個月以內。但對于合并有彌散性血管內凝血(DIC)、急性腎功能衰竭等嚴重并發癥的患者，預后不良。本例PD患者屬高齡晚期，伴發癥狀多，藥物調整復雜，在加用苯二氮類藥物和緩慢減少多巴絲肼劑量時出現NMS。提示今后對老年PD晚期患者，特別是出現精神異常等非運動癥狀時，在調整藥物劑量和使用抗精神病藥物時，應該警惕NMS發生。