脊髓癆誤診為脊髓星型細胞瘤1例

肖雪玲，傅懋林，葉迎安

?

誤診誤治分析

脊髓癆誤診為脊髓星型細胞瘤1例

肖雪玲，傅懋林，葉迎安

脊髓星型細胞瘤；脊髓癆；誤診

1 王維治.神經系統感染性疾病[M].北京:人民衛生出版社,2009:680-683.

2 劉全生.神經梅毒患者5例分析[J].疑難病雜志,2009,8(4):239-240.

3 宿英英.神經系統急危重癥監護和治療[M].北京:人民衛生出版社,2005:370-375.

4 趙雪松,繆飛,吳志遠,等.神經梅毒的MRI表現[J].醫學影像學雜志,2011,21(2):162-163.

362000 泉州，解放軍第180醫院神經內科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.05.014

2014-12-22)

患者，女，66歲，因發作性左側胸痛2個月余入住我院骨科。緣于入院2月前無明顯誘因出現發作性左側胸痛，伴左側腋窩、左上肢放射痛，每次持續約30 min癥狀可好轉，就診我院。門診行全脊柱MR平掃檢查：(1) C7～T1節段脊髓內異常信號，建議增強掃描；(2)T6/7、T7/8椎間盤膨隆；(3)T6～8鄰近椎體面異常信號，考慮終板炎；(4)胸椎退行性變、T3/4水平黃韌帶輕度增厚。胸椎MR增強提示C7～T1節段脊髓內異常信號，考慮星型細胞瘤。入院后查體：生命體征平穩，心、肺、腹未見明顯異常。專科情況：意識清醒，言語正常，對答切題，定向力、計算力、記憶力正常，顱神經無異常。四肢肌肉無萎縮，四肢肌力5級，肌張力正常，雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗協調，未見不自主運動，Romberg征陰性。雙側痛溫覺、關節位置覺、圖形覺檢查正常。腹壁反射(+)，雙側肱二、三頭肌反射(++)，雙側膝腱反射、跟腱反射消失，雙側Babinski征、Brudzinski征、Kerning征(-)。初步診斷為“胸髓星型細胞瘤”，擬行手術治療。術前檢查提示血梅毒螺旋體抗體陽性，梅毒甲苯胺紅不加熱血1∶32陽性；腰穿檢查示腦脊液壓力80 mm Hg，腦脊液梅毒二項示梅毒甲苯胺紅不加熱血陰性、梅毒螺旋體抗體1∶64陽性，腦脊液常規：白細胞計數102×106/L，遂以“脊髓癆”轉入神經內科，予青霉素鈉480 U靜脈滴注，6 h 1次，療程21 d，2周后癥狀完全緩解，1個月后復查MR提示病灶明顯縮小。

討 論 梅毒性脊髓癆是蒼白螺旋體感染人體后引起實質型神經梅毒的一種類型，臨床少見，病情發展緩慢。病理改變主要是脊髓后索和后根出現變性萎縮，以腰骶段常見，外周神經正常，早期髓鞘變性，隨后髓鞘脫失、神經軸突崩解、膠質纖維瘢痕形成[1]。神經梅毒的病理改變分為間質型和主質型：間質型以腦膜炎、 動脈炎和肉芽腫為主要病理改變；主質型腦膜和血管病變輕，神經細胞變性、脫失嚴重，同時伴有明顯的膠質增生[2]。臨床上間質型神經梅毒分為無癥狀神經梅毒、梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒；主質型神經梅毒分為脊髓癆、麻痹性癡呆、梅毒性視神經萎縮[3]。常見的特征性臨床表現是：(1)雙下肢或全身疼痛：可呈針刺樣、閃電樣或刀割痛等，持續數小時或數日；伴淺感覺障礙、深感覺障礙、感覺性共濟失調、Romberg征陽性等；(2)神經營養障礙：如潰瘍、足底穿孔、Charcot關節等；(3)自主神經障礙：如低張力性膀胱尿失禁、陽痿、便秘和巨結腸等；(4)其他如阿羅瞳孔、視神經萎縮、內臟危象等。腦脊液檢查：白細胞升高達(100～300)×106/L，蛋白可增高(40～200 mg/dl)，TPPA、RPR陽性，可協助診斷。目前，青霉素仍是治療神經梅毒的首選藥物，安全有效，劑量為1 800萬～2 400萬U/d靜脈滴注，4 h 1次，10～14 d為1個療程；然后再用芐星青霉素240萬U肌內注射，每周1次，療程4周。我國衛生防疫司提出，驅梅治療后第1、3、6、12、18、24個月及2年后每年復查1次腦脊液常規、生化和性病研究實驗室檢查(VDRL)[1]，大多數脊髓癆患者臨床癥狀可緩解或改善。

典型脊髓癆根據臨床診斷并不困難，但脊髓癆患者常隱瞞梅毒感染史，發病年齡跨度大，臨床表現復雜且不典型，缺乏脊髓癆典型體征，加之影像學缺乏特征性表現，特別是樹膠樣腫，發生在髓內時表現為脊髓腫脹，呈類圓形式結節狀腫物，與顱內樹膠樣表現類似，臨近脊膜強化并增厚[4]，容易誤診為脊髓炎、脊髓占位、亞急性聯合變性、周圍神經病變等疾病，造成延誤治療，病情持續進展，治療效果差。應加強對脊髓癆的臨床認識，對于可疑患者應進行非特異性血清梅毒試驗檢查，如TPPA、RPR，并行腰穿檢查協助排除。