以膿毒癥為首發癥狀的急性早幼粒細胞白血病1例

史欣，劉書花，焦清海

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罕少見病例

以膿毒癥為首發癥狀的急性早幼粒細胞白血病1例

史欣，劉書花，焦清海

急性早幼粒細胞白血病；膿毒癥；彌散性血管內凝血

【DOI】 10.3969 /j.issn.1671-6450.2015.07.027

患者，女，76歲。因全身不適1d，伴咯血、氣喘14h入院。患者入院前1d無明顯誘因出現全身不適，認為“感冒”，未予特殊處理。14h前患者出現右側胸痛，隨后咯出鮮紅色血液50ml，繼而出現氣喘，入住當地縣醫院，肺CT示右肺上葉、中葉外側段炎性反應，右肺門略增大，血WBC0.66×109/L，考慮為“重癥肺炎”，后血壓降至70/30mmHg，血氧飽和度降至70%，給予經口氣管插管球囊輔助通氣，靜脈滴注“多巴胺”后送至我院。既往“高血壓”病史20年。查體：T36.7℃，P110次/min，R30次/min，BP120/70mmHg(多巴胺維持下)。神志模糊，顏面發紺，四肢末梢濕冷，雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙肺可聞及大量濕性啰音，以右肺為著，心率110次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹部(-)，雙下肢無浮腫。輔助檢查：血WBC0.79×109/L，RBC3.29×1012/L，PLT75×109/L；凝血功能：PT21.9s，INR2.005，Fbg0.874g/L，FDP282.9mg/L，DD87.8mg/L；BNP10 623pg/ml，CRP115.1mg/L，入院時血氣分析示LAC8.34mmol/L，pH7.249，PaCO233.7mmHg，PaO238mmHg，SpO264%。考慮為:(1)膿毒癥；(2)感染性休克；(3)重癥肺炎；(4)彌散性血管內凝血(DIC)？給予內科特級護理、呼吸機輔助通氣、抗感染、升壓、抗凝、止血等治療。當日組織全院會診，傾向于嚴重膿毒癥所致的多臟器功能衰竭合并DIC，因患者血白細胞明顯下降，建議完善骨穿檢查，向患者家屬交待病情后給予骨髓穿刺。但患者病情進行性加重，行支氣管鏡檢查，發現右肺活動性出血，給予止血效果欠佳，患者血氧飽和度、血壓進行性下降，經搶救約10h，搶救無效，死亡。死亡后患者骨髓穿刺病理結果回報示急性早幼粒細胞白血病。

討 論 急性早幼粒細胞白血病(APL)是一種特殊類型的急性髓細胞白血病，其發病成年人居多(30～38歲)，是白血病中最危重的一種，特點是病情兇險，來勢迅猛，易出血、感染，合并DIC,病死率相對高[1]。本例患者癥狀表現為感染、DIC、白細胞減少，凝血機制異常，引起多臟器功能衰竭。因嚴重膿毒癥能夠解釋所有上述癥狀，所以忽視血液系統疾病，而骨穿結果為急性早幼粒細胞白血病。

APL為一種分化受阻的髓系白血病，粒細胞分化停滯在早幼粒細胞階段，其PML基因抑制細胞生長、促進凋亡的功能喪失，導致APL的發生。APL目前診斷依據包括臨床癥狀、血常規、血生化、凝血分析，細胞遺傳學，免疫分型，分子學檢測，骨髓細胞形態學等。

全反式維甲酸(ATRA)及三氧化二砷(ATO)的應用，極大提高了DIC糾正率及緩解率，改善了預后。APL合并DIC發生率為27%～80%[2]。APL者并發DIC時，應盡早給予ATRA誘導分化治療。在初期發生DIC，ATRA誘導出現高白細胞者，應小劑量抗凝、化療，有效控制白細胞峰值的同時減少ATRA劑量糾正DIC，降低其病死率，DIC合并出血是APL早期主要的死亡原因，其發病機制為白血病細胞釋放的促凝活性物質引起的彌漫性血管內凝血。文獻報道，早幼粒細胞中嗜苯胺藍顆粒含組織因子樣促凝物，APL細胞中TF含量高，故更易發生DIC[3]。DIC的主要診斷標準：(1)血小板數低于100×109/L，或呈進行性下降；(2)血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L，或呈進行性下降；(3)3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L，或血漿DD高于正常4倍；(4)凝血酶原時間(PT)縮短或延長3s以上，或呈動態改變，或活化凝血酶時間(APTT)縮短或延長10s以上，優球蛋白溶解時間縮短，或纖溶酶原減低，符合3項異常均可考慮為DIC。治療上依據凝血功能分析給予新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原、凝血酶復合物。DIC早期為血栓形成階段，筆者認為抗凝是較為棘手問題，低分子肝素的主要抗凝機制為可與血漿中凝血酶3結合為復合物，抗凝作用弱，抗栓作用強，能有效治療APL合并DIC且相對安全。但是使用低分子肝素前提為補充充足的血漿、凝血酶原復合物及血小板，在無活動性出血情況下應用。對于纖溶亢進的治療，因APL合并DIC主要由于原發性纖維蛋白原溶解亢進，一般情況下選用氨甲苯酸為較好抑制纖溶亢進藥物，并依據出血嚴重情況及纖溶指標及時調整用量。

1 林素霞，劉永武，嚴俊，等.急性白血病早期死亡相關因素分析「J」中國醫學實踐雜志，2004.3(9):78

2ChangH,KuoMC,ShihLY,etal.Clinicalbleedingeventsandlaboratorycoagulationprofilesinacutepromyelocyticleukemia[J].EurJHaematol,2012,88(4):321-328.

3 胡光玉,陳福雄,關鏡明,等.兒童急性早幼粒細胞白血病臨床特點和預后分析[J].中國小兒血液與腫瘤雜志,2008,13(4):168-171.

056002 邯鄲市第一醫院重癥醫學科

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