皮膚漿細(xì)胞增多癥1例

陳燕，頡玉勝

罕少見病例

皮膚漿細(xì)胞增多癥1例

陳燕，頡玉勝

皮膚；漿細(xì)胞增多癥

1 Ahn JJ,Yang YS,Shin MK,et al.Case of isolated benign primary cutaneous plasmacytosis in a child[J].J Dermatol,2011,38(4):364-367.

2 夏建新,吳珊,巫毅,等.皮膚漿細(xì)胞增多癥[J].臨床皮膚科雜志,2008,37(10):666-667.

3 Cheng RH,Yu H,Li M,et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis[J].Chin Med J,2012,125(22):4156-4157.

4 趙天恩,周桂芝,盧憲梅.血液γ-球蛋白正常的皮膚漿細(xì)胞增生癥1例[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2008,24(7):557-558.

5 Honda R,Cerroni L,Tanikawa A,et al.Cutaneous plasmacytosis: Report of 6 cases with or without systemic involvement[J].J Am Acad Dermatol,2013,68(6):978-985.

6 Ma HJ,Liu W,Li Y,et al.Cutaneous and systemic plasmacytosis: a Chinese case[J].J Dermatol,2008,35(8):536-540.

730050 蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院血液科(陳燕)：蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院安寧分院皮膚科(頡玉勝)

頡玉勝，E-mail:xieyushenglanzhou@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.11.031

2015-05-05)

患者，男，49歲。因胸部暗紅色結(jié)節(jié)1年，面部、雙下肢斑塊數(shù)月于2013年8月13日就診。1年前無明顯誘因左胸部出現(xiàn)1個黃豆大小的紫紅色結(jié)節(jié)，皮疹緩慢增大，向外隆起，輕度瘙癢。曾在外院按“瘢痕疙瘩”治療，效果不佳。4個月后雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)硬化性斑塊，局部暗紅色，無痛癢。自涂皮炎平無效。1個月前面部出現(xiàn)數(shù)處錢幣大小的紅斑，涂“夫西地酸軟膏”無效。查體：一般狀況良好，全身表淺淋巴結(jié)不腫大。皮膚科情況：右側(cè)面頰與下頜處可見5個蠶豆至錢幣大小的紫紅色浸潤性斑塊；左胸部有1個雞蛋大小暗紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，隆起，浸潤明顯；雙大腿內(nèi)側(cè)對稱分布5 cm×5 cm大小的硬化性斑塊，質(zhì)地較硬，境界不清，局部表面可見淡紫色斑片。分別在左胸部、右下肢患處取活檢。2處皮損組織病理基本相同：表皮基本正常，真皮淺層灶狀漿細(xì)胞團(tuán)塊，真皮中下層及脂肪層炎性細(xì)胞彌漫性浸潤,呈片狀或團(tuán)塊,浸潤的細(xì)胞以成熟漿細(xì)胞為主,間雜淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和少量的中性粒細(xì)胞。浸潤的漿細(xì)胞成熟，無異型性，未見病理性核分裂相。免疫組化：CD38陽性、CD79a陽性、CD138陽性，S-100陰性，抗酸染色(-)，過碘酸雪夫氏染色 (PAS)陰性，快速血漿反應(yīng)素實驗(RPR)陰性。結(jié)核菌素實驗(PPD)陰性。血清免疫固定電泳陰性。血清IgG 24.5 mg/L(正常值范圍8～17 mg/L)，IgA、IgM、C3、C4均在正常范圍。髂后上嵴行骨髓穿刺檢查，結(jié)果正常。尿本周蛋白(-)。紅細(xì)胞沉降率1 mm/h，ALT 61 U/L,AST 48 U/L,UA 433 μmol/L;腎功能正常，各臟器B型超聲檢查、胸部X線檢查未見異常。診斷為皮膚漿細(xì)胞增多癥。給予雷公藤多甙片20 mg，3次/d，醋酸潑尼松10 mg，3次/d，外用0.1%他克莫司軟膏；給予光動力治療2次。3周后胸部結(jié)節(jié)變軟變平，面部暗紅色斑塊縮小，腿部硬化性斑塊明顯縮小。目前在治療與隨訪中。

討 論 皮膚漿細(xì)胞增多癥(cutaneous plasmacytosis，CP)是一種少見的良性成熟漿細(xì)胞增生性疾病，多發(fā)于亞洲中年人，尤其是日本人，韓國、新加坡和中國也有零星報道[1～3]。Yashiro于1976年首先以“原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞增生癥”描述該病，1980年Kitamura等以CP定義、描述了該病。CP病因不明，有學(xué)者推測其與病毒感染(HHV-8或EB病毒)、自身免疫、基因突變、地理環(huán)境甚至光暴露有關(guān)[3]，但迄今未找到確切的證據(jù)，目前認(rèn)為CP是一種反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥，好發(fā)于軀干、四肢，常表現(xiàn)為多發(fā)性紫色、紅褐色浸潤性斑塊、斑片或結(jié)節(jié)，形態(tài)大小不等，輕度瘙癢或無自覺癥狀，慢性進(jìn)行性發(fā)展，一般不會自行消退。CP的診斷要點[4]：(1)好發(fā)于軀干四肢的多發(fā)性紅褐色斑片、斑塊或結(jié)節(jié)，多無自覺癥狀；(2)組織病理以成熟的漿細(xì)胞浸潤為主，可伴有淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞浸潤；(3)浸潤的漿細(xì)胞為多克隆性；(4)常伴有高γ-球蛋白血癥，少數(shù)患者γ-球蛋白可在正常范圍。Honda等[5]觀察了6例臨床特征典型的CP患者，發(fā)現(xiàn)其組織病理和免疫組化檢查結(jié)果存在差異，認(rèn)為CP臨床病理表現(xiàn)可能呈較寬的譜系表現(xiàn)。本患者左胸部、下肢、面部依次進(jìn)行性出現(xiàn)浸潤性暗紅色、紅色、膚色結(jié)節(jié)、斑塊，形態(tài)多樣，無自覺癥狀；組織病理顯示真皮淺層灶狀、真皮中下層和皮下組織彌漫性以成熟漿細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤，浸潤細(xì)胞無異型性；免疫組化提示浸潤的漿細(xì)胞為多克隆性。結(jié)合骨髓穿刺結(jié)果正常、PPD(-)、PAS(-)、RPR(-)，可排除皮膚漿細(xì)胞瘤和炎性或腫瘤性引起的繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞浸潤癥。CP治療方法很多，主要有局部或系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、系統(tǒng)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙、沙利度胺、阿維A、干擾素α-2a、利妥昔單抗、手術(shù)、光療、光動力療法，甚至放療；外用0.1%他克莫司或1%吡美莫司乳膏也取得了較好的療效[6]。但這些治療方案基本為個案報道，其確切療效尚難評價。CP系良性漿細(xì)胞增生性疾病，一般癥狀輕微，預(yù)后良好，但少數(shù)病例并發(fā)或可能發(fā)展為惡性腫瘤，因此對CP患者全面查體和長期隨訪具有重要意義。