下呼吸道淀粉樣變1例

熊曉琦,曾凡軍,宋新宇,阮玉姝,陳世雄

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下呼吸道淀粉樣變1例

熊曉琦,曾凡軍,宋新宇,阮玉姝,陳世雄

下呼吸道;淀粉樣變;診斷;治療

【DOI】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.02.030

患者，女，60歲。因反復咳嗽、間斷發熱4個月，活動后氣促2個月在當地醫院行胸部CT提示右肺中葉感染。行抗感染及正規抗結核治療2個月，患者癥狀反復，病灶無吸收，并逐漸出現活動后氣短，行支氣管鏡檢查提示右中葉支氣管腔狹窄，考慮支氣管內膜結核，行氬等離子體凝固(APC)治療。因咳嗽加重并痰中帶血，氣短無緩解，肺部CT示感染加重，故轉至我院。入院查體：頸部淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音粗糙，右中下肺可聞及吸氣相哮鳴音，未聞及濕啰音。實驗室檢查無異常，胸部增強CT+三維重建示氣管、右主支氣管、右肺中葉支氣管、右肺下葉支氣管基底干及其分支管壁不規則增厚、管腔不規則稍窄，增強后其內不均勻強化，右肺門及右肺下葉后基底段支氣管管壁可見不規則結節鈣化影，右肺中葉可見條片影、肺組織含氣不良。行支氣管鏡檢查發現氣管下段、左右主支氣管及右中間支氣管多發黃色隆起及小結節，表面毛細血管增生，病灶累及膜部，右中間支氣管管腔狹窄、黏膜局灶隆起、充血水腫糜爛、片狀滲血，外徑5.4 cm，支氣管鏡不能進入。病理結果提示氣管下段增生的鱗狀上皮下可見大量粉染變性物質，局灶慢性炎性反應伴鈣化，剛果紅染色陽性，免疫組化：TTF-1(-);CK8/18(+);CK5/6(-);CA19-9(-);P53(-);Ki-67(﹥5%陽性)。行支氣管鏡下活檢鉗清理右中間支氣管壞死組織及冷凍治療后患者臨床癥狀緩解，2個月后隨訪復查支氣管鏡右中間管腔黏膜光滑，狹窄較前改善，外徑6 mm，支氣管鏡可順利通過。

2 討 論

原發性下呼吸道淀粉樣變是指在無系統性淀粉樣變的情況下，淀粉樣物質在呼吸道沉著，臨床非常少見，可分為3類：原發性氣管支氣管淀粉樣變(tracheobronchial amyloidosis,TBA)、原發性肺實質內結節狀淀粉樣變和原發性彌漫性肺實質淀粉樣變，其中TBA相對常見[1]。國內回顧性研究中提示該病好發于中老年，男女發病比例1.27∶1，男性發病率略高于女性[2]。TBA臨床表現一般為慢性咳嗽、進行性加重性呼吸困難，無特異性，早期影像學也無特殊表現，易誤診為支氣管哮喘，有文獻報道早期誤診率達100%[3]。而孤立性肺內結節及彌漫性肺實質病變更難診斷，臨床通常首先考慮良惡性腫瘤及間質性肺病，確診需要行經皮肺穿刺或創傷更大的開胸肺活檢。 支氣管鏡檢查在TBA中有診斷價值，鏡下表現包括：氣道、支氣管黏膜充血水腫，黏膜隆起，內壁不光滑，氣道膜部易受累，部分患者氣道內伴有瘤樣結節。而腺樣囊性癌氣管鏡下表現：腫瘤多呈息肉樣類圓形腫物，表面血管增生，可多發；支氣管結核常呈干酪樣壞死等典型改變；復發性多軟骨炎氣道可連續性狹窄，但膜部不受累，呼氣相可見軟骨軟化、塌陷；結節病患者氣道壁可見多發黃白色小結節影，黏膜增厚粗糙。

病理活檢為該病惟一確診方法。HE染色見均質嗜伊紅物質沉積于支氣管黏膜，剛果紅染色陽性即可確診。如果剛果紅染色陰性，在臨床高度懷疑淀粉樣變時需與病理科醫師進行良好溝通，可行高錳酸鉀化剛果紅染色，或進行λ輕鏈、κ輕鏈等特殊組化染色防止誤診或漏診。

支氣管淀粉樣病變，目前無靶向治療藥物，如病變僅局限于氣道內，可行支氣管鏡下介入(高頻電刀、冷凍、激光等)，反復支氣管鏡下治療，比外科手術安全。因淀粉樣病變患者生存期長，支架置入有諸多并發癥，故需權衡利弊，除非主氣道軟化及塌陷、氣道嚴重阻塞危及生命。APC治療雖效率較高，損傷組織淺，接觸5 s以內組織損傷深度在3 mm以內，同時有止血效果，但損傷面積廣、壞死組織多，隨著治療次數增加最終可導致瘢痕形成，破壞軟骨致氣道塌陷，且治療后24～72 h內需行支氣管鏡檢查清理壞死組織。故對于良性氣道狹窄，在氣道內良性阻塞不嚴重情況下，傾向于冷凍處理[4]。有研究表明放射治療也可以緩解臨床癥狀[5]。孤立性肺內結節，一般傾向手術治療或隨訪觀察；彌漫性肺實質受累則需要免疫抑制劑、糖皮質激素等全身治療[6]。

1 Daniels JT,Cury JD,Diaz J.An unusual cause of postobstructive pneumonia[J].Chest,2007,131(3):930-933.

2 鄔盛昌,朱瑩,徐健,等.原發性氣管支氣管淀粉樣變臨床分析[J].第二軍醫大學學報,2012,33(10):1112-1115.

3 喬亞紅,湯兵祥.原發性支氣管肺淀粉樣變2例報道及文獻復習[J].醫藥論壇雜志,2013,34(1):61-63.

4 張杰.介入性呼吸內鏡技術[M].北京:人民衛生出版社,2012:306-331.

5 Ma NW.Foote RL,Kalra S.external beam radiation therapy for tracheobrochial amyloidosis[J].Chest,2007,132(1):262-267.

6 王學文.淀粉樣變治療學研究的最新進展[J].現代腫瘤醫學,2011,19(1):172-176.

443003 宜昌,三峽大學第一臨床醫學院/宜昌市中心人民醫院呼吸內科

曾凡軍,E-mail:438864941@qq.com

2014-07-12)