伴急性苔蘚痘瘡樣糠疹皮損的急性髓系白血病一例

馬蕾 楊爽 王秀敏 高昱 張建明 紀洪 曹璋 高娜

伴急性苔蘚痘瘡樣糠疹皮損的急性髓系白血病一例

馬蕾 楊爽 王秀敏 高昱 張建明 紀洪 曹璋 高娜

患者男，61歲。全身出血性丘疹、伴癢2個月，于2012年1月5日來院就診。患者2個月前先于鼻周、額頭出現散在半球形紅色丘疹，逐漸融合，伴少許脫屑、瘙癢，皮損中央出現膿皰，當地診所給予抗過敏治療（具體不詳），皮損進行性增多，累及軀干部，瘙癢加重，部分丘疹出現出血、壞死及結痂；1個月前再次于當地醫院就診，給予外用藥物治療（具體不詳），皮損逐漸增多增大，壞死性皮損明顯增多。患者自發病以來，無發熱、乏力、咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，無關節疼痛等不適。飲食睡眠好，二便正常，體重無明顯減輕。既往有早搏病史，近2年間斷牙痛，家族史無特殊。以急性苔蘚痘瘡樣糠疹收入院治療。

體檢：貧血貌，左下頜及鎖骨上可觸及黃豆大淋巴結，質地中等，無壓痛，下頜部淋巴結活動差，與周圍組織不易區分，頸部、腋下及腹股溝區淋巴結未捫及。各系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：額、鼻、口周、外耳道、軀干、四肢及皺褶部位基本對稱、密集或散在分布綠豆至黃豆大小的圓形丘疹，丘疹頂端可見出血、壞死及血痂，伴少許鱗屑，未見壞死性潰瘍，皮損以軀干部為著，鼻翼兩側融合成片（圖1，2）。掌跖及生殖器部位未受累。口腔上頜左側見3 cm×4 cm紫黑色斑塊，上頜前部門齒后方可見約3 cm×1 cm紫紅色水腫性斑片，邊界清楚，沿牙齦分布（圖3）。

實驗室及輔助檢查：白細胞9.10×109/L，紅細胞2.55×1012/L，血紅蛋白 68 g/L，血小板 66 × 109/L；尿蛋白+，尿潛血++；大便常規、肝腎功能、抗核抗體系列、腫瘤標志物、甲狀腺功能指標（促甲狀腺激素、游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素、甲狀腺過氧化物酶抗體和甲狀腺球蛋白抗體）、凝血酶原時間、貧血相關指標（鐵蛋白、葉酸和維生素B12）、抗人球蛋白試驗及酸化血清溶血試驗均正常。梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）、快速血漿反應素試驗（RPR）及人免疫缺陷病毒（HIV）陰性；補體 C3 849 mg/L（900～1 800 mg/L）、免疫球蛋白G 22.80 g/L（6.80～14.45 g/L）、免疫球蛋白A 4.65 g/L（0.70～4.06 g/L）；心肌酶譜示乳酸脫氫酶523.8 U/L（109～245 U/L）、α 羥丁酸脫氫酶 332.7 U/L（75～200 U/L）。腹部超聲示脾腫大，腹膜后低回聲，腫大淋巴結可能。心電圖示竇性心律、正常心電圖，胸部正側位片未見明顯異常，口腔曲面斷層無特殊改變。背部皮損組織病理檢查：表皮棘層細胞內及細胞間水腫，部分表皮變性、壞死，基底細胞空泡變性，基底膜不清，真皮淺層水腫，血管擴張充血，真皮淺層及深層淋巴細胞、組織細胞楔形浸潤并見紅細胞外溢。免疫組化：髓過氧化物酶 （MPO）、CD34、CD117、CD15、CD20 陰性，CD3、CD4、CD68陽性，CD8少數陽性。骨髓穿刺形態學示三系病態造血、原早幼粒細胞易見，中幼粒細胞比例增高，易見核質發育失衡；流式細胞儀免疫分型CD117為0.303、CD13為0.812、CD33為0.997、cytMPO為96.2%、CD38為0.996；骨髓有核細胞涂片示原始細胞0.030、淋巴細胞0.036、單核細胞0.029、粒細胞0.863、幼紅細胞0.008；早幼粒白血病基因PML/維A酸受體α融合基因（PML/RARα）及急性髓細胞性白血病1/ETO融合基因陰性，染色體為正常核型。

圖1 急性苔蘚痘瘡樣糠疹患者額頭、鼻、口周基本對稱分布綠豆至黃豆大小紅色出血性丘疹，鼻翼兩側融合成片 圖2 軀干部皮損，丘疹頂端可見出血、壞死及血痂 圖3 牙齦增生

診斷：急性髓系白血病（AML）。

治療：①IA方案化療：伊達比星（idarubicin）10 mg第1～3天，阿糖胞苷150 mg第1～7天；②甲潑尼龍30 mg/d；③輸注濃縮紅細胞對癥治療。治療期間，患者無新發皮損，陳舊性皮損色淡、干涸。患者于化療第3天出現心絞痛，血象較化療前顯著下降，考慮老年白血病患者，化療耐受性差，化療5 d后結束，并給予濃縮紅細胞、血小板輸注及重組人粒細胞刺激因子治療。患者于化療結束半個月時，白細胞計數恢復至正常范圍，但貧血無明顯改善，且血小板進行性下降至9×109/L，伴牙齦滲血，患者拒絕進一步治療，出院10 d后死亡。

討論 本例患者為老年男性，皮損表現為急性苔蘚痘瘡樣糠疹，骨髓象為AML，皮膚組織病理細胞無明顯異形性，MPO、CD34、CD117免疫組化標記均為陰性，提示為AML的非特異性皮膚損害。急性白血病以典型臨床表現就診患者診斷不難，但對于以皮膚癥狀為表現就診于皮膚科的患者來說，無論是特異性皮膚損害還是非特異性皮膚損害均不易判斷。本例患者因急性苔蘚痘瘡樣糠疹皮損就診，伴貧血及血小板減少，入院后行相關檢查確診為AML。因此，皮膚科醫師對于以非特異性皮損就診、伴有外周血異常的患者，要全面分析病情、完善相關檢查，以免漏診、誤診及延誤病情。

2014-07-16）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.023

256603山東，濱州醫學院附屬醫院皮膚科（馬蕾、楊爽、王秀敏、高昱、張建明），病理科（紀洪、曹璋），血液科（高娜）

馬蕾，Email：doctor_malei@hotmail.com