MRI診斷胎兒雙側腦穿通畸形1例

鄒 略，張 軍（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

MRI診斷胎兒雙側腦穿通畸形1例

鄒 略，張 軍（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

畸形；腦；胎兒；磁共振成像

腦穿通畸形與腦積水在胎兒期鑒別診斷至關重要，腦穿通畸形的發病率據文獻報道僅占顱內良性囊腫的 0．3%～0．9%，其中87%的患者為單側腦穿通畸形，雙側畸形者罕見，通過超聲檢查較難明確診斷。筆者統計了2012年1月—2015年1月本院胎兒產前MRI檢查共4 032例，其中明確診斷腦穿通畸形病例9例，8例為單側，僅有1例為雙側腦穿通畸形。筆者將該例典型患者進行報告。

病例 孕婦，36歲，孕2產0，孕23W+2，來我院超聲科接受產前系統篩查，孕前無特殊病史，孕期無任何特殊不適。2014年11月27日使用GE Voloson E8高端彩超檢查 （圖1）：胎兒雙頂徑約50mm，頭圍192mm，腹圍138mm，股骨長約32mm，肱骨長約30mm。胎兒腦中線居中，左側側腦室寬約21mm，右側側腦室寬約18mm，小腦半球形態無明顯異常，小腦延髓池無增寬。提示：胎兒雙側腦積水。2014年12月29日復查（圖2）：胎兒雙頂徑約69mm，頭圍256mm，腹圍約189mm，股骨長約40mm，肱骨長約40mm。胎兒腦中線偏右側，左側側腦室寬約33mm，右側側腦室寬約21mm，第三腦室寬約3mm，小腦半球形態無明顯異常，小腦延髓池無增寬。提示：胎兒雙側腦積水。2014年12月30日于我院放射科行胎兒頭部產前磁共振檢查：胎兒腦中線右偏，雙側側腦室擴張（圖3a），左側側腦室擴張較右側顯著，雙側側腦室均與腦外間隙相通（圖3b～3d）。提示：雙側側腦室重度積水；雙側腦穿通畸形。

討論 腦穿通畸形，指大腦半球腦實質先天性缺損并與腦室相通，又稱腦穿通性囊腫，是一種特殊類型的腦積水。現一般將其定義為大腦半球內有空洞或囊腫與腦室相通，其內充滿腦脊液，有時擴延至軟腦膜，但不進入蛛網膜下腔的一種疾病。分為真性腦穿通畸形及假性腦穿通畸形，前者指大腦皮層原發性異常的囊腫，與腦室相通；后者即所謂的“良性腦囊腫”，不與腦室相通，單發或多發腦空洞，主要是繼發于腦血管閉塞，并常沿大腦中動脈分布區發生。目前腦穿通畸形多指真性腦穿通畸形而言。腦穿通畸形可以單獨出現，也可合并其他中樞神經系統畸形和病變。臨床將腦穿通畸形分為先天性和后天性兩類，先天性腦穿通畸形是一種少見病，其發生在胚胎期6月后的組織形成階段，與胚胎發育異常或母體營養障礙有關。后天性腦穿通畸形可見于任何年齡，外傷性多見兒童和青壯年。臨床表現主要取決于病變部位、囊腫大小及腦脊液循環是否通暢等。

圖1 2014年11月27日孕婦產前超聲檢查，見胎兒雙側側腦室擴張，明顯腦積水征象。 圖2 2014年12月29日復查，見胎兒雙側側腦室擴張程度較前明顯加重。 圖3 2014年12月30日胎兒頭部MR檢查，胎兒雙側側腦室積水擴張，且均與腦外間隙相通（雙側側腦室相連通）。

近年來，產前檢查的普及率逐年增高。超聲檢查是胎兒產前檢查首選的影像學篩查方法。然而超聲檢查的視野比較小，軟組織對比度稍差，影響病變部位顯示的因素較多，而且診斷結論與操作者的技術水平有很大關系，因此超聲檢查暫時不能作為診斷胎兒畸形的“金標準”。腦穿通畸形多伴重度腦積水，超聲檢查在診斷胎兒腦積水的同時，對于腦穿通畸形的鑒別診斷仍存在一定局限性。部分胎兒病例超聲檢查不能明確診斷或者不能排除其他病變，而胎兒磁共振成像不僅能驗證超聲檢查的診斷結果，更能夠提供更多的影像信息，為臨床提供更多參考。

磁共振成像具有軟組織對比度好、分辨率高、多層面及多參數成像的特點，隨著超快速成像技術的開發，允許凍結胎兒運動，克服了胎兒的運動偽影，能夠清晰顯示解剖細節，尤其在胎兒中樞神經系統檢查方面，具有全面顯示的能力，在對胎兒的檢查中具有超聲無法比擬的優越性。同時MRI不具有放射性，對于孕婦及胎兒均不會造成放射性損傷，然而作為預防措施，目前臨床還是將胎兒MRI檢查作為孕中、晚期明確超聲檢查結果的補充性檢查。產前MRI檢查可清晰顯示腦穿通畸形胎兒側腦室與腦外間隙的交通及腦實質的缺損，在明確診斷腦穿通畸形中具有重要價值。腦穿通畸形所引起的重度腦積水預后不良，降低了生活質量，甚至危及生命，及早明確診斷對于臨床具有重要意義。

MRI diagnosis of fetal bilateral porencephaly:report of one case

ZOU Lve,ZHANG Jun
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R714．53；R445．2

B

1008-1062（2015）12-0910-02

2015-05-04

鄒略（1988-），男，遼寧沈陽人，醫師。

張軍，中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，110004。