胸膜惡性孤立性纖維瘤1例CT表現及文獻復習

朱海東，程廣河，梁宏文，姜懷洲

（中國人民解放軍第322醫院，山西 大同 037006）

胸膜惡性孤立性纖維瘤1例CT表現及文獻復習

朱海東，程廣河，梁宏文，姜懷洲

（中國人民解放軍第322醫院，山西 大同 037006）

纖維瘤；胸膜腫瘤；體層攝影術，螺旋計算機

孤立性纖維瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉梭形細胞腫瘤，發生在胸膜則為胸膜SFT（SFT of the pleura，SFTP）。約80%為良性，15%～20%是惡性[1]。筆者對1例經手術病理證實的惡性SFTP的臨床資料、CT表現進行分析并復習相關文獻，對其鑒別診斷進行探討。

病例 男，64歲，7月前無明顯誘因出現右側胸部間斷性鈍痛，無咳嗽、咳痰、胸悶、氣短，無發熱、乏力、盜汗、心慌等不適，于2014年6月15日就診當地醫院，行胸部CT平掃加增強檢查，提示右側胸腔近胸壁高密度影，考慮胸膜間皮瘤可能性大，未治療。1月后再次出現右側胸痛，呈持續性脹痛，無放射痛，來我院就診，以右側胸膜腫瘤收入胸科。

CT表現：外院CT平掃加增強顯示，右側胸腔較大類圓形軟組織密度腫塊，大小約為4．2 cm×4．8 cm×4．5 cm，腫塊輪廓規整無分葉，邊緣光滑無毛刺及索條影，CT值為37 HU，腫塊密度不均勻，見小片狀稍低密度區，未見出血及鈣化，右下肺組織受壓部分膨脹不全，右側胸腔少量積液，增強動脈期腫塊呈輕度不均勻強化，邊緣部可見細小迂曲血管影（圖1）。入我院后行MSCT平掃檢查，并加做橫斷位、矢狀位及冠狀位重建，可見右側胸膜掀起，胸膜腔明顯增寬，有中等量積液形成，腫塊顯示清楚，密度略高于胸腔積液，腫塊近似圓形，直徑約為5 cm，較前略有增大，與壁層胸膜分界清楚，與臟層胸膜相連成銳角且無分界，鄰近右肺下葉部分受壓不張更明顯，縱隔未見腫大淋巴結（圖2）。

圖1 右側胸腔較大類圓形軟組織密度腫塊，輪廓邊緣光滑無分葉，并見完整包膜，密度不均，右下肺組織受壓部分膨脹不全，右側胸腔少量積液，增強呈輕度不均勻強化，邊緣部可見細小迂曲血管影。

手術及病理：術中見右側胸腔有約300mL黃色胸水，右下肺背段處一包塊，大小約為5 cm×5 cm，色白，表面光滑，質韌，有完整包膜，與胸壁、膈肌無粘連，與右下肺粘連緊密，將腫塊與肺組織楔形切除。術后病理示（右下肺）臟層SFTP（低度惡性）（圖3）。肺組織淤血、水腫，右下肺組織壁層胸膜慢性炎癥。免疫組化：Vim、CD34均陽性，陽性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均陰性。

圖2 右側胸膜腔軟組織密度腫塊，近似圓形，直徑約為5 cm，與壁層胸膜分界清楚，與臟層胸膜相連成銳角（箭），胸腔有中等量積液形成，右肺下葉組織部分受壓不張。 圖3 （右下肺）臟層SFTP（低度惡性）。肺組織淤血、水腫，右下肺組織壁層胸膜慢性炎癥。免疫組化：Vim、CD34均陽性，陽性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均陰性。

討論 臨床及病理特點：SFTP是一種起源于表達CD34抗原的樹突狀間葉梭形細胞腫瘤，發病率低，約占胸膜腫瘤的5%，其中約80%來源于臟層胸膜，20%來源于壁層胸膜[2]。發病原因及發病機制不明，組織學認為SFT多為良性，而近年報道部分具有局部復發、遠處轉移以及周圍侵犯等惡性的生物學行為[3]，且伴有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長的腫物大多具有局部侵襲性或為惡性腫瘤[4]。54%～67%的良性SFTP有癥狀，而惡性SFTP有癥狀達75%以上，腫瘤越大癥狀越明顯[5]，可出現咳嗽、胸痛、呼吸困難等壓迫性癥狀或副腫瘤綜合征（如杵狀指、肥厚性骨關節病、難治性低血糖等），肥厚性骨關節病具有特異性[2]。本例臨床表現主要為胸痛，考慮腫瘤侵犯周圍組織所致，且短期內腫瘤明顯增長較快，胸腔積液增多，提示腫瘤有惡變。

病理學上SFTP主要由梭形細胞與膠原纖維混合而成，體積多較大，形態呈類圓形，并見淺分葉，表面光滑，部分見纖維包膜或假包膜，邊界清晰，質地軟硬不等，部分出現鈣化、出血、囊變及壞死而邊界不清。病理學診斷主要依據免疫組化方法[6]，免疫組化腫瘤細胞陽性標志物為Vim、Bcl-2、CD34 及CD99，而S-100、SMA、EMA及CK均表達為陰性。常用于SFTP診斷的指標包括[7]：①CD34，在SFTP中CD34呈陽性，而其它肺部腫瘤常不表達CD34。但無論良惡性，均有少數病例不表達CD34；②Vim是非特異性結締組織標記物，幾乎所有SFTP病例都有表達；③Bcl-2和CD99大多是陽性，S-100、EMA幾乎所有報道均為陰性。本例中Vim、CD34均表達為強陽性。SFTP起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，所以CD34的表達對SFTP具有特異性。

CT征象：SFTP的CT表現具有一定的特征性。MSCT檢查對SFTP的定位診斷及良惡性判斷尤為重要[8]，可以多角度任意旋轉對病灶進行觀察，能清晰地顯示病變的形態特征、內部結構及與周圍組織的關系，為手術切除提供指導。SFTP幾乎均可見胸膜掀起，提示腫瘤來源于胸膜，對病灶定位具有重要提示作用。典型SFTP為胸膜腔內單發的圓形和類圓形軟組織密度腫塊，邊界清楚，與胸膜廣基緊密相連，部分病變可見與胸膜相連的蒂影；腫瘤較大時與胸膜成銳角，較小時成鈍角并可見“胸膜尾征”；平掃呈中等軟組織密度，較小時密度均勻，較大時可見出血、壞死、囊變及鈣化；增強呈均勻或不均勻輕度強化。當出現以上征象且腫瘤生長緩慢時，提示病變為良性[2]。大多SFTP對周圍組織結構是一種推移，很少發生浸潤和侵犯，如果腫瘤與周圍組織結構分界不清，或出現胸膜結節、胸腔積液等征象，且腫瘤生長很快時，則應考慮為惡性腫瘤[9]。本例右側胸膜腫塊與鄰近肺組織結構不清，雖然腫塊邊緣光滑、無分葉，但腫塊短期內增大較快，胸腔積液明顯增多，符合惡性。

鑒別診斷：①胸膜間皮瘤，良性尤其是腫瘤體積較小時，多需病理確診。惡性胸膜間皮瘤絕大部分有石棉接觸史，多伴有頑固性胸腔積液，胸膜彌漫性、結節樣增厚，呈駝峰樣改變，多見于男性，主要見于壁層胸膜，可累及臟層胸膜。結合臨床，較易區分；②胸膜轉移瘤，有原發腫瘤病史，一般表現為胸膜多發結節或腫塊，增強掃描呈明顯不均勻強化，同時伴胸腔積液及胸壁、肋骨破壞；③神經源性腫瘤，一般常見于神經走行區，沿肋間神經分布，即使較大腫瘤一般也較規則，無明顯分葉，腫瘤密度多較低，內部囊變多見，有時類似于囊性腫瘤，增強多呈明顯不均勻強化。

綜上所述，CT在發現和診斷SFTP中有很大價值，表現有一定的特征性，尤其是MSCT及其重建技術可進一步提高該病的正確定位，并能很好地評估其與周圍結構的關系，結合增強表現，應考慮本病的可能性，但最終需要病理學證實。

[1]鐘月芳，應碧偉，章家銘，等．胸膜孤立性纖維瘤的X線和CT診斷[J]．醫學影像學雜志，2014，24（6）：1067-1069．

[2]梁翠媚，向之明，葉海鳴，等．胸膜孤立性纖維瘤的CT診斷[J]．中國臨床研究，2011，24（12）：1141-1142．

[3]龍劍彬．惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對照[J]．中國醫藥指南，2014，12（25）：219-220．

[4]柏玉涵，陳軍，黃亞兵，等．孤立性纖維性腫瘤CT與病理分析[J]．CT理論與應用研究，2010，19（3）：93-98．

[5]趙慧莉，鄭偉強，趙繼泉．胸膜孤立性纖維瘤一例并文獻復習[J]．中國呼吸與危重監護雜志，2014，13（2）：207-210．

[6]周加華，黃海濤，宋心雨，等．胸膜孤立性纖維瘤的診治分析[J]．中國進修醫師雜志，2010，33（15）：37．

[7]周海榆，陳剛，羅東蘭，等．胸膜孤立性纖維瘤的形態學特征分析[J]．解剖學研究，2011，33（3）：215-218．

[8]王燕華，林朝上，陳自謙，等．胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT診斷[J]．中國CT和MRI雜志，2014，12（8）：17-20．

[9]梁祝紅，朱克，韓峰．螺旋CT在胸膜孤立性纖維瘤中的診斷價值探討[J]．南京醫科大學學報：自然科學版，2011，31（9）：1348-1350．

CT performance in malignant solitary fibrous tumor of the p leura:report of one case and literature review

ZHU Hai-dong,CHENG Guang-he,LIANG Hong-wen,JIANG Huai-zhou
(The 322th Hospital of PLA，Datong Shanxi 037006,China)

R734．3；R730．262；R814．42

B

1008-1062（2015）12-0908-03

2015-04-24；眼

2015-05-25

朱海東（1965-），男，山西應縣人，副主任醫師。