以長期發熱為首發癥狀的炎癥型未分化多形性肉瘤1例

周曉菊楊文杰

·病例報告與分析·

以長期發熱為首發癥狀的炎癥型未分化多形性肉瘤1例

周曉菊①②楊文杰①

未分化肉瘤 惡性纖維組織細胞瘤 發熱

患者，女性，64歲。因發熱2個月于2013年2月25日收住天津市第一中心醫院。伴納差、消瘦，偶感輕微腰痛、左下肢痛。查體無異常。輔助檢查：血常規：白細胞計數15.13～35.69×109/L，血紅蛋白76～106 g/L，血小板381～569×109/L；骨髓涂片及骨髓活檢不支持血液系統疾病；血、骨髓、尿細菌學培養陰性。ESR 109 mm/h；CRP 9.94 mg/dl；布氏桿菌抗體、γ干擾素釋放試驗、抗核抗體、腫瘤標記物均正常；胸CT、心臟、腹部及泌尿系統彩超無異常。腹CT：脾大；腰椎MRI發現左髂窩占位性病變（圖1）。于2013年4月10日手術。術中發現左髂窩腫物位于腹膜后，固定不動，同肌肉粘連，同骨盆壁固定，界限不清，完全游離腫物，呈分葉狀，大小約15.0 cm×12.0 cm。術后體溫恢復正常，白細胞、血小板計數恢復正常。病理診斷炎癥型惡性纖維組織細胞瘤（未分化肉瘤）。免疫組織化學：lysozyme，CD68，SMA，Vim均陽性，CD34陰性。

?圖1MRI（T2WI）：左髂窩內可見多發不規則分葉狀腫塊影Figure 1MRI（T2WI）showed multiple irregular lobulated mass shadow in the left fossa

小結在2013版WHO軟組織腫瘤分類中刪除了惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），以未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）代之。炎癥型是其中一個亞型，臨床上極罕見。炎癥型UPS多伴類白血病反應或白細胞增高。當原發腫瘤切除后白細胞計數可恢復正常，而一旦腫瘤復發，又會升至原水平，甚至更高［1］。該腫瘤細胞可產生大量與其細胞來源相關的細胞因子［2］，其可刺激骨髓細胞增殖，出現白細胞增多或類白血病反應，以及相關的臨床癥狀。邢汝維等［3］總結該病臨床特點為痛性腫塊、發熱、白細胞計數顯著增高。國外文獻提示典型的臨床表現為類似于感染性疾病的發熱和盜汗、體重下降等全身癥狀，伴（或）快速生長的痛性腫塊［4］。該病可累及身體的任何部位，最常見于腹膜后［6］。本例位于腹膜后，位置隱匿，出現壓迫癥狀前僅表現為發熱和白細胞計數增高，難于與感染性疾病鑒別。炎癥型UPS組織學表現獨特，為大量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和（或）淋巴細胞在內的炎癥細胞浸潤腫瘤組織。明確診斷有賴于組織病理學。炎癥型UPS以高復發率、高轉移率及高病死率為突出特點。類白血病反應愈嚴重，預后愈差［2］，位于腹膜后者較其他部位預后更差，需要更長時間的隨訪［1］。該患者術后化療1年復發，又二次手術后半年，未發現轉移灶，隨訪中。目前手術治療是炎癥型UPS的首選，根治性手術是有效的治療方法。但對于腫瘤位置深在，周圍解剖關系復雜者，根治性手術并發癥多，對預后無明顯改善［6］。放療可使腫瘤縮小，但不能根治。此病化療目前仍存在爭議。早發現、早治療可以提高治愈率，延長生存時間。

1Ballestri S，Losi L，Favali M，et al.Hypervascular retroperitoneal mass in a patient with fever and leucocytosis-contrast-enhanced ultrasongraphic findings in a case of inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Ultraschall in der medizin，2011，32（1）:1-4.

2Melhem MF，Meisler AI，Saito R，et al.Cytokines in inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting with leukemoid reaction［J］.Blood，1993，82（7）:2038-2044.

3Xing RW，Song JG，Ma YL，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma［J］.Chin J Clin Oncol，2004，31（12）:709-711.［邢汝維，宋金綱，馬育林，等.炎癥型惡性纖維組織細胞瘤［J］.中國腫瘤臨床，2004，3l（12）:709-711.］

4Hurtado-Cordovi J，Pathak P，Avezbakiyev B，et al.Inflammatory malignant fibrous histiocytoma associated with leukemoid reaction or leukocytosis:a comprehensive review［J］.ISRN Oncology，2012，2012:946019.

54BNFK JNB+”5 BLB I BT I J，”0 NPSJ 5”FUBM?”O G M BNNBU PSZ NBM JH O BO U fibrous histiocytoma of thymus origin［J］.Annals of Thoracic Surgery，2010，89（6）:2003-2005.

6Liarmakopoulos E，Lampropoulos P，Marinis A，et al.Soft tissue paraspinal inflammatory malignant fibrous histiocytoma presenting as a lumbar abscess［J］.Case Reports in Oncology，2011，4（2）: 343-349.

（2014-12-13收稿）

（2015-01-15修回）

（編輯：楊紅欣）

10.3969/j.issn.1000-8179.20142065

①天津中醫藥大學（天津市300193）；②天津市第一中心醫院感染科

楊文杰yangm8006@sina.com

周曉菊專業方向為感染性疾病、發熱原因待查的診治。

E-mail：15922084616@139.com