小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

楊曉宇顧衛(wèi)宏梁爽劉曉亮李文忠黃海燕陳大偉

·病例報(bào)告與分析·

小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

楊曉宇①顧衛(wèi)宏②梁爽③劉曉亮①李文忠①黃海燕①陳大偉①

中樞神經(jīng)系統(tǒng) 脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤 手術(shù)治療

患者，女性，54歲。主因頭痛、頭暈1年，加重2 d于2013年6月于吉林大學(xué)第一醫(yī)院就診。體檢：神志清楚，左側(cè)指鼻試驗(yàn)（+），雙側(cè)跟-膝-脛試驗(yàn)（+），閉目難立征（+）。頭部MRI：左側(cè)小腦半球見大小約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm邊緣清晰病灶，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，其內(nèi)可見混雜信號，增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化（圖1）。術(shù)前診斷：左側(cè)小腦半球占位性病變。手術(shù)所見：腫瘤呈淡黃色，質(zhì)地中等，有完整包膜，血供豐富，邊界清楚，顯微鏡下將腫瘤完整切除。病理檢查：光鏡下見腫瘤由大小一致的小細(xì)胞組成，呈片狀排列，細(xì)胞核呈圓形、卵圓形，胞質(zhì)內(nèi)可見小空泡，細(xì)胞間可見單個或簇狀分布的大空泡細(xì)胞，類似成熟的脂肪細(xì)胞，未見菊心團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，無壞死，核分裂象少見（圖2）。免疫組織化學(xué)：Ki-67＜5%，P53（+），Syn（+），GFAP（+），Map2（+），NES（+），NeuN（+），MBP（-），SMA（-），Desmin（-）。病理診斷：小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)后患者共濟(jì)運(yùn)動障礙明顯改善，無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，復(fù)查頭部MRI顯示腫瘤全切。住院12 d后于2013年6月出院，未行放療。隨訪18個月，患者生活正常。

圖1 頭部MRIFigure 1Magnetic resonance image scan of the head

圖2 小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤（H&E×200）Figure 2cerebellar liponeurocytoma（H&E×200）

小結(jié)小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤（cerebellar liponeurocytoma）是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤［1］。迄今國外文獻(xiàn)報(bào)道僅幾十例，國內(nèi)不足10例。本病好發(fā)于成年人，絕大多數(shù)侵犯小腦，偶發(fā)于小腦以外的腦組織，主要見于幕上腦室系統(tǒng)，尤其是側(cè)腦室。在2000年世界衛(wèi)生組織公布的第3版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中，依據(jù)患者臨床表現(xiàn)、腫瘤組織學(xué)特征、免疫組織化學(xué)表型、遺傳和基因表達(dá)將其獨(dú)立命名為脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤，歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，屬WHOⅠ或Ⅱ級。鑒于此類患者臨床預(yù)后良好，但復(fù)發(fā)率較高，2007年世界衛(wèi)生組織公布的第4版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為WHOⅡ級［2］。由于小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤文獻(xiàn)報(bào)道多為個例研究，因此腫瘤的遺傳學(xué)目前尚不明確，可能與TP53基因突變有關(guān)。關(guān)于腫瘤的組織學(xué)起源目前尚不十分清楚，較為一致的觀點(diǎn)是：依據(jù)腫瘤細(xì)胞神經(jīng)元標(biāo)志物陽性，推測其起源于神經(jīng)外胚層［3］。大部分學(xué)者支持脂肪組織是由腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)化而來，原因如前文超微結(jié)構(gòu)所述，電子顯微鏡觀察，腫瘤細(xì)胞和體積大的無包膜的脂肪樣細(xì)胞均具有神經(jīng)元分化特征，均同時表達(dá)神經(jīng)元標(biāo)志物。因此，脂肪樣細(xì)胞是腫瘤細(xì)胞自身的脂質(zhì)化，而非錯構(gòu)瘤之脂肪成分，亦非腫瘤性間葉成分的混合。本病影像學(xué)表現(xiàn)與脂肪組織所占腫瘤實(shí)質(zhì)成分的比例和分布有關(guān)。術(shù)前診斷較困難，確診主要依靠術(shù)后病理。手術(shù)治療全切腫瘤預(yù)后良好，不能全切的腫瘤術(shù)后多建議放療，但是否行放療及放療劑量尚無定論，未見化療的報(bào)道。本例腫瘤全部切除，術(shù)后Ki-67＜5%，未行放療，隨訪18個月未見腫瘤復(fù)發(fā)，尚需長期密切隨訪觀察。

1Patel N，F(xiàn)allah A，Provias J，et al.Cerebellar liponeurocytoma［J］. Can J Surg，2009，52（4）:117-119.

2Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（2）:97-109.

3Montagna N，Moreira D，Vaz LC，et al.Cerebellar liponeurocytoma:a newly recognized clinic-pathological entity［J］.Arq Neumpsiquiatr，2002，60（3）:725-729.

（2014-11-13收稿）

（2014-12-31修回）

（編輯：邢穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20141844

①吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科（長春市130021）；②吉林大學(xué)第二醫(yī)院手術(shù)室；③吉林大學(xué)第一醫(yī)院內(nèi)分泌科

陳大偉cdw001970@163.com

楊曉宇專業(yè)方向?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com