轉移性血管瘤樣黑素瘤一例

王白鶴 徐秀蓮

轉移性血管瘤樣黑素瘤一例

王白鶴 徐秀蓮

惡性黑素瘤（MM）是黑素細胞起源的高度惡性腫瘤，具有侵襲性強、易發生早期轉移及死亡率高等特點。血管瘤樣黑素瘤（angiomatoid melanoma，AMM）是近期報道的一黑素瘤的組織學亞型，極為罕見，組織學上易誤診為血管性腫瘤。AMM的組織學改變可見于原發性黑素瘤，也可見于轉移性黑素瘤。施啟豐等［1］報道1例原發性AMM，現將我們診治的1例轉移性AMM報道如下。

患者女，42歲。因左耳上方頭皮褐色斑片2年，斑片表面及左耳周圍出現丘疹、結節6個月而就診。患者2年前左耳上方頭皮出現花生大小的褐色斑片，無自覺癥狀，未予特殊處理，之后皮損面積逐漸增大。6個月前皮損表面及左耳周圍出現數個大小不等的黑褐色及膚色丘疹和結節。既往體健，否認外傷史及服藥史，家族中無本病及其他遺傳性疾病。

體檢：一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，未見色素性斑片及丘疹、結節。各系統檢查均無異常。皮膚科檢查：左耳上方頭皮見一10 cm×6 cm的非對稱性的黑褐色斑片，部分區域高起皮面，邊界不規則，色素不均勻；斑片表面及其周圍見10余個0.2～1.0 cm大小的膚色至黑褐色的丘疹、結節，表面光滑，未見破潰及脫屑（圖1）。

圖1 患者顳部頭皮黑褐色不規則斑片，色素不均勻，其表面及周圍見數個綠豆至花生大小的皮色及黑色丘疹

實驗室檢查：血尿糞常規檢查正常，肝腎功能、血脂、電解質均在正常范圍。胸部X線、腹部B超和頭顱CT未見明顯異常。皮損組織病理學檢查：①黑褐色斑片：表皮輕度萎縮變薄，真皮表皮交界處見異形黑素細胞增生，成巢分布，部分黑素細胞向表皮上部移入，真皮上部見上皮樣黑素細胞成片增生，細胞呈異形改變，未見成熟現象，可見多數核分裂象（圖2）；②膚色結節：表皮萎縮變薄，真皮內見彌漫性上皮樣細胞和梭形細胞浸潤，病變上部的細胞呈圓形或卵圓形，胞質豐富，紅染，細胞核呈空泡狀，核仁明顯（圖3）；部分細胞核大深染，呈異形性改變，可見病理性核分裂象，細胞呈巢狀或成片生長；病變底部細胞呈梭形，束狀排列；表皮基底層黑素細胞未見明顯增生，整個病變內未見明顯色素顆粒。特征性改變是整個病變內見多數囊腔和管腔裂隙樣結構，充滿紅細胞和游離的腫瘤細胞，未見明顯血管內皮細胞。免疫組化檢查示：腫瘤細胞表達S100，腫瘤細胞及“管腔細胞”CD31和CD34陰性。褐色結節組織學改變：表皮大致正常，真皮內見上皮樣細胞增生，成巢分布，未見成熟現象，真皮上中部部分細胞含色素顆粒。免疫組化：腫瘤細胞表達HMB-45。診斷：AMM。

圖2 黑褐色斑片的組織學改變 真皮表皮交界處見異形黑素細胞增生，真皮上部見上皮樣黑素細胞呈片狀生長，未見成熟現象（HE×40）

圖3 腫瘤細胞核大、深染，呈異形改變，胞核空泡狀，核仁明顯（HE×400）

討論 Adler等［2］報道了1例44歲的男性轉移性MM患者，未發現原發性MM病灶，轉移至前額的結節組織學顯示血管肉瘤樣結構，梭形腫瘤細胞形成大量不規則的管腔及裂隙樣結構，腔內含紅細胞，內襯一層扁平的細胞。細胞的成巢分布、胞核的特征及胞質內少量的色素顆粒，提示MM診斷。組織學上表現為真皮淋巴管或血管腔內見異形腫瘤細胞團塊；或真皮內痣樣黑素細胞增生，且缺乏交界活性和成熟現象。本例患者的轉移方式屬于衛星灶轉移，組織學上缺乏交界活性及成熟現象，因此診斷轉移性黑素瘤成立。轉移病變內見多數囊腔和管腔樣結構，充滿紅細胞，酷似血管肉瘤；腫瘤細胞的成巢分布趨勢、泡狀核、核仁明顯，且免疫組化標記顯示腫瘤細胞表達S100和（或）HMB-45，不表達CD31和CD34，因此轉移性AMM診斷成立。

［1］施啟豐,劉亞軍,朱偉,等.足跟部原發性血管瘤樣惡性黑素瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（10）:100.

［2］Adler MJ,Beckstead J,White CR Jr．Angiomatoid melanoma：a case of metastatic melanoma mimicking a vascular malignancy［J］．Am J Dermatopathol,1997,19（6）:606-609．

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.10.022

210042南京，中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病研究所

徐秀蓮，Email：xxlqjl@163.com

2014-12-03）

（本文編輯：顏艷）