嗜酸性膿皰性毛囊炎泛發(fā)全身一例及反射式共聚焦顯微鏡觀察

賴來桂 沈宏 許愛娥

嗜酸性膿皰性毛囊炎泛發(fā)全身一例及反射式共聚焦顯微鏡觀察

賴來桂 沈宏 許愛娥

患者男，65歲。因掌跖紅斑、膿皰半年，加重泛發(fā)全身5 d入院。患者半年前無明顯誘因手掌、足底出現(xiàn)紅斑、膿皰，伴瘙癢，多次外院診斷為掌跖膿皰病，予抗組胺藥物、中藥及外用糖皮質(zhì)激素軟膏等治療，皮疹時好時壞。5 d前頭皮、左面部、左下眼瞼、背部出現(xiàn)紅斑、膿皰，伴有輕度瘙癢。既往體健，否認明確內(nèi)科疾病史，否認手術(shù)及輸血史，否認婚外性接觸史，否認吸毒史。

體檢：全身淺表淋巴結(jié)無腫大，各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左面部、鼻部、頭皮見大小不等片狀紅斑，其上散在分布米粒大小膿皰（圖1）；左下眼瞼可見數(shù)個米粒大小膿皰（圖2）；背部、掌跖見片狀分布紅斑、丘疹，呈環(huán)狀排列，部分紅斑基礎(chǔ)上見數(shù)個米粒大小膿皰；掌跖部分膿皰融合形成膿湖（圖 3）。

實驗室及輔助檢查：梅毒抗體+HIV抗體、抗核抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)自身抗體均陰性；血常規(guī)白細胞10.9×109/L，淋巴細胞0.18，中性粒細胞0.65，嗜酸性粒細胞0.21，嗜酸性粒細胞絕對值1.97×109/L，C反應(yīng)蛋白17.0 mg/L；免疫球蛋白E 368.80 IU/ml；肝腎功能無異常。取掌跖處皮屑行真菌直接鏡檢與培養(yǎng)均陰性。反射式共聚焦顯微鏡（RCM）檢查（面部、背部）：毛囊及毛囊周圍大量炎細胞呈團塊狀浸潤（圖4）。面部、背部皮損組織病理檢查：真皮血管周圍、毛囊上皮及周圍有嗜酸粒細胞為主的炎性浸潤（圖5）。掌跖部抽皰液涂片：見大量嗜酸性粒細胞（圖6）。

診斷：嗜酸性膿皰性毛囊炎經(jīng)典型。

治療：予吲哚美辛片25 mg口服日3次，外用0.1%他克莫司軟膏，2周后皮疹基本消退。復(fù)查血常規(guī)白細胞8.9×109/L，嗜酸性粒細胞0.16，嗜酸性粒細胞絕對值1.92×109/L，相關(guān)檢查指標較前好轉(zhuǎn)。目前仍在隨訪中。

討論 嗜酸性膿皰性毛囊炎通常累及面部、軀干和四肢，主要發(fā)生于皮脂溢出部位，偶爾累及掌跖部。亦有累及口腔黏膜的報道［1］，但眼瞼結(jié)膜累及未有報道。本例患者皮疹初發(fā)于掌跖部位，約半年后累及面部、眼瞼、頭皮、背部等。累及部位多，皮疹多形性（紅斑、丘疹、膿皰、鱗屑、結(jié)痂等皮疹并見）及瞼結(jié)膜累及是本例患者的主要特點，臨床上極少見。

圖1 患者面部、鼻部片狀紅斑、膿皰

圖2 眼瞼膿皰（箭頭所示）

圖3 手掌部位膿皰形成膿湖

圖4 面部反射式共聚焦顯微鏡檢查（0.5 mm×0.5 mm） 毛囊及毛囊周圍大量炎癥細胞呈團塊狀浸潤（紅圈內(nèi)）

圖5 背部皮損組織病理檢查（HE×40） 真皮血管周圍、毛囊上皮及周圍炎癥浸潤

圖6 掌部皰液涂片（HE×400） 見大量嗜酸性粒細胞

［1］Jin SP,Park SY,Yeom KB,et al.Eosinophilic pustular folliculitis involving labial mucosa,which improved with naproxen ［J］.Ann Dermatol,2013,25（1）:120-122.

［2］Ellis E,Scheinfeld N.Eosinophilic pustular folliculitis:a comprehensive review of treatment options［J］.Am J Clin Dermatol,2004,5（3）:189-197．

［3］Lee WJ,Won KH,Won CH,et al.Facial and extrafacial eosinophilic pustular folliculitis:a clinical and histopathological comparative study［J］.Br J Dermatol,2014,170（5）:1173-1176.

［4］Katoh M,Nomura T,Miyachi Y,et al.Eosinophilic pustular folliculitis:a review of the Japanese published works［J］.J Dermatol,2013,40（1）:15-20.

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10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.021

作者單位：310009杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科

許愛娥，Email：xuaiehz@msn.com

2015-04-14）

（本文編輯：顏艷）

通常臨床上將本病分為3型：經(jīng)典型、免疫抑制相關(guān)型和嬰兒型。也有學者將其分為6型：①經(jīng)典型（常見于日本）；②HIV相關(guān)型（HIV-EF）；③嬰兒型；④掌跖型；⑤藥物相關(guān)型（罕見）；⑥腫瘤相關(guān)型（罕見）［2］。不論是分為3型還是6型，各型在組織病理學上并無區(qū)別。Lee等［3］通過觀察認為，面部皮疹主要表現(xiàn)為毛囊周圍炎性浸潤，而面部以外皮疹則主要表現(xiàn)為真皮血管周圍炎性浸潤。當皮疹只累及掌跖部位時，稱為“嗜酸性膿皰病”或“嗜酸性膿皰性皮炎”可能更合適［4］。也有嗜酸性膿皰性毛囊炎合并掌跖膿皰病的報道［5］，鑒別要點為鏡下是否可見嗜酸性粒細胞。本例患者曾長期誤診為掌跖膿皰病，原因與皮疹局限于掌跖部位，未行病理檢查等有關(guān)。我們通過抽取皰液涂片檢查，見大量嗜酸性粒細胞，而掌跖膿皰病主要表現(xiàn)為角層下中性粒細胞為主的浸潤，因此可排除掌跖膿皰病，此方法可代替創(chuàng)傷性局部皮膚活檢，對此類疾病鑒別診斷有一定應(yīng)用價值。

我們通過觀察發(fā)現(xiàn)，RCM對嗜酸性膿皰性毛囊炎有一定輔助診斷價值，表現(xiàn)為鏡下圍繞毛囊及毛囊周圍為主的炎性浸潤；不足之處是RCM下很難鑒別細胞形態(tài)。因此，只通過RCM無法確診該病，但鏡下看到的廣泛的毛囊炎模式結(jié)合臨床表現(xiàn)可以很容易提示該病，從而協(xié)助診斷，避免誤診。另外，確診需要找到確切的毛囊及毛囊周圍炎性浸潤，皮膚活檢有時可能因無法切到毛囊性結(jié)構(gòu)而導致漏診，而RCM可準確地找到相應(yīng)結(jié)構(gòu)并為活檢定位。

本病有多種治療方法，Hiromi等［6］觀察發(fā)現(xiàn)，累及掌跖部位的嗜酸性膿皰性毛囊炎口服吲哚美辛療效較好。本例患者口服吲哚美辛及外用0.1%他克莫司軟膏2周后，皮疹基本消退，復(fù)查血常規(guī)提示嗜酸性粒細胞較治療前有所下降，提示近期效果顯著，但其遠期療效需進一步隨訪。