肛周丘疹性棘層松解性角化不良一例

張筱雁 王琳

肛周丘疹性棘層松解性角化不良一例

張筱雁 王琳

患者男，34歲，因肛周丘疹2年就診。患者2年前無明顯誘因肛周出現灰白色丘疹，簇集性分布，米粒至黃豆大小，部分融合成斑塊，偶有瘙癢。既往史：患者5年前有非婚性接觸史，患尖銳濕疣，皮損僅局限于包皮部位，后治愈。2年前接受腹腔囊腫切除手術（具體不詳）。家族史：其父親有可疑類似疾病史（但拒絕進行相關檢查），其皮損為肛周、外生殖器部位及大腿內側褐色至紅色丘疹，綠豆至黃豆大小，部分融合成斑塊，部分皮損上覆白色鱗屑（圖1）。其余家庭成員均沒有類似病史。體檢：一般情況好，心、肺、腹檢查未見異常，全身淺表淋巴結未捫及腫大。皮膚科情況：肛周見群集性浸漬性扁平丘疹，表面光滑，灰白色，米粒至黃豆大小，質地較硬，無水皰、出血及糜爛（圖2）。實驗室檢查：醋酸白試驗陰性，梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）陰性。皮損組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮腳不規則延長，基底層上方或棘層深部多處裂隙，裂隙內可見單個或黏連成片的呈倒塌的磚墻樣外觀的棘細胞，部分棘細胞空泡化，真皮淺層毛細血管擴張，管周少量淋巴細胞浸潤（圖3）。免疫組化標記：HPV、HPV6/11、HPV16、HPV16/18 均陰性。診斷：局限于肛周的丘疹性棘層松解性角化不良。治療：給予3%皮膚康洗液清洗每日1次，曲安奈德益康唑乳膏（派瑞松）外用每日2次，局部情況改善后改用0.03%他克莫司軟膏（普特彼）外用每日2次，用藥1個月后皮損較前變平變小，部分丘疹消退，遺留色素沉著。繼續隨訪中。

討論 1972年，Ackerman［1］首先報道1例局限性棘層松解性角化不良 （focal acantholytic dyskeratosis），1984 年Chorzelski等［2］將本病命名為陰部丘疹性棘層松解性角化不良（papular acantholytic dyskeratosis of vulva），此后又陸續有10余篇相關疾病的文獻報道，報道的疾病多局限于外生殖器部位，故逐漸確定病名為外生殖器部位的棘層松解性皮病［3］。

圖2 患者肛周可見多發成群灰白色扁平丘疹，米粒至黃豆大小

圖3 皮損組織病理檢查 表皮角化過度，棘層肥厚，基底層上方或棘層深部多處裂隙，裂隙內可見單個或黏連成片的呈倒塌的磚墻樣外觀的棘細胞 3A：HE×25；3B：HE×100

本病的病因及發病機制尚不明確，多發于中年或青年女性的外陰部位［4］，少見于男性。查閱文獻，僅幾例發生于男性［5-7］，且發生于男性者多見于外生殖器部位。本例患者的特殊之處在于，患者為一中年男性，皮損僅局限于肛周，未累及外生殖器、大腿上部及腹股溝等其他部位。其父親有可疑類似疾病，不能排除本例有遺傳的可能性。

本病與毛囊角化病（Darier病）、家族性良性天皰瘡、暫時性棘層松解性皮病（Grover病）都有相似的組織病理改變，即角化不良和棘層松解，應注意鑒別。毛囊角化病和慢性家族性良性天皰瘡均為常染色體顯性遺傳，有陽性家族史。毛囊角化病常發生于兒童時期，對稱分布于面部、軀干和四肢曲側，典型皮損為傾向于融合成片的油污狀、疣狀丘疹。慢性家族性良性天皰瘡多在青春期發病，好發于頸、腋窩、外陰、肛周、腘窩等易摩擦部位，主要表現為外觀正常的皮膚或紅斑基礎上反復發生的成群小皰或大皰。暫時性棘層松解性皮病發病機制不明，多在日曬后發病或皮疹加劇，多見于中年男性，皮損好發于鎖骨附近、頸根部、胸骨區、背上方，為紅棕色、皮色、1～3 mm水腫性丘疹或皰疹。

［1］Ackerman AB.Focal acantholytic dyskeratosis［J］.Arch Dermatol,1972,106（5）:702-706.

［2］ Chorzelski TP,Kudejko J,Jablonska S.Is papular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity?［J］.Am J Dermatopathol,1984,6（6）:557-560.

［3］Cooper PH.Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area［J］.J Cutan Pathol,1989,16（2）:81-84.

［4］肖學敏,李誠讓,王寶璽,等.生殖器丘疹樣棘層松解性皮病一例.中華皮膚科雜志,2014,47（9）:662.

［5］Verma SB.Papular acantholytic dyskeratosis localized to the perineal and perianal area in a young male［J］.Indian J Dermatol,2013,58（5）:393-395.

［6］Wong TY,Mihm MC Jr.Acantholytic dermatosis localized to genitalia and crural areas of male patients:a report of three cases［J］.J Cutan Pathol,1994,21（1）:27-32.

［7］Lee SH,Jang JG.Papular acantholytic dyskeratosis of the genitalia［J］.J Dermatol,1989,16（4）:312-314.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.019

作者單位：610041成都，四川大學華西醫院皮膚性病科

王琳，Email：lkzwl@126.com

2015-02-27）

（本文編輯：顏艷）

本病尚無有效的治療方法。本例經他克莫司治療取得較好療效，但機制不明。