靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤1例

黨 云 樊 卓 王丹丹 覃靜凈

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤1例

黨 云 樊 卓 王丹丹 覃靜凈

患者，男，13歲。右側(cè)大腿棕黑色丘疹1年。皮損組織病理示：真皮淺中層血管楔形增生擴張，管壁內(nèi)皮細胞腫脹，部分似鞋釘樣突向管腔。

血管瘤； 含鐵血黃素沉積性； 靶樣

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤（targetoid hemosiderotic hemangioma，THH）屬血管的良性腫瘤。1988年由 Santa Cruz和 Aronberg首先描述，并命名為THH。1999年Guillou更名為鞋釘樣血管瘤（Hobnail Hemangioma，HH）。本病較罕見。現(xiàn)將筆者診治1例報道如下。

臨床資料 患者，男，13歲。因右側(cè)大腿棕黑色丘疹1年，于2014年2月至我院門診就診。1年前家屬偶然發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)大腿一棕黑色丘疹，無自覺癥狀，后相續(xù)在皮損周邊出現(xiàn)紫紅色淤血圈和淡黃紅色外環(huán)，無明顯擴大。患者既往體健。無傳染病及遺傳病史，家族成員中無類似疾病患者。皮損局部無外傷史或蚊蟲叮咬史。

體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右側(cè)大腿中部可見一蠶豆大棕黑色丘疹，質(zhì)軟，表面光滑，周圍繞以暗紫紅色淤斑，最外為一顏色漸淡的桔黃色外環(huán)（圖1）。皮損組織病理示：表皮大致正常；真皮淺層血管呈楔形增生，血管腔不規(guī)則擴張，腔內(nèi)充滿紅細胞，血管壁薄，內(nèi)皮細胞腫脹、胞質(zhì)少，似鞋釘狀覆著于血管壁上，部分管壁乳頭狀凸向管腔，管周可見紅細胞外滲和少量淋巴細胞浸潤；真皮深層血管管腔較小，呈裂隙狀穿插于膠原束間（圖2，3）。結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)和組織病理學特點，診斷為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。活檢同時行皮損手術切除，目前在隨訪中。

圖1　右側(cè)大腿中部棕黑色丘疹，周圍見紫紅色淤斑 圖2 真皮淺層血管擴張（HE，×200） 圖3 真皮淺層擴張的血管內(nèi)襯鞋釘樣內(nèi)皮細胞（HE，×400）

討論 靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤，屬一種皮膚的良性血管性腫瘤。1988年由Santa Cruz等1首先描述，并命名為THH。本病特征性的臨床表現(xiàn)為一靶樣損害，中心為紫紅色丘疹，直徑＜2 cm，生長緩慢，無自覺癥狀。周圍繞以淤血環(huán)，該環(huán)可自行向外擴展，顏色變淡呈桔黃色外環(huán)，但靶心的紫紅色丘疹或結(jié)節(jié)常持續(xù)不退，故命名為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。但許多組織病理特點與本病一致的患者臨床表現(xiàn)可不表現(xiàn)為典型的靶樣損害，而出現(xiàn)黑素細胞痣、血管角皮瘤、纖維組織瘤等臨床特點，1999年Guillou等2根據(jù)其組織病理特點將其更名為鞋釘樣血管瘤（hobnail hemangioma，HH）。本病較罕見，自1988年Santa Cruz等1首次提出本病后，目前國內(nèi)外報道了200例，其中國內(nèi)僅20例。男女發(fā)病比例基本相近。發(fā)病年齡常在5～67歲，以中青年多見，常發(fā)生于四肢近端（特別是大腿）和軀干部皮膚，依次為下肢、上肢、背部、股臀部和胸部，少見于頭頸部，皮損以單發(fā)為主，多發(fā)損害罕見。3可持續(xù)1個月至2年不等，無自覺癥狀。

本病的病因和發(fā)病機制尚不明確，多數(shù)學者認為患者原來存在的血管瘤或淋巴管瘤受到外界機械刺激后繼發(fā)本病。其它研究認為，原有的毛細血管瘤周圍出現(xiàn)淀粉樣蛋白沉積，雌激素和黃體酮作為血管活性物質(zhì)的作用，以及體內(nèi)持續(xù)的抗原存在而引發(fā)的慢性炎癥反應可能是本病發(fā)病機制的病理生理基礎。多數(shù)學者認為本病為來源于血管組織的皮膚良性腫瘤，4但近來有研究表明5本病也可來源于淋巴組織；組織學上其損害表淺，伴有淋巴細胞浸潤，血管腔內(nèi)有淡染的嗜伊紅性蛋白樣物質(zhì)。國外學者研究發(fā)現(xiàn)，6部分患者的血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）-3陽性，提示THH有向淋巴管分化的趨勢。THH的內(nèi)皮細胞表達CD31，D2-40（標記淋巴管內(nèi)皮細胞）并且肌動蛋白標記的外膜細胞缺乏，從而進一步支持了本病可能來源于淋巴組織的推測。

本病的組織病理改變最顯著的特征是血管結(jié)構(gòu)增生呈雙相性和血管壁內(nèi)皮細胞的鞋釘樣形態(tài)。雙相性的血管結(jié)構(gòu)，即真皮淺層血管增生，呈楔形，其基底朝向表皮。血管腔不規(guī)則擴張，而真皮深層增生的血管呈裂隙狀分布于膠原纖維束之間，管腔較小。增生的血管壁薄，內(nèi)皮細胞腫脹并襯以胞核突出、胞質(zhì)少的內(nèi)皮細胞，稱鞋釘樣細胞（hobnail cell），同時伴有紅細胞外滲和含鐵血黃素沉積，有時可見血管周圍有少量淋巴細胞和漿細胞浸潤。7

THH應與下列皮膚病相鑒別：（1）斑片期Kaposi肉瘤，除臨床特點與THH不同外，組織病理學上通常無THH所見增生的雙相性血管結(jié)構(gòu)和鞋釘樣細胞，漿細胞浸潤明顯；（2）皮膚血管肉瘤：好發(fā)于老年人的頭頸部，組織病理學表現(xiàn)為特征性的血管互相交錯組成網(wǎng)狀，可見不典型增生的內(nèi)皮細胞，與THH不同；（3）網(wǎng)狀血管內(nèi)皮細胞瘤，臨床表現(xiàn)為斑塊樣血管團塊，低倍鏡下見腫瘤呈彌漫性浸潤性增生，瘤組織有細長的、分支的薄壁血管形成特征性的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

本病主要采用手術治療。本例經(jīng)手術切除后隨訪4個月未見復發(fā)。皮損小而表淺者可采用冷凍、激光或電凝治療。

1Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosidertic hemangioma. JAm Acad Dermatol，1988，19（3）：550-558.

2Guillou L，Calonje E，Speight P，et al.Hobnail hemangioma：a pseudomalignant vascular lesion with a reappraisal of targetoid hemosiderotic hemangioma.Ann Dermatol，2011，23（4）：539-543.

3 Yoon SY，Kwon HH，Jeon HC，et al.Congenital and multiple hobnail hemangioma.JAllergy Clin Immunol，2009，124：1289-302.

4 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191：154-156.

5Mentzel T，Partanen TA，Kutzner H.Hobnail hemangioma（" targetoid hemosiderotic hemangioma"）：clinipathologic and immunohistochemical analysisof62 cases.JCutan Pathol，1999，26（6）：279-286.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas（targetoid hemosidertic hemangiomas）are true lymphangiomas.Cutan Pathol，2004，31（5）：362-367.

7Mckee PH，Calonje E，Granter SR.皮膚病理學-與臨床的聯(lián)系.3版.朱學駿，孫建方，主譯.北京：北京大學醫(yī)學出版社，2007.1820-1822.

（收稿：2014-07-17）

Targetoid hemosiderotic hemangioma：a case report

DANG Yun，F(xiàn)AN Zhuo，WANG Dan-dan，et al.The Affiliated Hospital of Xi'an Medical College Xi'an，Shanxi，China，710077

A 13-year-old boy presented with a dark brown papule on the right side of the thigh for one year.The biopsy showed dilated and proliferated vesselswith hobnail endothelial cells protruding into the lumens.

hemangioma；hemosiderotic；targetoid

西安醫(yī)學院附屬醫(yī)院，陜西西安，710077