2例以氣道梗阻為首發癥狀的全身性疾病的分析及治療

朱旭　肖家滎　滕寅

【關鍵詞】上氣道梗阻；全身性疾病；外科手術

【中圖分類號】R593.9 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2015）02-0724-01

上氣道梗阻（upper airway obstruction，UAO），被定義為因諸多因素導致的氣管氣流嚴重受阻的臨床急性癥狀。其病因主要分為：1.氣管瘢痕狹窄、2.氣管壁病變、3.氣管腔內病變、4.氣管外部壓迫、5.氣管內分泌物潴留，其臨床表現不具特異性，易與支氣管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆。該癥以兒童多見，在成人較為少見[1]。且以全身性疾病累積氣道引起呼吸道梗阻癥狀的病例尤為少見，其癥狀不典型，故誤診率較高。由此回顧我院收治的2例罕見全身性疾病引起的氣管狹窄，并查閱了相關文獻資料，對其進行分析，內容如下。

1 臨床資料

例1：患者，男，34歲，因“聲嘶5月，呼吸困難1月”入院。外院多次就診，經相應檢查后考慮為“喉部炎癥”，給予抗感染治療后癥狀無明顯緩解。1月前，患者出現呼吸困難癥狀，逐就診我院胸外科住院治療。入院查體：呼吸淺快、血壓正常，口唇無發紺；雙側眼結膜充血，雙瞳孔等圓等大，對光反射存在，無明顯視力下降。雙耳皮膚發紅，外鼻鼻梁塌陷，無局部紅腫、壓痛；聽診胸骨上窩處，可聞及吸氣性喘鳴音，并呈典型“三凹征”；雙肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音；我院頸胸CT示氣管壁增厚及氣管軟骨環鈣化、氣管上段狹窄。實驗室檢查示：WBC 11.32×10/L，N% 87.5%，L% 8%，M% 3.1%；ESR 14mm/h，ALB 45.08g/L，GLB 22.71g/L；HIV（-），免疫學檢查未見異常。入院診斷“特發性氣管狹窄”。患者入院后呼吸困難進行性加重，予支氣管舒張劑治療，癥狀無明顯改善，故予病變氣管環切+端端吻合術。術中見氣管上段距環狀軟骨1.5cm處氣管明顯狹窄，管壁明顯增厚變硬，長度約2cm。遂上端將狹窄段氣管距環狀軟骨1cm處環形切除，下端于狹窄段下方0.5cm處環形切除，予端端吻合。術后標本送病檢，病理結果示：氣管黏膜輕度慢性炎癥伴彌漫性出血及微膿腫形成，軟骨周圍纖維組織增生伴軟骨化生。術后1月該患者再次出現氣促癥狀，復查頸胸部CT示：吻合氣管增厚，前壁增厚為主。根據患者臨床癥狀多器官受累表現，并查閱文獻，考慮診斷為“復發性多軟骨炎”。患者后續就診北京協和醫院，根據病理結果及臨床表現，最終確診為該病。給予糖皮質激素治療，癥狀明顯好轉。至今患者仍按時復查，無病情復發。

例2：患者，女，68歲，因“活動后氣促、呼吸困難2年，加重1天”入院；患者曾數次于外院以“哮喘”診治，使用沙丁胺醇、氨茶堿等藥物治療后，癥狀有所好轉。本次因相應癥狀加重，于外院行纖支鏡示：氣管中段新生物，故就診我院胸外科。查體：生命體征平穩，口唇及全身皮膚無蒼白、發紺，全身淺表淋巴結未捫及腫大；雙肺呼吸音稍粗，可聞及哮鳴音。頸胸部CT：胸廓入口水平氣管右側壁見軟組織密度影，病變截面約1.1㎝×3.5㎝，突向腔內生長，管腔狹窄，鄰近縱膈內未見腫大淋巴結。余頭顱CT、腹部CT、全身故掃描未見腫瘤轉移征象。實驗室檢查示：WBC 4.94×10/L，N% 58.6%，L% 17.4%，M% 5.6%；腫瘤標記物未見異常。綜合分析后，決定行“氣管中段腫瘤切除+端端吻合術”；術中探查發現腫瘤位于氣管中段，大小約1.5cm×1.5cm×3.5cm，故距腫瘤邊緣0.5㎝處切斷[]病變氣管，總切除氣管長度約4.5㎝。術后病理：（氣管中段）粘膜上皮下見形態一致的小淋巴細胞密集分布，并見Dutcher小體。免疫組化染色呈CD20（+）、CD5（-）、CD10（-）、bcl-6（-）、CyclingD1（-）、Ki-67陽性率約5%。病理診斷考慮惰性B細胞腫瘤，符合淋巴結外邊緣區粘膜相關淋巴組織淋巴瘤。術后患者定期頸胸部CT及纖支鏡等檢查，均未見氣管狹窄、腫瘤復發征象，無呼吸困難癥狀再發。

2 討論

上氣道梗阻的早期癥狀不明顯，缺乏特異性的癥狀和體征，表現為干咳、氣短、哮鳴、喘鳴、呼吸困難、發紺等非特異性癥狀，常常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘等，誤診率達72%，其中31%誤診半年以上[2]。尤其于患者進行體力活動、體位變動、甚至因氣道分泌物增多后，均可導致呼吸困難等上述臨床癥狀的加重。上氣道梗阻有急性和慢性之分；急性喉炎、誤吸、急性窒息、血管神經性水腫、創傷等為急性氣道梗阻的主要病因，此類病因可能致患者短時間內死亡。而氣管腫瘤和氣管狹窄則是慢性上氣道梗阻的常見原因，歸根結底是導致氣管管徑縮小。引起氣管管徑縮小的因素主要有：1.Saber鞘氣管、2.復發性多軟骨炎、3.淀粉樣變、4.韋格納肉芽腫、5.完全性環狀軟骨、6.鼻硬結病、7.Down綜合征、8.氣管支氣管扁骨軟骨成形術。本組2例患者均以喘息、進行性呼吸困難為主要癥狀。術后病理確診2例患者分別為復發性多軟骨炎（RP）及粘膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤。2例疾病均屬于全身系統性疾病。

RP是一種慢性、進行性、炎癥破壞性的全身性免疫系統疾病，其特點為累及全身多系統且癥狀反復發作。該病典型的病理表現為軟骨變性、壞死、溶解及炎癥反應[3]。臨床上多表現為全身非感染性炎癥，如眼部炎癥的角膜炎、鞏膜炎等，同樣也可影響多器官組織的透明軟骨，導致耳廓軟骨炎、鼻軟骨炎、多數關節受累的外周非侵蝕性炎癥。作為全身性免疫系統疾病，該病還常累及心血管系統、呼吸系統、血液系統、神經系統、腎臟及皮膚等，導致多系統病變。

粘膜相關淋巴組織（MALT）淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的一類，來自粘膜相關淋巴組織邊緣帶，為一種B細胞淋巴瘤，發生于淋巴結外粘膜，呈低度惡性。凡全身有粘膜上皮或有分泌導管的粘膜部位均可發生，以累及胃腸道粘膜上皮最為常見，其他如肺、甲狀腺、腮腺、涎腺、眼結膜、乳腺、肝、腎、子宮、前列腺和膀胱等部位均可發生[4]。但氣管的MALT淋巴瘤在相關文獻中罕有報道。

對于上述兩類疾病的治療，目前尚無理想的特異性治療方案。針對以氣管病變引起的上氣道梗阻，外科手術治療是目前最主要、有效的方法[5]。手術治療的目的主要是解除呼吸道梗阻，切除病變，重建呼吸道。本組2例患者入院后頸胸部CT均顯示，氣管腔狹窄達50%以上，予以支氣管舒張劑等藥物治療，但治療效果不佳，且病因不明，故予手術治療。手術方式采用氣管狹窄部環形切除+端端吻合術，切除氣管長度在3.5㎝～4.5㎝。術后通過屈頸、限制患者頸部活動等措施，患者氣管吻合口均愈合良好，未出現氣管瘺等并發癥。氣管的安全切除長度問題一直是眾多學者爭論的焦點，但目前尚無定論，具體需根據患者年齡、體重、頸部活動度等多因素綜合考慮。據國內外相關文獻報道，氣管切除的長度在4cm以內是安全的[6]。氣管成形術的關鍵在于切除氣管長度和避免吻合張力，通過頸部屈曲、肺下韌帶松解、肺門松解及喉松解等措施可使氣管切除的安全長度達5.0㎝～6.1㎝[7]。顏昱等[8]報道可直接吻合的氣管切除最大長度為6.8㎝。針對外科手術，其不僅能解除患者氣道梗阻等引起的呼吸困難癥狀，且術后病理可對疾病進行準確診斷，對后期全身性疾病的治療起到指導性作用。

綜上所述，以上氣道梗阻為首發癥狀的全身性疾病的發病隱匿，臨床表現缺乏特異性，易誤診，臨床醫生應加強對此類疾病的認識，力求早期診斷、早治療。纖支鏡和螺旋CT檢查是最有效的診斷方法。一經確診，盡早手術，即氣管狹窄病變節段切除是最有效的手段。手術治療宗旨應以安全為首，兼顧根治，因人因病而異，而降低并發癥是取得良好療效的關鍵。

參考文獻

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