48例急性脫髓鞘腦病的臨床分析

林昊

【摘要】對48例病人的臨床特點、診斷、治療方法和療效進行分析。結果，半數以上患者病前有感染史，中青年多發，意識障礙多見，腦MRI檢查均可發現相應病變，治愈好轉率達85%。結論臨床表現多樣，影像學有助于明確診斷，腎上腺皮質激素治療療效佳，預后好。

【關鍵詞】臨床表現診斷依據急性脫髓鞘腦病

【中圖分類號】R562.21【文獻標識碼】B【文章編號】1005-0019（2015）01-0497-01

本病是有別于病因明確的病毒性腦炎的一組疾病，它是指對一種病毒或其他異種蛋白質的過敏反應而引起的大腦急性炎癥。在我國，本病的發病率要比病毒性腦炎高，它的發病與性別、年齡和季節無明顯關系，目前也沒有發現該病有肯定的傳染性；早期恰當的治療往往能收到較好的效果。

1.臨床表現

發病前多有呼吸道或胃腸道前驅癥狀如咳嗽、腹瀉等；大多數病人有發燒（甚至持續高燒）、頭痛、嘔吐、頭昏；半數左右有精神癥狀，甚至以精神失常為首發癥狀；癲癇發作常見，甚至呈癲癇持續狀態；多數病人表現出大腦彌漫性損害的癥狀，部分病人尚表現出小腦或腦干損害的癥狀。可表現為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語、肢體癱瘓、病理征、不自主運動等，也可見眼球運動障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟失調、自主神經功能障礙等，嚴重者可有腦疝形成。

2.診斷依據

2.1急性或亞急性起病，發病無明顯地區性和季節性，也沒有明顯性別和年齡的差異。發病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅癥狀及頭痛、頭昏等。半數以上病人有腦器質性精神異常，表現為精神運動、情感及智慧障礙等。大多數病人有不同程度的意識障礙，可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態。.不同程度的神經刺激或受損癥狀及體征，包括癲癇發作、失語、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運動、共濟失調及感覺障礙。不同程度的腦神經損害表現為二便障礙、發汗異常等植物神經功能異常。約半數患者有顱內高壓的癥狀和體征：頭痛、嘔吐和眼底水腫。腦脊液壓力正常或增高，腦脊液蛋白量和白細胞數正常或輕度增高，少數可達100×10的6次方/L。血清、腦脊液免疫球蛋白的測定及腦脊液IgG指數的測定有助于鑒別診斷。

2.2脫髓鞘疾病指病變以損害髓鞘為主，病變呈多灶性，病因多不明確的一組疾病。可分兩類：一類屬髓鞘形成障礙，稱白質營養不良；另一類髓鞘形成完好，但遭病理因素破壞，屬髓鞘脫失，多與自身免疫障礙有關。所以該病的病殘率很高。基于上述原因，對脫髓鞘疾病治療方案是：要及時采用免疫與預防治療，阻斷免疫反應進行；脫髓鞘疾病可因多種因素誘發引起發病，所以脫髓鞘疾病患者要時時注意，一生都要在醫生的監護下進行治療，在不同病期采用相應的治療方法；要為病人提供咨詢服務，告訴病人有關脫髓鞘疾病的防治知識。平時要注意避免引起發病的誘因；如有病情變化要馬上就醫，避免延誤治療時間；病人要精神愉快，要有信心，配合醫生共同向疾病做斗爭。另外，也請病人家屬要耐心，勸告病人不必四處亂求醫問藥，浪費時間、精力及金錢等，甚至又耽誤了治疔。

3.治療的目的：

3.1盡快控制病情的發展，縮短急性發作時間，使病情盡快轉入恢復期；延長緩解期，預防復發防止不可逆的神經損害加重，降低病殘率。

3.2改善病人的生活質量。西醫既往和目前對脫髓鞘疾病的治療主要是應用腎上腺皮質激素，臨床實踐也證明對急性發作的病人能很快控制病情的發展。但在藥物減量或停藥后，病情又易反復，只好又加大激素用量。其他免疫抑制劑控制脫髓鞘疾病的復發，要長時間（3年以上）服藥，毒副反應也很大，使多數病人不能堅持用藥。在治療方面，目前對脫髓鞘性腦病尚無十分理想的治療藥物。急性期治療大多采用皮質類固醇藥物如大劑量甲基強的松龍沖劑治療；靜滴免疫球蛋白，血漿置換治療等。對于慢性復發性，且上述治療效果不好者可采用免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素A等。本組均使用皮質類固醇激素，其中近半數以上的病人使用地塞米松，1/4患者使用甲基強的松龍沖劑療法，治愈好轉率達85%，療效佳，預后好，部分危重患者加用大劑量丙種球蛋白治療，均可使危重病人病情得到緩解，但其確切療效有待于進一步大樣本隨機對照研究確定。

3.3脫髓鞘病變是一種急性發作或亞急性損害神經中樞的疾病，發病高峰為二到三周，若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危及生命，多為基因免疫異常或病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，由于本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能癥狀進一步加重.病情繼發加重。

4.總結

本病來勢雖然較急，但其預后并不是“非死即殘”，早期治療往往能收到理想的效果，故一旦發現病癥應馬上到醫院就診。治療期間應多進食含高蛋白、高維生素、易消化的食物，注意生活護理，恢復期多做肢體和語言功能的主動和被動訓練。

參考文獻

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