例關于小兒高IgM綜合征并發顱內感染的護理

劉玲 宋昕 袁艷

【中圖分類號】R473.5 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2015）03-0472-01

高IgM綜合征是一種較罕見的原發性免疫缺陷病，由于免疫功能的異常，患者身體營養狀況極差，常常發生反復的、難以控制的感染。護理過程中應加強保護性隔離、控制感染，另外，加強與營養師、康復師的合作，全方位提升患者身體機能。我科于2014年5月7日收治了1例高IgM綜合征并發顱內感染的患兒。我們根據患兒的病例特點，與主管醫生、責任護士共同制定了詳細的護理計劃，落實了各項護理措施，在我們精心的護理下，患兒住院33天，好轉出院。現報道如下。

1 病例介紹

患兒，男性，8歲，因“左側額葉占位切除術后2月，飲水嗆咳、吐詞不清5+天”，于2014年5月7日入院。 2月前因“右上肢無力，吐詞不清15天，右下肢無力7天”至四川大學華西第二醫院就診，入院后頭顱增強MRI+血管成像示：雙側大腦半球，左側丘腦及基底節區、延髓內見大小不等的斑片狀長T1長T2信號灶，境界欠清，未見強化，病變主要分布于左側大腦半球及白質區，雙側頜竇及篩竇慢性炎癥。考慮顱內多發病灶，轉至華西醫院行“左側額葉占位病變切除術”。病理診斷提示：腦組織水腫，多灶軟化灶形成，伴泡沫狀組織細胞反應，膠質細胞增生，可見血管袖套現象。免疫組化示：CD68（PGM1+）、0ligo2（+）、IDH1（-）、Ki67<5%.患者術后行康復治療，語言恢復可，右側肢體乏力好轉。5+天前患兒無明顯誘因出現飲水嗆咳，吐詞不清，伴全身乏力，頭痛，無發熱、咳嗽、腹痛、腹瀉等不適再次入院。入院查體：神志清楚，急性病容，血壓88/56mmHg， 口角輕度左側歪斜，不能伸舌、鼓腮，四肢肌張力降低，肌力均為Ⅳ級。巴氏征陽性，克氏征陰性。MRI示：腦干、左側丘腦、右側顳頂葉白質內左側額顳頂葉灰白質內大片異常信號，左側額頂葉無明顯變化。血常規WBC 5.8×109/L，血紅蛋白115g/L。血生化檢查磷1.2mmol/L，鉀3.01mmol/L，鈣2.21mmol/L。肺炎支原體抗體及滴度陽性，1-3-β-D葡聚糖>1000pg/ml。入院后意識障礙進行性加重，5月12日進入深昏迷狀態，經人免疫球蛋白、大劑量強的松龍沖擊治療后，各種神經生理反射逐漸恢復，偶有睜眼、輕微四肢活動及對指令的簡單反應，但無自主語言表達，生命體征穩定。入院時嗆咳明顯，進食困難，進行了鼻飼腸內營養，喂養過程中頻繁出現嘔吐，不消化等情況，反復調整喂養時間及喂養量后逐漸穩定及耐受。一周后患兒體重下降1.5千克，主管護士、臨床營養師、醫生三方討論后，根據患兒營養狀態及需求，制定鼻飼腸內營養結合靜脈腸外營養的方案，執行一周后，患兒體重回升0.5千克。康復科會診后，5月14日開始吞咽障礙電治療，并聯系出院后繼續長期康復門診治療。

2 護 理

2.1 基礎護理：病室定時通風換氣、消毒。患兒肌力下降時，定時協助患兒翻身，預防壓瘡發生。保持患兒胃管等管道通暢。患兒躁動不安時，床旁予棉被、枕頭進行隔擋，必要時制動，躁動明顯，不能安撫時，遵醫囑正確、及時給予鎮靜劑，注意觀察藥物副作用。

2.2病情觀察：嚴密監測生命體征，及時發現感染征象，觀察有無腦疝的發生，病情變化時及時告知醫生，并協助做好搶救工作。

2.3用藥護理：應用免疫替代制劑，注意觀察有無發熱、寒戰、皮疹、呼吸困難等不良反應。嚴格掌握激素治療指征，大劑量激素治療時遵醫囑準確用藥，觀察藥物的副作用。

2.4 預防感染

2.4.1保護性隔離：不與感染性疾病患兒同病房，免疫功能低下明顯者應住單間或無菌單人層流床，房間定時通風、消毒，限制探視者人數和次數，禁止感染者探視，嚴格手衛生。

2.4.2嚴格無菌操作，遵守操作規程。

2.4.3注意個人衛生，教會家屬手衛生相關知識，勤更換衣褲，減少皮膚感染。保持大便通暢，保持肛周皮膚完整性

2.4.4及時發現感染征象：監測生命體征，尤其是體溫變化，觀察全身皮膚及粘膜完整性，出現破損及時處理。

2.5康復護理：疾病早期進行康復的介入治療，有助于患兒病情恢復，因此配合康復科進行康復治療也是護理的重點之一。保持肌力減低肢體的功能位置，病情穩定后及早督促患兒進行肢體的功能鍛煉，注意循序漸進，在每次鍛煉方式改變時，為家屬提供詳細的指導與幫助。

2.6心理護理：反復的感染與治療造成患兒恐懼、焦慮、孤獨沮喪的心理，及時發現并了解患兒的心理狀態，加強與患兒的溝通，幫助其建立戰勝疾病的信心。此外，疾病預后差，病程長也常引起家屬的焦慮及沮喪，及時緩解期心理負擔也有助患兒的康復。

2.7健康宣教：指導家屬疾病及預防感染相關知識，強調預防感染的重要性。嚴重免疫缺陷的患兒應禁種活疫苗或菌苗，以防發生嚴重感染，且不宜輸新鮮血制品，以防發生移植物抗宿主反應，糖皮質激素類藥物慎用[5]。

2.8出院指導：患兒病情穩定可以出院時做好出院指導。囑患者定期門診隨訪，保持心情舒暢，病情穩定后可進行相對正常的生活。患兒疾病所致肌力降低、吞咽障礙等問題需進行長期康復治療，囑家屬需堅持長期、規范的康復治療。患兒可經口進食時，指導家屬應選擇易消化、營養豐富的飲食，監測患兒體重，增強患兒的抵抗力。

小 結：

高IgM綜合征是一種較罕見的原發性免疫缺陷病，其主要特點為反復感染，血清IgG、IgA、IgE明顯降低，IgM正常或者升高，B淋巴細胞數正常[1]。患者以男性多見，多為X染色體連鎖遺傳，個別為常染色體隱形或顯性遺傳[2]。臨床上常采用抗感染對癥支持、IVIG替代療法、造血干細胞移植，基因療法等方法治療。也有學者推薦注入可溶性CD40L，但可能會導致其他細胞功能紊亂，因此目前不推薦使用[3]。目前，造血干細胞移植是治療HIGM最好方法[4]。在治療過程中，應當慎用激素，當患兒并發顱內感染而需使用大劑量激素治療時，給治療帶來了矛盾，也讓護理工作充滿挑戰。反復的感染是患兒死亡的主因，因此采取多種有效的護理措施有效的預防感染措施以及家屬對預防感染知識的掌握，是促進患兒康復的重要因素。密切觀察患兒的病情變化[5]，在第一時間做出相應對的治療，落實相關的護理措施，避免因操作不當引發的感染。

參考文獻

[1] 萬長春.高IgM綜合征的研究進展.國外醫學輸血及血液學分冊.2004，27（3）：232-234

[2]陳同辛，金瑩瑩.高IgM綜合征的研究進展.實用兒科臨床雜志，2012，27（21）：1624-1628

[3]Mazzei GJ，Edgerton MD，Losberger C，et al.Recombinant soluble trimericCD40 ligand is biologically active[J]. J Biol Chem，1995，270（13）：7025-7028.

[4]Gennery AR，Khawaja K，Veys p，et al.Treatment of CD40 ligand deficiency by hematopoietic stem cell transplantation ：A survery of the European experience，1993-2002[J].Blood，2004，103（3）：1152-1157

[5]王玉香.原發性免疫缺陷病.兒科護理學.2003，第3版：278-281