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成人煙霧病患者不同分期腦內(nèi)缺血性病變MRI特點(diǎn)

2015-09-29 02:27:54喬鵬崗韓聰左智煒王一托邢旭東錢(qián)天翼李功杰
磁共振成像 2015年12期

喬鵬崗,韓聰,左智煒,王一托,邢旭東,錢(qián)天翼,李功杰*

成人煙霧病患者不同分期腦內(nèi)缺血性病變MRI特點(diǎn)

喬鵬崗1,韓聰2,左智煒1,王一托1,邢旭東1,錢(qián)天翼3,李功杰1*

目的 分析不同分期煙霧病患者腦內(nèi)缺血性病變磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特點(diǎn)及可能的發(fā)病機(jī)制。材料與方法 回顧性分析94例成人煙霧病患者174側(cè)受累大腦半球腦內(nèi)缺血病灶分布特點(diǎn),進(jìn)行腦血管意外(cerebrovascular accident,CVA)評(píng)分,并比較其與數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)分期的相關(guān)性。結(jié)果 174側(cè)受累大腦半球Ⅰ期6側(cè),Ⅱ期 26側(cè),Ⅲ期 23側(cè),Ⅳ期50側(cè),Ⅴ期49側(cè),Ⅵ期 20側(cè);其中156側(cè)大腦半球出現(xiàn)缺血病灶,114側(cè)大腦半球缺血病灶僅累及皮層下組織,42側(cè)大腦半球缺血病灶累及皮層,145側(cè)大腦半球缺血灶僅累及前循環(huán),11側(cè)大腦半球缺血病灶累及后循環(huán);174側(cè)受累大腦半球CVA評(píng)分0分18側(cè),1分74側(cè),2分40側(cè),3分42側(cè)。隨著血管造影分期的進(jìn)展,腦內(nèi)缺血病灶由皮層下區(qū)域逐漸累及皮層(r=0.32859,P<0.0001),且缺血病灶CVA評(píng)分逐漸增加(r=0.30375,P <0.0001)。結(jié)論 成人煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶的分布模式和病灶大小隨著病情進(jìn)展有一定的變化規(guī)律,了解該特點(diǎn)對(duì)煙霧病的早期診斷及病情評(píng)估有一定的臨床價(jià)值。

煙霧病;腦缺血;磁共振成像;血流動(dòng)力學(xué);腦血管意外;血管造影術(shù),數(shù)字減影;成人

1Department of Radiology, Affiliated Hospital of Academy of Military Medical Sciences, Beijing 100071, China

2Department of Neurosurgery, Affiliated Hospital of Academy of Military Medical Sciences, Beijing 100071, China

3Siemens Healthcare, MR Neuro Applications, Erlangen, Germany, Shenzhen 518057, China

*Correspondence to: Li GJ, E-mail: ligj307@163.com

煙霧病(moyamoya disease,MMD)是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病,以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)膜緩慢增厚、動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞、腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征[1]。煙霧病在臨床上主要表現(xiàn)為缺血性或出血型,并以缺血型為主[2]。與急性栓塞性腦卒中相比,煙霧病由于其側(cè)枝循環(huán)的獨(dú)特性及多態(tài)性,其腦內(nèi)缺血性病灶會(huì)有不同的表現(xiàn)模式。本文回顧性分析成人煙霧病腦內(nèi)缺血性病變磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特點(diǎn),并與數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)分期進(jìn)行比較,分析不同分期煙霧病患者腦內(nèi)缺血性病灶的分布模式及其可能的發(fā)病機(jī)制。

1 材料與方法

1.1病例選擇

回顧性分析2015年1月至2015年6月在我院確診的成人煙霧病患者94例,其中男性46例,女性48例,年齡21~64歲,平均(40.4±9.1)歲;雙側(cè)腦血管受累80例,單側(cè)腦血管受累14例。所有病例均經(jīng)DSA確診,并接受MRI檢查,MRI檢查與DSA檢查間隔不超過(guò)一周。

1.2MRI掃描方法

采用西門(mén)子公司生產(chǎn)的M A G N E T O M Skyra 3.0 T磁共振掃描儀。掃描序列及參數(shù):橫軸位T1WI(TR/TE:1600 ms/8.5 ms,矩陣:320×320)、橫軸位T2WI(TR/TE:6000 ms/ 99 ms,矩陣256×256)、冠狀位T2WI-水抑制(TR/ TE:9000 ms/85 ms,矩陣256×256)、橫軸位高分辨DWI(TR:4200 ms,TE:64 ms/103 ms,矩陣164×164,b=0/1000 s/mm2),所有序列FOV 220 mm,層厚5 mm,采集次數(shù)1。

1.3腦內(nèi)缺血性病灶評(píng)價(jià)

由兩名放射科高級(jí)職稱醫(yī)師對(duì)所有患者常規(guī)MRI圖像進(jìn)行分析,判定174側(cè)受累大腦半球腦缺血病灶的位置,并按有無(wú)皮層受累分為無(wú)病灶、病灶僅累及皮層下組織、病灶累及皮層;按有無(wú)后循環(huán)供血區(qū)受累分為無(wú)病灶、前循環(huán)供血區(qū)受累、后循環(huán)供血區(qū)受累。同時(shí),將腦內(nèi)病灶進(jìn)行CVA評(píng)分,具體標(biāo)準(zhǔn)[3]為:以T2WI水抑制像結(jié)果進(jìn)行判斷,無(wú)病灶為0分,小病灶(最大長(zhǎng)徑<10 mm)為1分,中等大小病灶(10 mm≤最大長(zhǎng)徑≤30 mm)為2分,大病灶(最大長(zhǎng)徑>30 mm)為3分。

1.4煙霧病DSA分期

1名高年資神經(jīng)外科主治醫(yī)師對(duì)所有患者受累側(cè)大腦半球DSA圖像進(jìn)行鈴木分期[1],標(biāo)準(zhǔn)如下,Ⅰ期:頸內(nèi)動(dòng)脈末端分叉狹窄,無(wú)其它異常所見(jiàn);Ⅱ期:頸內(nèi)動(dòng)脈(internal carotid artery,ICA)末端分叉狹窄,顱底煙霧狀血管形成;Ⅲ期:大腦前動(dòng)脈(anterior cerebral artery,ACA)和大腦中動(dòng)脈(middle cerebral artery,MCA)有缺失,煙霧狀血管非常明顯;Ⅳ期:煙霧狀血管衰減;Ⅴ期:從頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出的主要?jiǎng)用}完全消失,煙霧狀血管明顯減少;Ⅵ期:頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段完全消失,煙霧狀血管完全消失,僅見(jiàn)從顱外到顱內(nèi)的側(cè)枝循環(huán)。

1.5統(tǒng)計(jì)分析

采用Spearman相關(guān)分析比較煙霧病腦內(nèi)缺血病灶的位置、CVA評(píng)分與DSA分間的相關(guān)性,統(tǒng)計(jì)軟件采用SAS 9.3。P<0.05具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1DSA分期

174側(cè)受累大腦半球Ⅰ期 6側(cè),Ⅱ期 26側(cè),Ⅲ期 23側(cè),Ⅳ期50側(cè),Ⅴ期49側(cè),Ⅵ期 20側(cè)。

2.2缺血病灶評(píng)價(jià)

174側(cè)受累大腦半球156側(cè)大腦半球出現(xiàn)缺血病灶,其中114側(cè)大腦半球缺血病灶僅累及皮層下組織,42側(cè)大腦半球缺血病灶累及皮層;156側(cè)缺血半球中145側(cè)大腦半球缺血灶僅累及前循環(huán),11側(cè)大腦半球缺血病灶累及后循環(huán);174側(cè)受累大腦半球CVA評(píng)分0分18側(cè),1分74側(cè),2分40側(cè),3分42側(cè)。缺血病灶位置、CVA評(píng)分與DSA分期比較見(jiàn)圖1、表1。

表1 煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶評(píng)分與DSA分期比較Table 1 Comparison of CVA score and DSA grade in MMD patients

2.3統(tǒng)計(jì)結(jié)果

結(jié)果表明,隨著煙霧病腦血管DSA分期的進(jìn)展,腦內(nèi)缺血病灶由皮層下區(qū)域逐漸累及皮層(r=0.32859,P=0.0179,圖2),且缺血病灶CVA評(píng)分逐漸增加(r=0.30375,P<0.0001)。雖然腦內(nèi)缺血病灶由前循環(huán)累及后循環(huán)的趨勢(shì)無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.4769),但累及后循環(huán)的11側(cè)大腦半球DSA分期均在Ⅳ期以上。

3 討論

煙霧病是一組原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病,臨床表現(xiàn)為缺血型或出血型,既往認(rèn)為兒童以缺血為主而成人以出血為主。隨著無(wú)創(chuàng)性診斷技術(shù)包括MRI、經(jīng)顱超聲多普勒的廣泛應(yīng)用,越來(lái)越多的癥狀較輕或無(wú)癥狀的煙霧病得到診斷,使缺血型煙霧病,尤其是成年人缺血型煙霧病的發(fā)病比例增加。目前,MRI已成為診斷腦缺血性病變的常用而且有效的檢查手段[4-5]。煙霧病獨(dú)特的側(cè)枝循環(huán)模式使其腦內(nèi)缺血病灶有不同的MRI表現(xiàn)特點(diǎn),不同分期煙霧病患者也會(huì)有不同的MRI表現(xiàn)[6],了解該特點(diǎn)對(duì)疾病的早期診斷可能會(huì)有重要價(jià)值。

圖1 煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶位置與DSA分期比較。A:隨著DSA分期的進(jìn)展,煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶皮層下區(qū)域逐漸累及皮層;B:顯示當(dāng)煙霧病DSA分期進(jìn)展至Ⅳ期以上時(shí),開(kāi)始出現(xiàn)累及后循環(huán)的缺血灶Fig. 1 Comparison of location of the ischemic lesions and DSA grade in MMD patients. A: Shows that along with the increasing of stages diagnosed by DSA, the lesions growth from sub-cortical area to cortical area; B: Shows that the ischemic lesions involved posterior circulation areas after grade Ⅳ.

3.1煙霧病側(cè)枝循環(huán)模式

在煙霧病進(jìn)展過(guò)程中存在不同模式的側(cè)枝循環(huán)[7]:(1)皮層軟腦膜吻合:大腦后動(dòng)脈(posterior cerebral artery,PCA)通過(guò)皮層軟腦膜向MCA和ACA皮層供血,在MCA或ACA起始部受累時(shí)就可以出現(xiàn);(2)PCA通過(guò)胼胝體背側(cè)動(dòng)脈供應(yīng)ACA、通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及其它穿支動(dòng)脈供應(yīng)MCA深部供血區(qū),常常與皮層軟腦膜吻合同時(shí)存在;(3)顱外到顱內(nèi)代償,包括眼動(dòng)脈經(jīng)眶動(dòng)脈供應(yīng)ACA額葉供血區(qū)、頸外動(dòng)脈通過(guò)硬軟腦膜吻合向顱內(nèi)供血、腦膜中動(dòng)脈供應(yīng)MCA供血區(qū),是晚期煙霧病患者重要的代償通路。

3.2煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶的變化特點(diǎn)

由于側(cè)枝循環(huán)的多變性,煙霧病患者腦內(nèi)缺血病灶的發(fā)生與急性栓塞性腦卒中引起的缺血型病變會(huì)有不同的特點(diǎn),其腦卒中的模式表現(xiàn)為多態(tài)性[8-9]。急性栓塞性腦卒中由于栓塞部位的不同常表現(xiàn)為區(qū)域性腦梗死或分水嶺區(qū)腦梗死,區(qū)域性腦梗死最為常見(jiàn);而煙霧病患者腦內(nèi)缺血性病灶最常發(fā)生在大腦前循環(huán)供血區(qū)皮層下區(qū)域即內(nèi)側(cè)分水嶺區(qū),隨著病情進(jìn)展逐漸累及皮層和大腦后循環(huán)供血區(qū),且缺血病灶范圍逐漸增大。這種變化與煙霧病獨(dú)特的側(cè)支循環(huán)模式有關(guān)。在煙霧病早期階段,大腦前循環(huán)的大動(dòng)脈發(fā)生狹窄,此時(shí)PCA會(huì)通過(guò)前述前兩型側(cè)枝循環(huán)同時(shí)向皮層和深部白質(zhì)供血,腦供血比較充分,受累大腦半球可無(wú)缺血灶或僅出現(xiàn)小的點(diǎn)狀缺血灶,缺血灶位置發(fā)生在皮層下內(nèi)側(cè)分水嶺區(qū);當(dāng)病情進(jìn)展煙霧狀血管退化時(shí),PCA向前循環(huán)的供血減少,此時(shí)大腦皮層還可由顱外向顱內(nèi)的側(cè)支循環(huán)代償供血,而皮層下深部組織缺血病灶的范圍會(huì)增大;當(dāng)進(jìn)展至疾病后期,側(cè)枝循環(huán)進(jìn)一步退化,大腦皮層缺血也會(huì)加重而發(fā)生梗死。另外一方面,當(dāng)大腦后動(dòng)脈受累或由于向前循環(huán)代償過(guò)多而造成后循環(huán)供血不足時(shí),后循環(huán)供血區(qū)發(fā)生缺血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加[10-11]。

圖2 A:Ⅰ期煙霧病患者,雙額葉皮層下點(diǎn)狀缺血灶,CVA評(píng)分1分;B:Ⅱ期煙霧病患者,左額葉皮層下缺血性梗死灶,CVA評(píng)分2分;C:Ⅲ期煙霧病患者,左頂葉皮層下缺血性梗死灶,CVA評(píng)分3分;D:Ⅳ期煙霧病患者,左額葉皮層缺血性梗死,CVA評(píng)分3分;E:Ⅴ期煙霧病患者,左枕葉皮層缺血性梗死,CVA評(píng)分3分;F:Ⅵ期煙霧病患者,左枕葉皮層缺血性梗死,CVA評(píng)分3分Fig. 2 A: A stage Ⅰ MMD patient with punctuate ischemic lesions in sub-cortical structure of bilateral front lobe, the CVA score was 1; B: A Stage Ⅱ MMD patient with ischemic infarction lesion in sub-cortical white matter of left front lobe, the CVA score was 2; C: A Stage Ⅲ MMD patient with ischemic infarction lesion in sub-cortical area of left parietal lobe, the CVA score was 3; D: A Stage Ⅳ MMD patient with ischemic infarction lesion in the cortex of left front lobe, the CVA score was 3; E: A Stage Ⅴ MMD patient with ischemic infarction lesions in occipital cortex, the CVA score was 3; F: A Stage Ⅵ MMD patient with ischemic infarction lesion in occipital cortex, the CVA score was 3.

3.3煙霧病腦內(nèi)缺血病灶的發(fā)生機(jī)制

過(guò)去普遍認(rèn)為,煙霧病患者缺血病變的發(fā)生是由于大血管的狹窄造成的嚴(yán)重的低灌注所致[12]。而在缺血性煙霧病疾病進(jìn)展過(guò)程中,除了大血管的狹窄造成血流動(dòng)力學(xué)的損害而引起缺血性卒中外,也會(huì)增加血管栓塞性卒中的風(fēng)險(xiǎn)[13-15]。Takagi Y等[16]發(fā)現(xiàn)狹窄的ICA、MCA管壁及擴(kuò)張的煙霧血管內(nèi)可見(jiàn)血栓,成分為血小板和纖維蛋白,為動(dòng)脈栓子的來(lái)源。煙霧病腦梗死的發(fā)生部位以內(nèi)側(cè)分水嶺區(qū)和大腦前循環(huán)供血區(qū)的皮層多見(jiàn),也支持其發(fā)病機(jī)制中有動(dòng)脈栓塞及低灌注/栓子清除障礙共同參與[9]。J-M Kim等[12]認(rèn)為,當(dāng)腦內(nèi)缺血病灶發(fā)生部位與血流動(dòng)力學(xué)損害部位不一致時(shí),應(yīng)考慮到血栓形成的可能并選擇合理的治療方案(如抗血栓治療)。

另外,還應(yīng)注意到,雖然隨著煙霧病的病程進(jìn)展腦內(nèi)缺血病灶的范圍會(huì)由皮層下區(qū)域和大腦前循環(huán)供血區(qū)逐漸累及皮層和大腦后循環(huán)供血區(qū),但鈴木分期Ⅳ期以上的患者仍有相當(dāng)一部分患者缺血灶僅累及皮層下組織、CVA評(píng)分僅為1分甚至無(wú)腦實(shí)質(zhì)的損害發(fā)生。可見(jiàn),作為金標(biāo)準(zhǔn)的鈴木分期在評(píng)估腦缺血狀態(tài)時(shí)仍有不足之處,臨床工作中還需結(jié)合多種檢查共同評(píng)估患者病情。

綜上所述,煙霧病腦內(nèi)缺血性病灶由于其側(cè)枝循環(huán)的獨(dú)特性及多態(tài)性有一定的特點(diǎn),病灶位置隨著疾病進(jìn)展而變化,最早發(fā)生在皮層下內(nèi)側(cè)分水嶺區(qū)和大腦前循環(huán)供血區(qū),逐漸累及皮層和大腦后循環(huán)供血區(qū),了解該特點(diǎn)對(duì)煙霧病的早期診斷及病情評(píng)估有一定的臨床價(jià)值。

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The MRI features of ischemic lesions of adult moyamoya disease patients in different stage

QIAO Peng-gang1, HAN Cong2, ZUO Zhi-wei1, WANG Yi-tuo1, XING Xu-dong1, QIAN Tian-yi3, LI Gong-jie1*

14 Sep 2015, Accepted 22 Oct 2015

Objective: To analyze the MRI features of adult moyamoya patients in different stage and possible pathogenesis. Materials and Methods: We retrospectively reviewed the topography of ischemic lesions in 174 cerebral hemispheres of 94 adult patients with moyamoya disease, CVA score were calculated and its correlation with DSA findings were compared. Results: Using the results of DSA as reference, there were 6, 26, 23, 50, 49, 20 cerebral hemispheres in stages I to VI respectively among all 174 cerebral hemispheres. Ischemic lesions were detected in 156 hemispheres: 114 hemispheres only effect sub-cortical structure and 42 hemispheres has cortical areas been involved. There are 145 hemispheres that have lesions located in anterior circulation and 11 hemispheres has lesions in posterior circulation areas. The number of hemispheres whose CVA score is 0-3 are 18, 74, 40, 42 respectively. Along with the increase of stages diagnosed by DSA, the lesions growth from sub-cortical area to cortical area(r=0.32859, P<0.0001), while the CVA score increased as well(r=0.30375, P<0.0001). Conclusion: The location and size of ischemic lesions in patients with moyamoya disease changes along with the progress of DSA grade, which would behelpful to early diagnosis and condition evaluation.

Moyamoya disease; Brain ischemia; Magnetic resonance imaging; Hemodynamics; Cerebrovascular accident; Angiography, Digital subtraction; Adult


1.軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院放射科,北京 100071
2.軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科,北京 100071
3.西門(mén)子(中國(guó))有限公司磁共振事業(yè)部,深圳 518057

李功杰,E-mail:ligj307@163.com

2015-09-14

R445.2;R725.4

A

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.12.003喬鵬崗, 韓聰, 左智煒, 等. 成人煙霧病患者不同分期腦內(nèi)缺血性病變MRI特點(diǎn). 磁共振成像, 2015, 6(12): 893-897.

北京市自然科學(xué)基金青年項(xiàng)目(編號(hào):7144231);首都臨床特色應(yīng)用研究項(xiàng)目(編號(hào):Z141107002514171)

接受日期:2015-10-22

ACKNOWLEDGMENTS This work was part of youth project Beijing municipal natural science foundation (No. 7144231); Capital characteristic clinic project(No. Z141107002514171).

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