前顱窩腦膜孤立性纖維瘤一例

楊淑輝，楊家斐，邢新博，胡明艷

前顱窩腦膜孤立性纖維瘤一例

楊淑輝，楊家斐，邢新博*，胡明艷

解放軍總醫院第一附屬醫院磁共振室，北京 100048

Department of MR， the First Affliliated Hospital of PLA General Hospital， Beijing 100048， China

顱窩，前；腦膜；孤立性纖維瘤；磁共振成像

患者，女，15歲，我院住院病人，半個月前無明顯誘因出現意識不清，當時摔倒在地，雙眼上翻、四肢強直抽搐發作，持續約半小時，無口吐白沫、惡心、嘔吐等癥狀，此后曾再次發作2次，持續時間較前縮短，發作后可自行緩解。曾在廈門蓮花醫院做過頭顱CT平掃檢查，福建省立醫院做過MR平掃+增強掃描檢查，入我院后未做相關影像檢查。

頭顱CT平掃示：前顱窩底可見不規則團塊狀等密度影，邊界不清，密度不均，內可見多發斑片狀及不規則高密度影，中線結構右偏，鄰近組織受壓推移(見圖1)；骨窗示病灶內可見多發高密度影(見圖2)。

頭顱MRI平掃+增強掃描示：前顱窩底可見巨大團塊影，T1WI上呈稍低信號看，T2WI上呈稍高信號，邊界清晰，信號不均，T2WI上病灶內可見不規則低信號(見圖3～6)，周圍可見水腫環繞，病灶大小約10.6 cm×8.2 cm×6.5 cm，增強后不均勻性明顯強化(見圖7～8)，雙側額葉、側腦室前角及胼胝體受壓推移，中線結構右偏。

手術所見：左額局部可見腫瘤組織隆起，灰白色腫瘤組織突出于腦表面，質地硬，邊界清，血供豐富，腫瘤與左額底和雙側嗅溝硬膜、雞冠處硬膜關系密切，腫瘤將大腦鐮及上矢狀竇擠向右側，腫瘤內有骨化，大小約11 cm×7 cm×6 cm，術中考慮腦膜瘤可能性大，切下腫瘤送檢常規病理檢查。

病理診斷(前顱窩)送檢結節狀腫瘤組織與骨樣組織，瘤組織由交織排列的梭行細胞組成，部分瘤組織細胞核肥大，偶見核分裂像。腫瘤間質血管豐富，可見吸血不規則擴張薄壁血管。大部分區域間質膠原纖維增生和玻璃樣變，并可見鈣化和骨化。結合免疫組化標記，符合腦膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFT) (WHO I級)免疫組化標記陽性指標：Vim(+++)，β-cat(++)，Fn(+)，CD99(個別+)，Bcl-2(局部+)，CD34(+++)，CD56(+)。

討論 SFT是一種少見的間葉組織來源的梭形細胞腫瘤，可發生于全身多個部位[1-5]，多見于胸膜腔，Klemperer和Rabin[6]于1931年首先報道發生于胸膜腔的SFT。顱內孤立性纖維瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)作為胸膜外SFT的一種，Carneiro等[7]于1996年報道了首例發生于腦膜的ISFT。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤(WHOⅠ級)。ISFT是少見的良性腫瘤，常來源于腦膜，可發生于任何年齡，以中老年多見，男女發病比例率無明顯差異。腫瘤一般生長緩慢，早期明顯臨床癥狀[8]。免疫組織化學染色對ISFT的確診具有非常重要作用，其陽性標記有：Vim、CD99、CD34、Bcl-2，其中Vim、CD99陽性率為100%，CD34、Bcl-2 陽性率＞80%[9]，本例免疫組化中有Vim及CD34(+++)，CD99及Bcl-2(局部+)。CT平掃常表現為顱內孤立性腫塊，邊界清晰，實性部分呈等密度，病灶內部可見低密度的囊變壞死區，因腫瘤血供比較豐富，增強掃描實性部分呈明顯強化，病灶較大時內部可見無強化的囊變壞死區；ISFT在MR平掃T1WI通常呈等信號，其內可見斑片狀及條索狀低信號影，T2WI呈混雜等低信號。Ginat等[10]認為病灶內低信號區是由于病灶富含膠原纖維基質、細胞結構稀疏以及質子運動較少所致，該病例病灶內可見短T2信號影，是其特征性表現，與文獻報道一致。ISFT增強掃描呈明顯強化，特別是T2WI低信號區明顯強化較有特征性；腫瘤內部鈣化少見[11]，出血、壞死、囊變及腫瘤周圍水腫亦少見，該病灶內部可見大量鈣化及骨化，腫瘤周圍可見水腫，但病灶內未見壞死及囊變。

圖1～2　頭顱CT平掃示：前顱窩底可見類圓形團塊狀等密度影，邊界不清，密度不均勻，其內可見多發斑片狀及不規則高密度鈣化影圖3～8 頭顱MR平掃+增強示：前顱窩底可見類圓形團塊狀稍長T1稍長T2混雜信號影，邊界清晰，其內信號不均勻，可見不規則長T1短T2信號影，鄰近腦實質內可見水腫環繞；雙側側腦室前角及胼胝體膝部受壓，增強掃描病灶呈不均勻性明顯強化Fig. 1—2 CT scan of head shows: An isodensity roundlike mass can be found in the anterior cranial fossa, the boundary is not clear, the density is inhomogeneous， multiple patchy and irregular hyperdensity calcification. Fig. 3—8 MR scan enhancement of head shows: A roundlike mass with slight long T1 slight long T2 can be found in the anterior cranial fossa, the boundary is clear ,the signal is inhomogeneous, irregular long T1 short T2 shadow can be found in it, and edema can be found in the near tissue; Bilateral anterior horns of lateral ventricle and the knee of corpus callosum is pressed; After the contrast medium injection the mass is obviously enhanced inhomogeneously.

鑒別診斷：ISFT需與腦膜瘤、嗅神經母細胞瘤、血管外皮細胞瘤鑒別；本病例術前誤診為腦膜瘤，ISFT雖然多附著于腦膜，但增強掃描很少見“腦膜尾征”，而腦膜瘤多有“腦膜尾征”，腦膜瘤信號多均勻，T1WI上呈等或稍低信號，T2WI上呈稍高信號，增強掃描呈均勻性明顯強化，而ISFT信號多不均勻，增強掃描呈不均勻性明顯強化；嗅神經母細胞瘤常首發于鼻腔頂部、篩板區，易沿嗅神經向上穿越篩板向前顱窩嗅溝區生長的特點，發病位置比較具有特征性，MR平掃T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，腫瘤較大時常有出血、壞死、鈣化和骨化，增強呈不均勻明顯強化，該病例信號特點及強化方式與嗅神經母細胞瘤相似，但病灶主體位于前顱窩，沒有特征性沿嗅神經走行區生長的特點，因此可排除嗅神經母細胞瘤；顱內血管外皮細胞瘤，好發于硬腦膜附著處，體積多較大，形態不規則，多呈分葉狀，囊變、壞死常見，腫瘤內流空血管信號對診斷顱內血管外皮細胞瘤具有一定特征性，增強掃描呈明顯強化，病灶與硬腦膜窄基底相連，該病例內未見特征性流空血管，因此可除外血管外皮細胞瘤。

筆者認為，ISFT的MRI表現具有一定的特征性，顱內孤立性實性腫塊，MR檢查T2WI上見特征性條狀低信號，增強掃描低信號部分明顯強化，應考慮ISFT的可能。

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Solitary fibrous tumor of meninges in anterior cranial fossa: case report

YANG Shu-hui, YANG Jia-fei, XING Xin-bo*, HU Ming-yan

20 May 2015, Accepted 8 Oct 2015

Cranial fossa, Anterior; Meninges; Solitary fibrous tumors； Magnetic resonance imaging

邢新博，E-mail：xxbboy@sohu.com

Xing XB, E-mail: xxbboy@sohu.com

2015-05-20 接受日期：2015-10-08

R445.2；R739.9

B

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.12.013

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