顱內靜脈和靜脈竇血栓形成32例的臨床和影像分析*

李　勍　楊雪榮　陸明佳　李　江　崔　萍　王明遠　李紅燕　朱　沂

顱內靜脈和靜脈竇血栓形成32例的臨床和影像分析*

李勍①楊雪榮①陸明佳①李江①崔萍①王明遠①李紅燕①朱沂①

目的：探討顱內靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）的可能病因、臨床表現、影像學特征。方法：回顧性分析2009年10月-2014年10月新疆自治區人民醫院神經內科收治的32例CVST患者臨床資料。32例患者均在急性/亞急性期行磁共振成像（MRI）和磁共振靜脈成像（MRV）檢查。結果：32例患者年齡20～54歲，平均（35±8.4）歲，女22例（68.8%）。病因未明20例（62.5%），發生于產褥期8例（25.0%），合并中耳炎3例（9.4%），口服避孕藥1例（3.1%）。臨床表現首發癥狀為頭痛29例（90.6%），視力下降10例（31.3%），局灶性神經功能缺損癥狀9例（28.1%），癇性發作7例（21.9%），意識障礙6例（18.7%），復視1例（3.1%）。病變累及上矢狀竇23例（71.9%），橫竇25例（78.1%），乙狀竇17例（53.1%），直竇9例（28.1%），皮層靜脈2例（6.3%），下矢狀竇1例（3.1%）。結論：CVST臨床表現復雜多變，缺少特異性，MRI與MRV結合是目前主要的確診CSVT的方法。

顱內靜脈和靜脈竇血栓形成； 臨床特點； 影像學特點

First-author's address：People's Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region，Urumqi 830002，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2015.27.051

顱內靜脈和靜脈竇血栓形成（Cerebral vein and sinus thrombosis，CVST），是指由多種病因引起的以腦靜脈回流受阻，常伴有腦脊液吸收障礙導致顱內高壓為特征的特殊類型腦血管病。CVST相對少見，年發病率大約為0.5/10萬，占所有卒中的0.5%～1%［1］。多見于孕婦、服用口服避孕藥的女性以及＜45歲的年輕人群［2］。由于CVST的臨床表現變化多樣，診斷較困難，總死亡率為15%［3］。在我國，誤診、漏診和診斷延誤非常常見，具有較高的病殘率和病死率［2］。近來，隨著影像學技術的發展與普及，CVST的早期診斷率明顯提高，病死率也逐漸下降。本文對新疆維吾爾自治區人民醫院神經內科收治的32例CVST患者可能的病因、臨床特點、影像學特征進行分析，以期提高對CVST的臨床診治水平。

1　資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析新疆維吾爾自治區人民醫院神經內科2009年10月-2014年10月年連續收治的CVST患者32例。納入標準：明確診斷為CVST，本院神經內科住院，回顧患者病例及影像學資料，確診需要輔助檢查中磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）聯合磁共振靜脈成像（Magnetic resonance venography，MRV）中至少一項符合CVST的影像特點［4］。排除標準：診斷尚不能明確的患者。

1.2方法 （1）觀察指標：根據病歷資料收集患者的人口學特征、合并疾病、起病時間、起病方式、癥狀和體征、有無合并卒中，受累靜脈竇的部位、影像學特征，并分析其可能的病因。（2）影像檢查及實驗室檢查：32例患者均于急性期行MRI檢查和MRV檢查，部分患者行腰椎穿刺，測定了腦脊液（CSF）壓力。血D-二聚體是通過乳膠凝集試驗方法檢測的，D-二聚體水平＞500 μg/L提示升高。（3）治療：患者一旦診斷明確，給予低分子肝素，華法林抗凝及對癥治療。低分子肝素4000～6000 U皮下注射，每12小時1次，常規使用2周，同時口服華法林，使國際標準化比值（INR）控制在2～3。CSF壓力升高者予甘露醇脫水降顱壓處理，若患者有癲癇發作，給予相應的抗癲癇藥物。其他常規治療包括補液、穩定內環境、據病情給予改善循環、保護胃黏膜、改善精神癥狀、腦保護及對癥治療。患者出院后3～6個月，在門診復查MRI及MRV檢查。

1.3統計學處理 使用SPSS 21.0軟件進行分析處理，計數資料采用例數（百分比）表示。

2　結果

2.1病因 32例患者年齡20～54歲，平均（35±8.4）歲，女22例（68.8%），男10例（31.2%）。病因未明20例（62.5%），發生于產褥期8例（25.0%），合并中耳炎3例（9.4%），功能性子宮出血清宮術后并且口服避孕藥期間發病1例（3.1%）。

2.2臨床表現 32例患者均為急性或亞急性起病，臨床表現首發癥狀為頭痛29例（90.6%）；合并局灶性神經功能缺損癥狀（包括偏側肢體無力、麻木等）9例（28.1%），視力下降10例（31.3%），癇性發作7例（21.9%），意識障礙6例（18.7%），復視1例（3.1%）。

2.3實驗室檢查 CSF檢查：16例患者進行了腰椎穿刺CSF檢查，初壓≥300 mm H2O者5例（31.3%），200～300 mm H2O者6例（37.5%），正常5例（31.3%）。血D-二聚體水平：28例患者完成了血D-二聚體化驗檢查，D-二聚體水平升高（＞500 μg/L）有23例（82.1%）。

2.4影像學特征 MRV檢查提示受累靜脈竇為上矢狀竇23例（71.9%），橫竇25例（78.1%），乙狀竇17例（53.1%），直竇9例（28.1%），皮層靜脈2例（6.3%），下矢狀竇1例（3.1%），單發靜脈竇8例（25.0%），多發靜脈竇24例（75.0%），見圖1。

2.5合并卒中 患者合并卒中共22例（68.8%），其中出血性卒中8例（25.0%），缺血性卒中10例（31.3%），兩者均有4例（12.5%）。其中腦實質出血12例（37.5%），硬膜下出血1例（3.1%）。

圖1　多發靜脈竇

2.6治療及預后 32例患者積極給予低分子肝素和華法林抗凝治療，臨床癥狀明顯改善，病情好轉出院。出院后繼續口服抗凝，對于病因明確且臨床癥狀改善的患者，華法林使用3個月；對于病因不明確的高凝狀態服用華法林6～12個月［2］。3～6個月后復查MRI/ MRV，顯示靜脈竇完全或部分再通。

3　討論

CSVT患者一般較其他卒中類型的患者更年輕，而且在女性中更多見。這個特點在筆者的研究人群也有體現［3］。32例患者年齡20～54歲，平均（35±8.4）歲，都在中青年階段。女性22例，占到68.8%。CSVT常見病因有：下肢深靜脈血栓形成，遺傳性和獲得性高凝狀態、腫瘤、血液病、血管炎及其他自身免疫性疾病、妊娠及產褥、感染、還有一些局部疾病，包括腦瘤、動靜脈畸形、頭顱外傷、中樞神經系統感染和耳、鼻竇、口腔、面或頸部的感染［1］。在本組患者中20例（62.58%）未發現病因，遠高于既往文獻［5-6］的13%～15%。可能是筆者的病因篩查流程不夠完善，還有部分輔助檢查不能完成，以至于降低了病因檢出率。

CVST在孕產婦中是較為常見的神經系統的危重急癥，常見于產后2～3周，國外文獻［7-8］報道發病率為11.6/（10萬）。本組有8例患者在產褥期發病，孕產期顱內靜脈栓塞發病率比未孕婦女明顯增高，這與妊娠期血液高凝狀態有關。在解剖結構方面，顱內靜脈、子宮靜脈、陰道靜脈和椎靜脈均無靜脈瓣，分娩時盆腔靜脈叢可能使血栓形成，栓子脫落可以經椎靜脈系統進人顱內靜脈［9］。產褥期易并發CSVT可能原因為剖宮產術后，易形成深靜脈血栓，產后感染，失血后導致的脫水。

橫竇、乙狀竇血栓形成：多為炎性，常繼發于化膿性中耳炎、乳突炎［10］。本組患者有3例合并中耳炎，考慮炎癥破壞周圍骨質，侵犯靜脈竇，進而血栓形成。臨床上應加強對中耳炎并發癥的認識及預防，積極治療中耳炎，避免出現嚴重并發癥。

CSVT臨床表現多樣，起病形式多見急性和亞急性，慢性是少見的［3］。通常為以下幾組臨床癥狀的不同形式的組合或單獨出現：（1）顱內壓增高：可出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、耳鳴以及外展神經麻痹；（2）神經系統局灶性損害體征：偏癱、失語和癲癇；（3）亞急性腦病：不同程度的意識障礙；（4）海綿竇綜合征：動眼神經麻痹以及三叉神經受累；（5）表現為精神癥狀。頭痛是CSVT最常見的癥狀，通常是首發癥狀，甚至在一些病例中是唯一的癥狀［11］。本組患者均為急性或亞急性起病，頭痛為首發癥狀29例（90.6%），與國內外研究基本一致［12-13］。CSVT臨床表現隨著患者年齡、距離確診的時間及累及的顱內靜脈或靜脈竇不同而改變［3］。除頭痛外，本組患者出現了偏側肢體無力、麻木、視力下降，癇性發作，意識障礙，復視等癥狀，這些非特異臨床表現錯綜復雜，極易被漏診或誤診。

CVST由于靜脈回流受阻，引起顱內壓增高，CSF檢查為CSVT的診斷及治療提供了重要信息。高顱內壓是CSVT的重要的特征，多數患者的顱內壓＞300 mm H2O，部分患者可僅表現為單純性的顱內壓升高［14］。當患者視力受到嚴重威脅時腰椎穿刺可快速降低顱壓。本組16例患者進行了腰椎穿刺CSF檢查，其中11例（68.8%）升高，初壓≥300 mm H2O 者5例（31.3%）。因此，在臨床工作中，如出現難以解釋的顱內壓增高，伴或不伴局灶神經功能缺損，應注意詢問相關病史、積極查找病因，應考慮CVST的可能，進一步行頭部MRI+MRV檢查明確有無CVST。

D-二聚體是交聯纖維蛋白在纖溶酶作用下產生的一種特異性降解產物，它對血栓前狀態及血栓性疾病的診斷、療效觀察和預后判斷有顯著意義［15］。在本組患者中，D-二聚體水平升高23例（71.9%），對臨床特征可疑CVST患者，即使D-二聚體陰性也不能輕易排除診斷，應進一步行影像學檢查。

確診CSVT需要通過神經影像的方法顯示顱內靜脈或靜脈竇有血栓形成［3］。本研究的結果提示，CSVT中最常受累的靜脈竇為橫竇、矢狀竇和乙狀竇，與既往文獻［16］報道一致。MRI與MRV結合是目前最好的確診CSVT的方法，MRI的間接征象主要為靜脈阻塞所致的腦實質病變；MRV診斷腦靜脈竇血栓形成的直接征象為腦靜脈或靜脈竇血流信號中斷，不規則狹窄及存在邊緣不光滑的低信號，間接征象為梗阻靜脈側支形成或引流靜脈異常擴張［2-3］。MRI示靜脈竇異常信號，同時在MRV相應的靜脈竇血流消失則支持診斷CSVT。本組32例患者均進行了MRI及MRV檢查，明確診斷為CSVT。本組患者累及多個靜脈竇達24例（75.0%），與既往文獻［10］報道的60.0%以上一致，可見，多數CSVT患者會出現局灶神經系統體征及影像學顯示相應靜脈竇引流區域腦實質異常信號，可作為及時診斷的重要線索。本組患者共22例（68.8%）合并卒中，出血性卒中8例（25.0%），與既往研究CVST出血性卒中發病率為30.0%相一致［17］。

CVST治療方法包括：抗血栓、降顱壓、抗癲癇、防治原發病等［18-19］。國內外指南建議一經確診CVST，可立即應用肝素或低分子肝素充分抗凝治療［2，19］。低分子肝素對CVST的治療具有良好的療效和安全性，與普通肝素相比，能明顯減少出血并發癥。CVST與腦動脈性梗死的差異不僅在于血管部位的不同，更重要的是病理學表現既有缺血性腦梗死改變，又常有腦出血性改變［20］。對有腦出血或蛛網膜下腔出血的患者，抗凝治療也是安全的［21］。本組患者均給予低分子肝素及華法林抗凝治療，臨床癥狀緩解，CVST患者預后相對良好，部分患者預后不良。鄭華光等［22］研究顯示，年齡（≥37歲）、女性、意識障礙、直竇血栓形成和預后獨立相關。崔芳等［12］研究發現治療前顱內壓＞350 mm H2O，出血性卒中是長期預后不良的獨立危險因素。

本文的不足之處在于：本文為回顧性分析，單中心數據，存在選擇偏倚，樣本量偏小，因此將來還需要對更大樣本量的研究人群進行研究。總之，CVST臨床表現復雜多變，對不明原因的頭痛、顱內壓升高，應考慮CVST的可能。加強對CVST臨床、影像特點的認識，做到早診斷、早治療，改善預后。

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Clinical and Imaging Analysis of 32 Cerebral Vein and Sinus Thrombosis

/LI Qing，YANG Xue-rong，LU Ming-jia，etal.//Medical Innovation of China，2015，12（27）：146-149

Objective：To investigate the possible cause， clinical symptoms and imaging characteristics of cerebral vein and sinus thrombosis （CVST）.Method：The clinical data of 32 patients with CVST admitted from Octomber 2009 to Octomber 2014 in the department of neurology People's Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region were analyzed retrospectively. Magnetic resonance imaging （MRI） and magnetic resonance venography （MRV） were performed in all 32 patients in acute/subacute period.Result：In the 32 cases，22 cases （68.8%）were female，the age ranged from 20 to 54 years，the average were（35±8.4）years. No underlying risk factor was found of 20 cases （62.5%），there were 8 cases（25.0%）in puerperium， 3 cases （9.4%）in otitis media and 1 case （3.1%）of taking pill.29 cases （90.6%） of headache，10 cases（31.3%）of decreased vision，9 cases （28.1%） of focal neurological syndrome，7 cases（21.9%）of epileptic seizures，6 cases （18.7%） of conscious disturbance and 1 case （3.1%）of diplopia. 23 cases （71.9%）of superior sagittal sinus，25 cases（78.1%）of transverse sinus，17 cases （53.1%） of sigmoid sinus，9 cases （28.1%）of straight sinus， 2 cases （6.3%）of cortical veins and 1 cases （3.1%）of inferior sagittal sinus.Conclusion：The clinical manifestations of CVST are complicated and nonspecific.MRI combined with MRV is currently a major method to confirm the diagnosis of CVST.

Cerebral vein sinus thrombosis； Clinical feature； Imaging characteristics

新疆自治區衛生廳青年科技人才專項科研項目（2009Y15）

①新疆自治區人民醫院 新疆 烏魯木齊 830002

李勍

（2015-07-31） （本文編輯：周亞杰）