CT診斷特發性肺含鐵血黃素沉著癥17例分析

侯中華，謝明國，劉姝芩，匡 敏(.成都中醫藥大學附屬醫院放射科，四川 成都 6007；.成都中醫藥大學，四川 成都 6007)

CT診斷特發性肺含鐵血黃素沉著癥17例分析

侯中華1，謝明國1，劉姝芩2，匡 敏2
(1.成都中醫藥大學附屬醫院放射科，四川 成都 610072；2.成都中醫藥大學，四川 成都 610072)

目的 探討特發性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)的CT影像特征。方法 回顧性分析經臨床病理證實的17例IPH患者的CT或高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)檢查資料。結果 13例兩肺呈彌漫性分布片絮狀實變影及磨玻璃樣影，11例雙肺彌漫分布粟粒結節影，10例可見間質改變。結論 IPH的肺部CT影像學特征為肺部浸潤和肺間質的改變。主要為磨玻璃密度影，實變影、粟粒結節影，間質改變。不同的影像提示不同的發展階段。

特發性肺含鐵血黃素沉著癥；兒童；回顧性；體層攝影術

肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一種少見的肺泡毛細血管出血性疾病，反復發作，并以肺內大量含鐵血黃素積累為特征，多見于兒童。本文回顧性分析經病理證實的17例IPH的CT及高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)表現，探討IPH的影像學特征，提高對本病的影像學認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 成都中醫藥大學附屬醫院2012年12月至2015年3月經臨床及病理證實的IPH患者17例，均符合IPH診斷標準[1]。其中男7例，女10例；年齡2～25歲，10歲以下12例(70.6%)，平均年齡8.5歲；病程10天至15年。主要臨床癥狀：均有面色蒼白、乏力、反復咳嗽、咯血、低熱，查體聽診啰音，實驗室檢查血紅蛋白(HB)<120 g/L 7例，網織紅細胞增高9例，血白細胞升高7例，在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)中找到含鐵血黃素細胞。

1.2 方法 回顧性分析經臨床病理證實的17例IPH患者的CT或HRCT檢查資料。所有病例均采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描，得到CT及HRCT圖像。17例患者有2例復查3次，3例復查1次。由兩位本科室從事影像診斷的高年資醫師共同閱片進行圖像分析，得出一致結論。

2 結果

13例兩肺呈彌漫性分布片絮狀實變影及磨玻璃樣影(圖1a)；11例雙肺彌漫分布粟粒結節影(圖1b)；10例可見不同程度間質改變(圖1c)，表現為纖維條索影、網織影、網結影、胸膜下網格影及蜂窩影。2例可見心臟增大伴一側肺動脈高壓(圖1d)、脾大，2例淋巴結腫大，3例胸膜增厚。4例患兒復查1～3次，復查間隔3月至2年，1例病情及影像表現好轉，3例反復并加重伴慢性化改變。

圖1 IPH的CT影像表現 a：雙肺野多發磨玻璃密度斑片影；b：雙肺野彌漫分布粟粒結節影；c：冠狀重建示雙肺呈不均勻磨玻璃密度影，雙下肺局限性肺氣腫，雙下肺散在斑片、斑點及條索影，雙肺尖及雙上肺胸膜下可見蜂窩影；d：雙肺廣泛分布網點影，右下肺動脈增粗

3 討論

3.1 IPH的病因和病理 IPH由Virchow于1864年首先報道，其病因及發病機制尚不明確，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素等有關，現傾向認為其與免疫相關[1]。IPH病理可分為三期：①急性期：肺泡腔內有大量紅細胞和滲出液，肺泡水腫，肺泡間隔增厚。②慢性期：肺泡間質大量含鐵血黃素沉著，肺泡間質纖維組織增生、小葉間隔及肺泡壁增厚。部分肺泡壁斷裂，彈力纖維包裹含鐵血黃素，由于巨噬細胞的吞噬作用形成含鐵纖維結節，部分伴有肝脾增大、周圍淋巴結內出血及腫大。③后遺期：肺內形成廣泛的間質纖維化，可導致慢性肺源性心臟病。

3.2 IPH的臨床特點 IPH好發于10歲以下兒童，成人少見，多在30歲以下。兒童男女發病率無差異。IPH臨床表現多樣，誤診率高[2]，典型的臨床特征有三聯征：缺鐵性貧血、反復咯血及胸部影像學表現為肺實質浸潤。多數病程長，發作與自動緩解交替出現[3]。影像學檢查是診斷本病不可少的客觀依據，對臨床診斷具有重要的意義[4]，也是隨訪觀察治療效果的主要手段。

3.3 IPH的臨床分期及CT表現 依據臨床病程將IPH分為急性肺出血期、肺出血靜止期、慢性反復發作期、慢性遷延后遺癥期4期。肺部影像學改變與臨床分期關系密切：①急性肺出血期：表現為兩側肺野透亮度明顯降低，可呈雙肺透光度一致減低的磨玻璃密度影或多發滲出實變影，病灶大小不一，密度濃淡不一，HRCT更易發現早期局灶性斑片狀磨玻璃陰影，部分實變影內可見支氣管充氣征。文獻報道[5]病灶分布以肺門及中下肺野多見，兩側基本對稱，肺尖、肋膈角及肺底累及不明顯，但本組病例未見此特征性表現。②肺出血靜止期：可分為急性肺出血靜止期及慢性肺出血靜止期，慢性肺出血靜止期較為常見。急性肺出血靜止期表現為正常或兩肺紋理增多或紊亂，其間散在少許纖維條索影。慢性肺出血靜止期可表現為雙肺彌散分布的粟粒結節，網點影或磨玻璃背景與粟粒結節影并存，即肺內形成富有特征性的含鐵血黃素結節，HRCT掃描可見肺內含鐵血黃素結節樣改變，有助于早期診斷IPH。粟粒結節所代表的含鐵顆粒沉著，也代表病情慢性化。③慢性反復發作期：表現為肺野透亮度減低，肺內同時可見間質纖維化、滲出實變影及結節影，部分致密結節及斑點影周圍可見暈征。④慢性遷延后遺期：表現為兩肺小葉間隔增厚、肺內網織影及不同程度纖維化，胸膜下還可見散在小囊性灶。本組病例間質纖維化表現為以雙肺尖或雙上肺外周胸膜下分布為主，早期表現為網格狀影，病情發展可進展為蜂窩影，蜂窩肺代表不可逆和終末肺改變，病變范圍逐漸從雙肺尖向下發展。同時可伴兩肺廣泛分布的小結節影，肺源性心臟病表現及肝脾腫大。HRCT使病變的顯示更接近大體病理所見，可更早地發現彌漫性細小網織影與微細結節、小葉間隔增厚[6]。

本組復查病例的影像學表現與臨床癥狀一致，患者咳嗽、咯血明顯時，雙肺野可見云絮狀高密度影，當咯血停止后，實變影逐漸吸收，反復咯血病程較長可引起肺間質纖維化。對于IPH，肺間質的改變是疾病進展的表現，同時也是影響預后的重要因素，準確顯示肺間質的改變，對于臨床的治療有重要意義。尤其是HRCT對肺間質病變及小病灶的顯示更有優勢，并能準確觀察病變的形態和分布，有助于早期診斷。而且文獻報道HRCT對于痰液檢查正常的患者具有一定的診斷意義[3]。

3.4 鑒別診斷 ①急性血型播散型肺結核：表現為兩肺彌漫分布粟粒結節影，結節密度、大小一致，分布均勻，常伴肺門及縱隔淋巴結腫大。臨床有時可見結核中毒癥狀。②過敏性肺炎：影像學表現與IPH相似，但粟粒結節影、間質改變、斑片影均表現為以兩肺中下野分布為主，斑片影有游走性，患者常無缺鐵性貧血，有嗜酸性白細胞增高。③朗格漢斯組織細胞增生癥：肺內表現為彌漫分布粟粒結節影，肺紋理呈網織狀改變，臨床常合并有肝、脾增大及顱骨缺損存在。骨髓檢查：嗜伊紅細胞對診斷有特異性。④特發性肺間質纖維化：多見于中老年人，磨玻璃影及間質纖維化分布以胸膜下及雙肺肺底為主。而本組病例顯示的間質纖維化以雙肺尖及雙上肺分布為主。⑤小兒肺炎支原體肺炎：小兒肺炎支原體肺炎的影像改變呈多樣性，大部分以間質改變為主，肺外損害以心肌損害明顯[7]。

綜上所述，IPH的肺部影像學特征為肺部浸潤和肺間質的改變。本病的CT尤其是HRCT的表現呈多樣化，主要為磨玻璃密度影，實變影、粟粒結節影，間質改變。可伴胸膜增厚、淋巴結腫大、肺動脈高壓、心臟增大、肝脾腫大。同一病例可同時有上述幾種表現，不同的影像提示不同的發展階段。

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Diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis by MSCT：analysis of 17 cases

HOUZhong-hua1，XIEMing-guo1，LIUShu-qin2，KUANGMin2
(1.DepartmentofRadiology，TeachingHospitalofChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China；2.ChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China)

XIEMing-guo

Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH).Methods A retrospective analysis of CT findings of 17 patients with complete data of clinical，laboratory and CT or high-resolution CT (HRCT) was performed.Results Of the 17 patients，13 patients showed diffuse distribution of consolidation of flocculent shadows and ground glass shadows in lungs，11 had diffuse distribution of millet nodular shadows and 10 cases showed pulmonary interstitial changes.Conclusion The pulmonary imaging features of IPH can find pulmonary infiltration and interstitial changes which mainly are ground glass shadows，consolidation shadows，millet nodular shadows and interstitial changes.The image with different characteristics reflect different stages of disease development

Idiopathic pulmonary hemosiderosis；Children；Retrospective；Tomography

謝明國

R814.42

A

1672-6170(2015)06-0071-03

2015-05-19；

2015-07-20)