張 埔,孟祥龍,陳 瑾
(1.重慶醫科大學2012級臨床醫學系,重慶 400016;2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院腎臟科,四川 成都 610072)
尿毒癥患者鈣化防御1例報告
張 埔1,孟祥龍2,陳 瑾2
(1.重慶醫科大學2012級臨床醫學系,重慶 400016;2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院腎臟科,四川 成都 610072)
患者,男,66歲,因“維持透析10+年,雙下肢皮膚破潰半年”于2015年4月20日收住四川省人民醫院城東病區腎臟科。患者10+年前被診斷患尿毒癥開始血液透析治療,每周透析1次,7+年前改為每周透析2次,長期未檢測全段甲狀旁腺素(iPTH)及血鈣、血磷,亦未予鈣劑及骨化三醇等治療。半年前患者無明顯原因及誘因出現雙下肢多處皮膚破潰,雙腿疼痛不能行走,多家醫院考慮皮膚感染,反復給予消炎治療,但癥狀不緩解。既往高血壓病史10+年,否認糖尿病、冠心病史。入院查體:體溫37.3 ℃,血壓113/68 mmHg,營養差,皮膚菲薄,雙下肢股動脈及脛前動脈搏動良好,雙下肢小腿脛前多處皮膚潰瘍,最大直徑7 cm,表面少許乳白色黏液滲出(圖1)。輔助檢查:CT見雙側小腦半球、基底節、四腦室后壁、大腦鐮區域見較多斑點狀鈣斑影,頸內動脈顱內段、雙側椎動脈遠端管壁及頭皮內血管見有較多鈣斑影,心影增大,冠脈區域見有鈣斑影,主動脈壁、肺門及胸廓軟組織影內見較多大小不等的斑點狀鈣斑影。心臟彩超見左室肥大,左房肥大。血管彩超見雙側小腿肌間靜脈擴張,右側股總靜脈、右側腘靜脈血流淤積緩,雙側股總動脈、腘動脈、脛后動脈、脛前動脈、足背動脈粥樣硬化伴不均勻回聲斑塊形成伴中-重度狹窄。血清梅毒抗體陽性,滴度原倍。iPTH 3437.8 pg/ml;血紅蛋白115 g/L;尿素氮26.35 mmol/L,肌酐1118 μmol/L,鈣2.06 mmol/L,磷2.9 mmol/L,堿性磷酸酯酶(ALP)379 U/L,核抗原抗體-Ro52(Anti-Ro52)(+),抗CENP B抗體(Anti-CEN)(+)。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗核抗體(ANA)、腫瘤標志物、補體、類風濕因子、抗O、免疫球蛋白無異常。病變皮膚活檢提示表皮及纖維脂肪組織可見較多壞死及鈣化灶(圖2)。診斷:繼發性甲狀旁腺功能亢進,鈣化防御綜合征,建議行甲狀旁腺切除術。
討論 尿毒癥患者出現的鈣化防御綜合征,是由于伴有繼發性甲狀旁腺功能亢進引起的皮下組織和小動脈轉移性鈣化,從而導致皮膚缺血性潰瘍。慢性腎功能衰竭、甲狀旁腺功能亢進、高磷因素是引起高鈣-磷乘積的易感因素,導致鈣磷結晶沉積,引起小到中等大小的動脈和微動脈的中和內彈力層彌漫鈣化和內膜增生,小動脈阻塞引起組織壞死。慢性腎功能衰竭患者鈣化防御綜合征發病率約為1%,而維持性血液透析患者發病率約為4.1%[1]。鈣化防御是尿毒癥患者的一個罕見、嚴重的并發癥[2],臨床容易誤診,需要鑒別的疾病包括感染性皮膚潰瘍、動脈粥樣硬化所導致的皮膚缺血性潰瘍。此外,本例患者血清梅毒抗體陽性,也應排除梅毒所致皮膚損害。該患者有動脈鈣化的危險因素,如透析不充分、男性、高齡、高磷血癥、吸煙、營養不良、微炎癥狀態以及長期的高iPTH血癥,最終發展成為嚴重鈣化防御。鈣化防御綜合征的治療包括充分透析、限磷飲食、應用磷結合劑、適當的透析液鈣濃度、合理應用活性D3,高壓氧、硫代磷酸鈉、雙磷酸鹽亦有效[3]。如果患者伴有高iPTH可用1,25-(OH)2D3沖擊治療,伴有甲狀旁腺重度增生的患者可行甲狀旁腺切除術;有文獻報道,甲狀旁腺切除患者生存率為65.5%,而未手術患者生存率僅35.1%[4],Matsuoka等發現甲狀旁腺切除手術可以促進鈣化防御的傷口愈合,提高生存率,但不能逆轉血管及瓣膜鈣化,故建議應盡早行甲狀旁腺切除手術,避免異位鈣化及心血管并發癥的發生及發展[5]。對于有明顯心肺功能不全及高齡等不能奶茶全麻手術的患者,經皮甲狀旁腺熱消融術可有效降低血PTH[6~8]。

圖1 患者雙下肢多發潰瘍

圖2 患者病變皮膚病理活檢
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R692.5
D
1672-6170(2015)05-0254-02
2015-07-06;
2015-07-20)