肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤1例報告

胥 楠，姚輝華，楊 厄，楊 潔

(成都市第一人民醫院普外科， 四川 成都 610041)

肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤1例報告

胥 楠，姚輝華，楊 厄，楊 潔

(成都市第一人民醫院普外科， 四川 成都 610041)

患者，男，63歲。因“反復右上腹脹痛不適1年”于2013年3月18日入院。入院后腹部彩超檢查提示:肝門部查見一大小約4.5 cm×4.3 cm×5.6 cm稍弱回聲團塊。行上腹部磁共振檢查提示:肝腎間隙一大小約67 mm×55 mm腫塊，邊界清，周圍部分結構受推擠。考慮腫瘤性病變，腹膜后腫瘤待排(圖1)。血常規、血生化均無異常，AFP、CEA、CA125、CA19-9值均正常，HBsAg(-)、HBsAb(+)、HBeAg(-)、HBeAb(-)、HBcAb(-)。經完善術前準備后行剖腹探查，術中發現膽囊三角后方可見一直徑約5 cm類圓形質軟包塊，包塊呈暗紅色，表面有血管怒張。包塊呈膨脹性生長，與周圍組織輕度粘連。包塊內側緊貼膽總管右緣及門靜脈主干前方，其上緣位于肝臟尾狀突(圖2)。術中超聲確定腫瘤未侵犯第三肝門。行肝尾葉腫瘤切除術。術中未行第一肝門阻斷，失血約800 ml，未輸血，手術持續時間約3.8 h。術后經過平穩，無出血、膽漏等并發癥發生，術后14天痊愈出院。隨訪26個月未見局部腫瘤復發征象。術后病檢顯示腫瘤多數為實性片狀上皮樣細胞與不等量的成熟脂肪細胞區域和血管成分呈地圖樣穿插排列，大部分血管呈薄壁血竇狀，偶見厚壁畸形血管伴部分透明變性(圖3)。免疫組化結果:腫瘤平滑肌樣細胞HMB-45(+)，平滑肌肌動蛋白SMA(+)，S-100(+)，CD68(+)，PCK(-)。最后診斷肝臟血管平滑肌脂肪瘤(HAML)。

圖1 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤MRI影像 a.MRI顯像T1WI SE序列腫瘤顯示高信號，其內似有不均勻增強信號；b.MRI顯像T2WI壓脂序列腫瘤顯示低信號

討論 HAML是一種少見的肝臟良性腫瘤，好發于中年女性，男、女發病比例約為1∶3[2～4]。腫瘤多為單發，以發生在右肝為主。發生在肝尾狀葉的HAML占總體比例極少[2，4]。肝血管平滑肌脂肪瘤由于其緩慢發展的特性，一般無明顯特征性臨床癥狀。按厚壁血管、平滑肌細胞和脂肪細胞在腫瘤組織中所占的比例及分布，HAML可分為經典型或混合型、肌瘤型(脂肪成分≤10%)、脂肪瘤型(脂肪成分≥70%)和血管型4個亞型.肌瘤型又進一步按其細胞形態細分為上皮樣細胞型、中間細胞型、梭形細胞型、嗜酸細胞型及多形細胞型[3]。肌瘤型臨床上最易誤診為肝細胞性肝癌。截至目前，國內外共計約400余例病例報道，國內最大宗的病例分析報告來自2009年對第二軍醫大學東方肝膽外科醫院經術后病理證實確診為HAML的79例病歷資料[4]。

圖2 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤手術圖 術中見腫瘤位于肝臟尾葉，富血供

圖3 肝尾葉血管平滑肌脂肪瘤鏡下圖像 可見厚壁血管、成熟脂肪細胞及平滑肌組織(HE染色，х40)

HAML影像學表現多種多樣，術前明確診斷多較困難。超聲檢查敏感性高但特異性較低。本例中超聲顯示為低回聲團塊提示非富血管成分居多。超聲造影可能有較多鑒別信息提供[5]。目前術前明確診斷方法主要依靠腹部增強CT或MRI檢查。不同的病理類型CT影像表現有顯著區別[6]。磁共振診斷HAML亦受到腫瘤內成分不同的影響。肝內的脂肪成分是其特征性的表現之一。在T1加權像和T2加權像中腫瘤均可顯示高信號，如果利用脂肪抑制技術或反相位掃描技術則可呈現出低信號[7]。MRI增強掃描可顯示HAML強化峰值事時間晚于原發性肝癌而又早于肝海綿狀血管瘤，同時它的強化持續時間>4 min，長于原發性肝癌[8]。因此，動態增強MRI有助于鑒別HAML與其他富血管腫瘤。HMB-45是抗人黑色素特異性抗體，是診斷HAML的可靠依據。大多數的肝血管平滑肌脂肪瘤在免疫組化檢查時均顯示HMB-45陽性特征[2～4]。其他的相關分子標記物如SMA、HMSA5、MART-1、HMB-50以及CD63(NKI/C3)也在部分HAML腫瘤中有所表達。

HAML的組織發生機制尚不清楚，既往認為腫瘤生長緩慢且發生癌變機率較低，但部分個案病例報告顯示HAML具有惡性轉變潛能[9]，且具有自發性破裂出血可能，尤其是較大肝臟占位時，由于其內血管、平滑肌、脂肪組織構成比例發生變化，可合并瘤內壞死出血[10]。因此，HAML不是一種穩定性病變，對于診斷明確的HAML應積極手術治療。

對于腫瘤直徑小于5 cm的HAML可密切隨訪觀察，對于短期內腫瘤迅速增大或腫瘤出現血管或周圍組織浸潤性生長的則需積極手術治療。手術方式以局部切除為主，切除范圍包括全部腫瘤及其周圍部分正常肝臟組織。切緣定位可依據術中超聲確定，避免腫瘤組織殘留及復發。經根治性手術切除后，絕大多數患者能夠獲得滿意的長期生存。本例患者術后隨訪2年余未見腫瘤復發。

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1672-6170(2015)05-0250-02

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