腦后部可逆性腦病綜合征臨床特征及MRI表現

梁佐堂　李繼峰

[摘要]目的：分析腦后部可逆性腦病綜合征的臨床特征及MRI表現。方法：2012年12月至2014年2月在我院治療的6例PRES患者，分析其臨床及MRI表現特點。6例患者中，女性5例，男性1例，均行MR T1WI、T2WI、水抑制序列（FLAIR）；5例患者行MR靜脈成像（MRV）；1例患者行MR擴散加權成像（DWI）。結果：本組6例患者中，4例繼發于妊娠高血壓，慢性腎炎伴腎功能不全透析1例，系統性紅斑狼瘡1例，其中癲癇發作3例。6例均有頭痛頭暈，意識障礙2例，輕偏癱1例。MRI表現：雙側頂葉、枕葉（6例）、基底節區（2例）、額葉（1例）、顳葉（1例）多發異常信號。病灶主要位于雙側頂枕葉皮質下白質內，有2例患者皮層亦受累，在T1WI病灶表現為等或略低信號，T2WI及FLAIR呈高信號。FLAIR序列顯示病灶最佳。6例患者經治療后隨訪MRI顯示所有患者病灶范圍、數目逐漸變小、減少或消失。結論：PRES臨床主要表現包括頭痛頭暈、意識障礙或癲癇發作。MRI表現為T1WI等或略低信號、T2WI及FLAIW高信號。病變為血管源性水腫。及早診斷及早治療十分重要。

[關鍵詞]腦后部可逆性腦病綜合征；磁共振成像；血管源性水腫

中圖分類號：R445 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2015）01-012-03

腦后部可逆性腦病綜合征（PRES）是一種以頭痛、視覺障礙、癲癇發作、意識模糊為臨床表現的腦病綜合征，如不及時治療可導致患者迅速昏迷，嚴重者可造成死亡。隨著磁共振成像（MRI）技術的發展與應用，臨床發現病例逐漸增多，對該疾病的認識逐漸加強。本文回顧性分析我院6例PREs影像資料，旨在分析PREs的臨床特點及MRI診斷的應用價值。

1.資料與方法

1.1一般資料

回顧性分析2012年12月至2014年3月在我院診斷、治療的6例PRES患者。6例患者中，女性5例，男性1例，發病年齡為16-48歲（32.5±5.4）歲。其中足月妊娠伴發頭痛2例，子癇或子癇前期2例，系統性紅斑狼瘡1例，慢性腎炎伴腎功能不全1例。血壓明顯升高5例（185-210/110-120mmHg）。

1.2檢查方法

6例患者均行MR常規掃描，5例行MR靜脈成像（MR venography，MRV），1例行MR擴散加權成像（DWI）。4例圍產期患者于發病并終止妊娠后3天內行首次MR平掃，并于首次MRI掃描后4天行第2次MRI掃描。其中2例患者于第2次掃描后第3、5天行第3次MRI檢查。MR掃描儀為Siemens公司MAGNETOM C！ 0.35T掃描儀（層厚5mm，層距1.5-2.5mm）。掃描參數：TR：TIWI 428ms，T2W24720ms；TE：T1W1 llms，T2W2 108ms；矩陣：TIWl 256×192，T2W2 256×256。水抑制序列（FLAIR）反轉恢復時間TI 1900ms，TR 6750ms，TE78ms；擴散加權成像（DWI）TR、TE分別為500ms、200ms，b值取0、500、800s/mm2。MRV采用相位對比（PC）法，TR 37ms，TE 10ms，反轉角20°，層厚2mm，掃描范圍包括整個顱腦。

2.結果

2.1MRI表現

首次作MRI檢查顯示雙側枕頂葉（6例）、基底節區（3例）、額葉（1例）、顳葉（1例）多發異常信號，病灶以雙側枕頂葉為主，部分層面病灶對稱分布、部分層面一側病灶范圍較大。枕頂葉病灶多位于皮層下白質內。FLAIR病灶圖像質量清晰（圖1-3），大部分病灶DWI呈等信號，ADC呈高信號。T2WI及FLAIR像（圖4-7）呈高信號，TIWI像上病灶為等或略低信號（圖8）。5例患者MRV 4例顯示腦靜脈、靜脈竇暢通，無狹窄及擴張或血栓形成征象（圖9），1例顯示右側橫竇局限性信號減弱。第2次MRI檢查患者病灶范圍、數目逐漸變小、減少，部分病例臨床表現及MRI異常表現均消失。

2.2臨床治療及轉歸

6例患者中，4例圍產期孕婦終止妊娠并給予靜脈滴注甘露醇，控制血壓后臨床癥狀明顯好轉或消失。1例系統性紅斑狼瘡及1例慢性腎炎伴腎功能不全患者停止使用免疫抑制劑及對癥支持治療后臨床癥狀消失。

3.討論

3.1PRES病因及發病機制

PRES是一種由多種原因引起的以神經系統為主要表現的臨床綜合征，發病機制尚不十分清晰，多數學者傾向于自動調節崩潰學說。臨床主要表現為頭痛、頭暈、視力下降、癲癇發作、精神改變。PRES多繼發于血壓急劇升高，本文6例中5例血壓明顯升高，也可見于嗜鉻細胞瘤、IgA腎病、慢性腎炎腎功能不全、系統性紅斑狼瘡患者及吸毒者，還可見于血栓性血小板減少紫癜患者、尿毒癥、溶血性尿毒綜合征及某些化療藥物應用之后，器官移植患者應用抗排斥反應藥物（如環孢霉素A）的并發癥。類PRES可見于急性陣發性卟啉癥。

目前尚未就明確的病因達成共識，推測有3種：（1）大血管痙攣導致缺血。Lamy、Zunker等通過血管造影、磁共振觀察發現，PRES患者中存在大腦血管痙攣現象，認為可能與大腦自我調節過度反應有關，但出現這種癥狀的PRES患者比例較少，因此這種觀點遭到部分學者否定；（2）高灌注學說。許多動物試驗結果均支持腦血管的自我調節有一個高限，正常時狀態下腦供血基本處于一個恒定狀態，如果血壓急劇升高超過血管自我調節高限時，高血壓將會影響到收縮的小動脈被迫擴張，導致腦的高灌注狀態，該狀態可導致血腦屏障破壞。Zunker通過MR擴散加權成像研究表明，病變區屬于血管源性水腫。由于皮質的結構較白質緊實，腦白質組織細胞排列較灰質疏松，所以皮質更能抗拒大量水腫的形成，致PRES病例中白質病灶較皮質多。另外交感神經系統承擔著控制保護腦血管自我調節機制的作用，由于椎基底動脈供血區大腦后部擁有的交感神經數量較少，更易受高灌注壓的影響，這也是PRES好發于大腦后部的原因。（3）血管內損傷。由于小動脈和微小動脈主要由肌源性、神經源性共同調節，若患者診治過程中使用內皮毒性物質或抗體，造成血管內皮損傷，將會釋放血管內皮素、前列腺素以及凝血惡烷A2等，造成小動脈和微小動脈肌源性反應受累，進而導致血漿滲出進入腦間質，形成腦水腫。臨床研究證實，子癇及應用神經毒性藥物并發PRES的病人會出現紅細胞形態異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內皮損傷的存在。

3.2PRES的MRI診斷

PRES典型的MRI表現是雙側頂枕葉皮質下白質內對稱性血管源性水腫，偶可累及枕葉、頂葉皮質。相對于腦實質T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列對于顯示腦表面、腦皮質的病灶比T2WI更有優勢，多表現為不被抑制的點狀、片狀等異常信號，部位常見于皮層下腦白質部位，有時也見大腦皮層受累。病灶多為雙側對稱，可不完全對稱，單側病例較為少見，少見部位的病灶多與枕頂葉病灶共存。近年來研究表明，在PRES的診斷中，DWI能夠較早地檢出PRES患者病變部位的血管源性水腫，對于早期治療有積極的作用。FLAIR顯示病灶的病例中，部分病例DWI顯示為高信號，另一部分顯示為等信號，ADC圖顯示病灶為等或高信號，但也有人認為DWI及ADC圖顯示為高信號可能系T2濾過效應所致。另有研究認為，影像學診斷中，DWI呈高信號或ADC值呈正常信號或稍低信號，提示PRES病變區血管源性水腫有可能發展為細胞毒性水腫，嚴重狀態下可能發展成為腦梗死。PRES的鑒別診斷是上矢狀竇栓塞、靜脈性腦梗死及腦炎，要注意其與缺血性腦血管意外、多發性硬化癥診斷的差異性，這需要結合影像學表現、臨床癥狀、病灶消失特點來鑒別。鑒別腦炎須根據腦炎好發部位、臨床癥狀及實驗室檢查。在缺乏特征性臨床癥狀的情況下，對于確診有一定難度，此時須短期復查MRI，要求放射科醫師明確診斷，以指導臨床治療方法。

3.3治療和預后

鑒于PRES的可逆性，早期診斷、早期治療十分重要。大部分PRES病例在去除病因，即終止妊娠并經靜脈滴注甘露醇及降壓藥物、停用相關毒性藥物后，PRES癥狀均可自行緩解，MRI可見病灶消失。因此臨床醫師應加強對PRES疾病的認識，對于疑似病例應仔細尋找診斷依據，爭取及早診斷與治療，以改善患者預后。